يعد فرط نشاط الغدد الكظرية مرضًا معقدًا له أسباب متنوعة للغاية. يمكننا التمييز بين فرط نشاط الغلوكوكورتيكويد والقشرانيات المعدنية ، بالإضافة إلى فرط النشاط الذكوري أو الاستروجين. ما هي أسباب وأعراض فرط نشاط الغدة الكظرية؟ كيف يتم علاجها؟
يحدث فرط نشاط الغدة الكظرية عندما تفرز الغدد الكظرية الكثير من واحد أو أكثر من الهرمونات التي تنتجها الغدة الكظرية: الكورتيزول والألدوستيرون والأندروجين والأدرينالين. يمكننا التمييز بين فرط نشاط الغلوكوكورتيكويد والقشرانيات المعدنية ، بالإضافة إلى فرط النشاط الذكوري أو الاستروجين.
فرط إفراز القشرانيات السكرية في الغدد الكظرية
فرط إفراز القشرانيات السكرية للغدد الكظرية هو مجموعة من الأعراض الناتجة عن زيادة الكورتيزول في الجسم. ويشار إليه أيضًا باسم فرط الكورتيزول. تشمل الأسباب مرض كوشينغ من أصل تحت المهاد أو الغدة النخامية ، ومتلازمة كوشينغ بسبب إفراز الكورتيزول المفرط بسبب الورم الحميد ، والتضخم العقدي الصغير أو الكبير أو سرطان الغدة الكظرية ، بالإضافة إلى إنتاج خارج الرحم لـ CRF أو ACTH والإعطاء الخارجي للجلوكوكورتيكويد.
- الفيزيولوجيا المرضية
تنتج الأعراض الحالية عن تأثير زيادة الجلوكورتيكوستيرويدات التي تفرزها الغدد الكظرية على عملية التمثيل الغذائي. تسبب هذه الهرمونات احتباسًا مفرطًا للصوديوم والماء عن طريق الكلى ، وزيادة إفراز البوتاسيوم في البول ، وزيادة تكوين السكر مع ارتفاع السكر في الدم لاحقًا ، وزيادة تقويض البروتين. كما أنها تسهم في إعاقة امتصاص الكالسيوم من الجهاز الهضمي وزيادة حركته من الهيكل العظمي. علاوة على ذلك ، فهي تعزز تطور ارتفاع ضغط الدم عن طريق زيادة حساسية الأوعية الدموية لتأثير المواد الداخلية التي تضغط على الأوعية. مع الإفراط في إفراز الهرمون الموجه لقشر الكظر (ACTH) ، قد يحدث تغير لون الجلد أيضًا ، بالإضافة إلى أعراض الأندروجين عند النساء وفرط الألدوستيرونية.
- الصورة والتشخيصات السريرية
يتميز مرضى فرط نشاط الغدة الكظرية بوجه مستدير ، وسمنة على الجسم والرقبة مع أطراف رفيعة ، وعلامات تمدد جلدية وردية في أسفل البطن ، والوركين ، والفخذين ، والحلمات. قد يشكو المرضى من ضمور العضلات وضعفها ، وآلام العظام ، وارتفاع ضغط الدم ، وأعراض الاندروجين ، مثل الصلع الذكري ، ونغمة الصوت المنخفضة ، وحب الشباب ، واضطرابات الدورة الشهرية ، والشعرانية أو تضخم البظر (تضخم البظر). الأعراض الذهانية ليست غير شائعة. قد تظهر الاختبارات المعملية للدم نقص بوتاسيوم الدم ، قلاء وزيادة في خلايا الدم الحمراء. داء السكري الكامن أو الصريح شائع.
تستخدم الاختبارات الهرمونية في التشخيص. يتم تحديد الإيقاع اليومي للكورتيزوليميا وإفراز الكورتيزول الحر في البول. بالإضافة إلى ذلك ، يتم استخدام اختبار قمع الديكساميثازون ، والذي يسمح لك بالتفريق بين ما إذا كنا نتعامل مع ورم غدي أو سرطان الغدة الكظرية ، أو إنتاج ACTH خارج الرحم أو ورم غدي مجهري أو ورم الغدة النخامية. بدلاً من اختبار قمع الديكساميثازون ، يتم استخدام اختبار تحفيز CRF لتحديد سبب فرط الكورتيكوستيرويد الكظرية.
- التفاضل
يتم تمييز فرط نشاط الغدة الدرقية الجلوكوكورتيكويد عن:
- تتعايش السمنة مع الشعرانية وعلامات تمدد الجلد واضطرابات الدورة الشهرية وزيادة إفراز الكورتيزول ومستقلباته في البول
- متلازمة مقاومة الكورتيزول الوراثية
- متلازمة المبيض المتعدد الكيسات
- متلازمة كوشينغ الكحولي
- كآبة
- علاج او معاملة
العلاج المفضل هو الجراحة التي تزيل الورم الحميد أو سرطان الغدة الكظرية أو الأورام الغدية الدقيقة أو أورام الغدة النخامية التي تسبب فرط كورتيزول الدم. إذا كانت هناك موانع للجراحة ، يتم استخدام العلاج الإشعاعي للغدة النخامية أو مثبطات تكوين الستيرويد مثل trilostane أو ketoconazole أو mitotane أو aminoglutethimide.
