تعريف
يعتبر مرض كروتزفيلد-جاكوب مرضًا نادرًا للغاية ، يتجلى في الإنسان بسبب تلوثه ببريون ، أي بروتين طبيعي للجسم ولكنه يحدث بشكل غير طبيعي في هذا المرض. هذا البروتين موجود بشكل رئيسي على مستوى الدماغ والمرض يعرف أيضًا باسم اعتلال الدماغ الإسفنجي. هذا يسبب انحطاط خلايا الجهاز العصبي المركزي والتطور نحو الخرف. قد تظهر الأعراض بعد عدة سنوات من التلوث الذي لا يعرف وضع العدوى بشكل كامل. يعد حقن هرمونات النمو المستخرجة من الغدة النخامية البشرية الملوثة في أوائل الثمانينيات من القرن العشرين ، أو استخدام بعض المواد الجراحية أو بعض عمليات زرع المخ ، هي الطرق الرئيسية للتلوث. هناك عدة أشكال من مرض كروتزفيلد جاكوب مثل الشكل العشوائي مجهول السبب ، وهو الشكل الأكثر شيوعًا ، والشكل الناتج عن تلوث الأنسجة البشرية (الطعوم ، والهرمونات البشرية) ، والشكل العائلي بسبب الطفرة الجينية والطفرة الوراثية. شكل البقري عن طريق استهلاك الدماغ أو الحبل الشوكي للبقرة المصابة.
الأعراض
بناءً على شكل المرض ، تختلف الأعراض قليلاً ، لكن يمكننا أن نجد شيوعًا عالميًا:
- الخرف أو المشكلات المعرفية للظهور السريع والتطور ، مع تقلص القدرات الفكرية ، وتغييرات في الذاكرة ، واللغة ، والتنظيم ... ؛
- الاضطرابات النفسية ، والاكتئاب أو نوع القلق ؛
- حركات فوضوية وغير المنضبط ؛
- التغيرات العصبية للعرض المتنوع.
التشخيص
بعض الاختبارات يمكن أن توجه التشخيص:
- التصوير بالرنين المغناطيسي ومسح الدماغ طبيعي.
- ممارسة رسم المخ أو تخطيط كهربية الدماغ الذي يوضح النشاط الكهربائي للدماغ ؛
- البزل القطني الحصول على عينة من السائل النخاعي للتحقيق في وجود بروتين معين في المختبرات المتخصصة ؛
- في الحالات المألوفة ، يمكنك البحث عن الجين المتحور.
يتم تأكيد التشخيص بشكل عام بعد وفاة المريض بعد فحص أنسجة المخ. مرض كروتزفيلد يعقوب إلزامي.
علاج
مرض كروتزفيلد يعقوب لديه تشخيص سيء. لا يوجد علاج لذلك الموت هو النتيجة النهائية للمرض. يفقد الشخص المصاب تدريجيًا قدراته المعرفية. الموت بشكل عام يحدث بعد عام من ظهور الأعراض. التطور سريع للغاية بعد ظهور الأعراض الأولى. الشيء الأكثر أهمية هو الدعم الذي يقوم على الرعاية الملطفة والدعم الاجتماعي والنفسي.
