الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي

التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي (PSC) هو مرض مزمن مجهول السبب يؤدي إلى ركود صفراوي. ما هي أعراض التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي وكيف يتم علاجه؟

الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي (التهاب الأقنية الصفراوية Scleroticans Primaria، PSC) هو مرض مزمن مجهول السبب. من المفترض أن يكون سببها آلية مناعية.

يبلغ معدل حدوث PSC ما يقرب من 1 إلى 5 لكل 100000 شخص سنويًا ، وهو أكثر شيوعًا عند الرجال منه لدى النساء ، وتبلغ ذروة الإصابة بين سن 30 و 50.

يمكن الإشارة إلى ذلك من خلال ارتباط PSC مع التهاب القولون التقرحي ، ووجود بعض الأليلات في نظام HLA-DR والأجسام المضادة ضد سيتوبلازم العدلات مع توطين حول النواة (p-ANCA). يتميز التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي بالتليف التدريجي وتدمير أحجام مختلفة من القنوات الصفراوية خارج الكبد وداخل الكبد ، مما يؤدي إلى تضيق وتمدد متناوبين ، وبالتالي ركود صفراوي.

التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي: الأعراض

عادة ما يكون ظهور المرض بدون أعراض ، ويتم تشخيصه بشكل عشوائي ، بناءً على الاختبارات المعملية - في هذه الحالة ، مستويات مرتفعة بشكل مزمن من الفوسفاتيز القلوي و GGTP. في بعض المرضى ، من الممكن ظهور الأعراض بشكل مفاجئ. وهي مرتبطة بتطور التهاب الأقنية الصفراوية الحاد الناجم عن العدوى ، وهو أحد مضاعفات انسداد القنوات الصفراوية بدون أعراض. ثم يشكو المرضى من الحمى والحنان في الربع الأيمن العلوي من البطن وأحيانًا اليرقان.

في المرحلة اللاحقة من المرض ، هناك شعور بالتعب التدريجي ، حكة في الجلد ، اليرقان المزمن ، ألم شرسوفي مميز أو فقدان الوزن. إن تطور تليف الكبد هو نتيجة للفقدان التدريجي للقناة الصفراوية نتيجة لعملية الالتهاب. في المرحلة النهائية من المرض ، قد تتطور الأورام داخل الظهارة في القنوات الصفراوية ، والتي تسبق تطور سرطان الظهارة الصفراوية. خطر الإصابة بهذا السرطان هو 10-15٪ ، ومتوسط ​​الوقت من التشخيص إلى الورم الخبيث هو 5 سنوات.

من المهم بشكل خاص أن يتعايش التهاب القولون التقرحي في ما يقرب من ثلاثة أرباع المرضى ، وقد يكون التليف خلف الصفاق ومتلازمات نقص المناعة والتهاب البنكرياس من الأمراض الأخرى المصاحبة.

اقرأ أيضًا: حصوات المرارة - الأعراض والاختبارات والعلاج سرطان القنوات الصفراوية: الإنذار. السرطان الأسباب والأعراض والعلاج ... التهاب القنوات الصفراوية - الأسباب والأعراض والعلاج

PSC: التشخيص والتمايز

أولاً ، يُقترح إجراء فحص بالموجات فوق الصوتية للكبد للتمييز بين نوع اليرقان وتحديد أساسه التشريحي. يُظهر الفحص القنوات الصفراوية المتوسعة و / أو غير الممتدة ، خاصة داخل الكبد مع جدران سميكة.

يتم تشخيص PSC على أساس الصورة السريرية وكذلك الاختبارات المعملية والتصوير.

أصبح التشخيص ممكنًا عن طريق تصوير القنوات الصفراوية الوراء بالمنظار (ERCP) أو تصوير البنكرياس والقنوات الصفراوية بالرنين المغناطيسي (MRCP) ، والتي تُظهر تضيقًا متناوبًا وتوسعًا في القناة الصفراوية. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن يُظهر MRCP سماكة جدران القناة الصفراوية. يتيح كلا الاختبارين التفريق بين التغييرات المتعلقة بمسار التهاب الأقنية الصفراوية الانسدادي - الخراجات الصفراوية. غالبًا ما يكون كيسًا من القناة الصفراوية الشائعة أو مرض كارولي ، أي الامتدادات القطعية للقنوات الصفراوية (ما يسمى الأكياس الكاذبة) ، وغالبًا ما تكون مليئة بالترسبات الصفراوية.

السمة في الدراسات المختبرية هي زيادة نشاط GGTP والفوسفاتيز القلوي. يمكن أيضًا العثور على الأجسام المضادة لسيتوبلازم العدلات من ANCA ، والتي تظهر حول النواة (p-ANCA) أو مضان غير نمطي (x-ANCA) في معظم المرضى.

بالإضافة إلى ذلك ، يمكن إجراء الفحص المجهري لخزعة الكبد (المواد التي تم جمعها أثناء الخزعة) ، والتي تظهر تليفًا حول القنوات الصفراوية ، والتسلل الالتهابي في فراغات البوابة وانتشار القنوات الصفراوية.

PSC: العلاج والتشخيص

يجب أن نتذكر أن العلاج الدوائي لـ PSC عادة ما يكون غير مرض. يساعد استخدام حمض أورسوديوكسيكوليك على تحسين الحالة السريرية للمريض وتطبيع المعايير المختبرية للركود الصفراوي. كما أنه يقلل من خطر الإصابة بالسرطان من الظهارة الصفراوية.
في حالة الإصابة بعدوى القناة الصفراوية ، يتم استخدام المضادات الحيوية.

يمكن علاج انسداد القنوات الصفراوية أحيانًا عن طريق المجازة الجراحية أو الدعامة بالمنظار. ومع ذلك ، يجب ألا يغيب عن الأذهان أن مثل هذه العلاجات قد تحد من إمكانية نجاح زراعة الكبد ، وهي الطريقة الوحيدة لعلاجها.
يبلغ متوسط ​​مدة بقاء المريض الذي لم يخضع لعملية زرع كبد حوالي 10-20 سنة.