يشار إلى الجراحة أيضًا في حالة زيادة إنتاج CRF أو ACTH خارج الرحم من سرطان الرئة أو البنكرياس أو المرارة. يتم استخدام سبيرونولاكتون أو أسيتات سيبروتيرون في وجود أعراض فرط قشر الجلد والمعادن عند النساء.
فرط نشاط القشرانيات المعدنية في الغدد الكظرية
قد يكون فرط نشاط القشرانيات المعدنية في الغدد الكظرية ، المعروف أيضًا باسم فرط الألدوستيرونية أو الإفراط في إفراز الستيرويدات القشرية deoxycorticosteroids ، أوليًا أو ثانويًا. تشمل أسبابه الأولية الورم الحميد أو السرطان أو تضخم الورم الحميد في الطبقة الكبيبية من الغدة الكظرية. قد تشمل الأسباب الثانوية لتطوره الألدوستيرونية الثانوية في المرضى الذين يعانون من ورم يفرز الرينين أو نقص تروية الكلى أو ارتفاع ضغط الدم الخبيث أو الوذمة القلبية والكبدية أو الوذمة الكلوية أو متلازمة بارتر.
- فرط الألدوستيرونية الأولية
الألدوستيرونية الأولية هي متلازمة مرضية تنتج عن الإفراط في إفراز الألدوستيرون. يتطور في حالة الإفراز المفرط للألدوستيرون عن طريق الورم الحميد (ما يسمى بمتلازمة كون) أو السرطان أو في حالة تضخم الكبيبات الثنائي ، وأحادي الجانب في كثير من الأحيان ، في قشرة الغدة الكظرية (ما يسمى بفرط الألدوستيرونية مجهول السبب).
- الفيزيولوجيا المرضية
يساهم الإفراط في إفراز الألدوستيرون في زيادة فقد الكلى للبوتاسيوم ، وبالتالي في تطور نقص بوتاسيوم الدم وقلاء نقص بوتاسيوم الدم. بالإضافة إلى ذلك ، يعمل الألدوستيرون بشكل مباشر وغير مباشر على توعية الأوعية الدموية بفعل عوامل ضغط الأوعية الدموية الذاتية مثل الأدرينالين أو النورأدرينالين ، مما يعزز تطور ارتفاع ضغط الدم الشرياني. وقد ثبت أيضًا أن الألدوستيرون له دور في إعادة تشكيل الأوعية الدموية ، مما يؤدي إلى زيادة مقاومة الأوعية الدموية وبالتالي زيادة ضغط الدم.
- الصورة والتشخيصات السريرية
عادة ما يبلغ المرضى عن العطش الشديد ، وضعف العضلات ، تنمل ، نوبات تكزز ، إمساك وبوال. بسبب ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، وهو العرض الرئيسي ، قد يظهر الصداع ومضاعفات الجهاز لارتفاع ضغط الدم - الفشل الكلوي أو العمى أو السكتات الدماغية. مع نقص كبير في البوتاسيوم ، هناك عدم انتظام ضربات القلب يهدد الحياة - بما في ذلك الرجفان البطيني.
يجب الاشتباه في الألدوستيرونية الأولية خاصة في المرضى الذين يعانون من نقص بوتاسيوم الدم وارتفاع ضغط الدم المقاوم للأدوية وفي المرضى الذين يعانون من ورم الغدة الكظرية الذي تم تشخيصه عن طريق الخطأ. قد تظهر الاختبارات المعملية فرط صوديوم الدم ونقص بوتاسيوم الدم مع قلاء نقص بوتاسيوم الدم ونقص مغنسيوم الدم. بالإضافة إلى ذلك ، هناك زيادة في الألدوستيرونيميا والبيلة الألدوستيرونية مع الكورتيزول الدم الطبيعي والكورتيكوستيرويدات البولية العادية 17-OH ، وضعف تحمض البول والبوال المقاوم للفازوبريسين. عدم تحمل الكربوهيدرات ممكن.
