- إنه مرض يصيب الخلايا العصبية في الدماغ والحبل الشوكي الذي يتحكم في حركة العضلات الطوعية.
- ومن المعروف أيضا باسم مرض لو جيريج. أصله غير معروف.
- هو مرض تنكسي (تنكس الخلايا العصبية) يؤثر على كل من الخلايا العصبية الحركية الأولى والثانية ، مما يسبب ضعف العضلات التدريجي ويؤدي إلى الشلل.
- الخلايا العصبية (الخلايا العصبية) تتدهور أو تموت ولا يمكنها أداء وظيفتها في إرسال الرسائل إلى العضلات.
- هذا يؤدي إلى ضعف العضلات ، والأوعية الدموية وعدم القدرة على تحريك الذراعين والساقين والجسم.
- تتطور الحالة ببطء وعندما تتوقف عضلات المنطقة الصدرية عن العمل ، يصبح من الصعب أو المستحيل التنفس بمفردها.
الأسباب
- الوراثية: واحدة من كل 10 حالات من مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS) ناتجة عن عيب وراثي ، بينما في بقية الحالات ، الأسباب التي تسبب ذلك غير معروفة.
في هذه الحالة ، يكون الميراث جسميًا (غير مرتبط بالجنس) ، لذلك إذا كان الأب مصابًا بمرض ALS ، فإن أطفاله يرثون 50٪ من الجين ، لكن ليس كل الأشخاص المصابين بالجينة التالفة يصابون بالمرض.
- التمثيل الغذائي: هناك حمض أميني أساسي ضروري لنقل نبضات الأعصاب ، وهو الجلوتامات ، والذي يمكن أن يؤدي إلى تلف الخلايا العصبية الحركية بكميات زائدة. يؤدي المستوى المرتفع من الغلوتامات إلى دخول الكالسيوم الزائد إلى الخلية ، مما يؤدي إلى تعطيل العديد من الوظائف الخلوية. في ALS هناك تغيير في استقلاب الغلوتامات.
- البيئة: نظرًا لارتفاع معدل الإصابة في جزيرة غوام في المحيط الهادئ ، تمت دراسة السلوك التغذوي للسكان والظروف الأخرى. كان الأفراد الذين يعيشون في هذه المنطقة يعانون من حالة نقص الكالسيوم ومستويات عالية من الألومنيوم. مع التغيرات الغذائية والطبية لهذه الفئة من السكان ، تم تقليل وتيرة المرض (الإصابة) إلى المستويات المعتادة في مناطق أخرى.
- دور الجذور الحرة: تم افتراض أن الطفرات في جين Sod-1 يمكن أن تسبب إنتاجًا مفرطًا للجذور الحرة وتدمير الخلايا العصبية.
- الأسباب المناعية: هناك مجموعات من الباحثين الذين يعتقدون أنه في ALS ، كما هو الحال في الأمراض التنكسية الأخرى للجهاز العصبي مثل الشلل الرعاش أو الزهايمر ، هناك استجابة مناعية محلية مهمة.
علم الأوبئة
- يؤثر التصلب الجانبي الضموري على حوالي 5 من كل 100،000 شخص في جميع أنحاء العالم.
- يتم تشخيص حوالي 900 حالة جديدة كل عام في إسبانيا: حوالي 4000 إسباني يعانون حاليًا من هذا المرض.
- يحدث المرض في جميع الأجناس وعلى مستوى الجنس يحدث في كثير من الأحيان في الرجال.
- يموت 50٪ من المرضى في غضون 18 شهرًا من التشخيص.
- 80 ٪ يموتون في غضون 5 سنوات من التشخيص.
- 10 ٪ يعيشون أكثر من 10 سنوات.
- متوسط عمر البدء هو 55 عامًا.
- 80 ٪ من الحالات تبدأ بين سن 40 إلى 70 سنة.
- تتمتع الحالات التي يتم تشخيصها بين سن 20 و 40 عامًا بفرصة أكبر للبقاء لأكثر من 5 سنوات.
- لا توجد عوامل خطر معروفة ، باستثناء وجود أحد أفراد الأسرة لديه شكل موروث من المرض.