- علاج او معاملة
في حالة وجود ورم أحادي الجانب في قشرة الغدة الكظرية ، يوصى بالإزالة الجراحية بعد حوالي 4 أسابيع من العلاج الأولي باستخدام سبيرونولاكتون. يعتبر تضخم الغدة الكظرية الثنائي مؤشرًا للاستخدام طويل الأمد للأدوية الخافضة للضغط ومضادات الألدوستيرون ، مثل سبيرونولاكتون بجرعة 50-100 مجم / يوم. يتم استخدام العلاج الجراحي الذي يتبعه العلاج الكيميائي في المرضى المصابين بالسرطان المنتج للألدوستيرون مع احتمال حدوث نقائل. لسوء الحظ ، فإن التشخيص في هذه الحالات غير مواتٍ.
في أي حال ، لا ينبغي نسيان مكملات البوتاسيوم عن طريق إعطاء كلوريد البوتاسيوم KCL للمرضى ، لأنه يمنع حدوث عدم انتظام ضربات القلب الذي يهدد الحياة.
فرط نشاط الأندروجين أو الاستروجين في الغدد الكظرية
قد يكون الإفراط في إنتاج الأندروجينات عن طريق الغدد الكظرية بسبب وجود ورم فيريليز ، ومرض أو متلازمة كوشينغ ، واضطراب وراثي في التخليق الحيوي للستيرويد. في حالة الإفراط في إنتاج هرمون الاستروجين من الغدد الكظرية ، فمن سمات وجود ورم أنثوي.
ورم فيريليزينج
إنه ورم في الطبقة الشبكية من الغدة الكظرية التي تفرز الأندروجينات. يمكن أن تتسبب هذه الهرمونات في سن البلوغ المبكر عند الأولاد ، وتطور ثنائي الجنس عند الفتيات ، والتحول الجنسي عند النساء. اعتمادًا على ما إذا كان الورم ورمًا غديًا أو سرطانًا ، قد تختلف الأعراض التي يبلغ عنها المريض. في حالة وجود الورم الحميد ، قد تكون هناك أعراض متزايدة للتشوه ، مثل الاضطرابات في دورية نزيف الحيض ، وضمور الغدد الثديية ، وإعادة توزيع الأنسجة الدهنية من الأنثى إلى النوع الذكري ، وأعراض الاسترعاء مثل الشعرانية الذكرية ، حب الشباب ، الزهم ، تساقط الشعر وتعميق الصوت. في حالة وجود السرطان ، بالإضافة إلى أعراض الاستثارة المذكورة أعلاه ، قد تظهر أيضًا أعراض فرط الكورتيزول.وهي تشمل ، من بين أمور أخرى السمنة في الجذع والرقبة ، ووجود علامات تمدد الجلد في أسفل البطن والوركين والفخذين والحلمات ، وضمور العضلات وضعفها ، وارتفاع ضغط الدم ، ومرض السكري.
يشمل التشخيص التفريقي:
- العيوب الأنزيمية الخلقية من 21 و 11 هيدروكسيل و 3-بيتا هيدروكسيستيرويد ديهيدروجينيز
- متلازمة المبيض المتعدد الكيسات
- أورام الخصية أو المبيض المنتجة للأندروجين
عند التفريق بين المرض ، يجب أن يؤخذ في الاعتبار أيضًا أن متلازمة كوشينغ ، الناتجة عن الإنتاج المفرط لـ ACTH ، غالبًا ما تتجلى ليس فقط من خلال فرط الكورتيزول ، ولكن أيضًا من خلال زيادة التخليق الحيوي للأندروجين. وذلك لأن ACTH يحفز إنتاج كل من الجلوكورتيكوستيرويدات والستيرويدات القشرية المعدنية والأندروجينات.
يعتمد التشخيص السريري على نتائج الاختبارات الهرمونية التي تظهر زيادة في تركيز الأندروجينات ومستقلباتها في الدم وزيادة إفرازها في البول. لتحديد مكان الورم ، يتم إجراء التصوير بالموجات فوق الصوتية والتصوير المقطعي المحوسب والتصوير الومضاني للكظرية.
يتكون العلاج من الاستئصال الجراحي للورم.
الورم الأنثوي
إنه ورم في الغدة الكظرية التي تفرز هرمون الاستروجين. من أجل تحديد التشخيص ، هناك زيادة في إفراز البول الإستروجين ، وأعراض تأنيث عند الرجال مثل التثدي ، وفقدان الشعر أو انخفاض الرغبة الجنسية ، وكذلك اضطرابات الدورة الشهرية عند النساء وزيادة في تركيز هرمون الاستروجين في الدم الوريدي للغدد الكظرية. لتحديد مكان الورم ، يتم إجراء التصوير بالموجات فوق الصوتية والتصوير المقطعي المحوسب والتصوير الومضاني للكظرية. يستخدم الاستئصال الجراحي للورم في العلاج.
اقرأ أيضًا:
- ورم القواتم - ورم في الغدد الكظرية
- تضخم الغدة الكظرية الخلقي: الأسباب والأعراض والعلاج
- أزمة الغدة الكظرية (قصور الغدة الكظرية الحاد): الأسباب والأعراض والعلاج
