كثرة الخلايا البدينة هو مرض نادر ينتمي إلى الأورام التكاثرية النقوية. يمكن أن تحدث في كل من الأطفال والبالغين. في الأشخاص الذين يعانون من كثرة الخلايا البدينة ، يوجد إنتاج مفرط للخلايا البدينة ، أي الخلايا البدينة التي تنتمي إلى مجموعة خلايا الدم البيضاء. في كثرة الخلايا البدينة ، لا تظهر الأعراض دائمًا - يمكن أيضًا أن تكون بدون أعراض. لهذا السبب ، غالبًا ما لا يتم تشخيص المرضى. كيف يختلف كثرة الخلايا البدينة الجلدية عن كثرة الخلايا البدينة الجهازية؟ تعرف على كيفية علاج كثرة الخلايا البدينة.
جدول المحتويات
- كثرة الخلايا البدينة الجهازية والجلدية
- كثرة الخلايا البدينة عند الأطفال والبالغين
- كثرة الخلايا البدينة - الأعراض
- كثرة الخلايا البدينة - التشخيص والعلاج
- كثرة الخلايا البدينة - تثقيف المريض
كثرة الخلايا البدينة هي في الأساس مجموعة من الأمراض التي تتميز بالتكاثر المفرط (التكاثر) وتراكم الخلايا البدينة في عضو واحد أو أكثر - في الغالب نخاع العظام والجلد والكبد والطحال والعقد الليمفاوية.
كثرة الخلايا البدينة الجهازية والجلدية
يحدث كثرة الخلايا البدينة بوتيرة متساوية عند النساء والرجال. يمكن أن تظهر في أي عمر - في كل من الأطفال والبالغين. يمكن أن يأخذ المرض شكلين: جلدي وجهازية.
في الحالات التي يقتصر فيها تراكم الخلايا البدينة المرضية على الجلد فقط ، يتم تشخيص كثرة الخلايا البدينة الجلدية عندما تتراكم الخلايا البدينة في الأعضاء الداخلية (غالبًا في نخاع العظام والكبد والطحال والعقد الليمفاوية) - يتم تشخيص كثرة الخلايا البدينة الجهازية. غالبًا ما يرتبط كثرة الخلايا البدينة الجهازية بتأثير الجلد.
كثرة الخلايا البدينة عند الأطفال والبالغين
وفقًا للتقديرات ، تحدث الآفات الجلدية النموذجية في حوالي 80٪ من جميع مرضى كثرة الخلايا البدينة. يبدأ المرض في 3/4 مرضى في مرحلة الطفولة ، خاصة في مرحلة الطفولة ، ويتجلى في آفات جلدية.
الذروة الثانية للإصابة هي العقد 3-4 من العمر. في 15٪ من المرضى ، تكون التغييرات خلقية. عادة ما يكون المرض عند الأطفال أكثر اعتدالًا - وعادة ما يكون على شكل شرى أو ارتشاح انفرادي / متعدد البؤر ، وقد يتم حله تمامًا خلال فترة المراهقة.
على عكس أشكال طب الأطفال ، يكون كثرة الخلايا البدينة عند البالغين نظاميًا وتقدميًا وأكثر عدوانية بشكل عام. في معظم المرضى ، لا تتأثر الأعضاء الداخلية فحسب ، بل تتأثر الجلد أيضًا.
كثرة الخلايا البدينة - الأعراض
بسبب نقص الدراسات الوبائية ، من الصعب التحديد الدقيق لتكرار كثرة الخلايا البدينة. يقدر بـ 10 لكل 100،000 شخص. ومع ذلك ، يشير الخبراء إلى أن بعض المرضى لا يزالون غير مشخصين.
يتم إلقاء اللوم على الأعراض غير المحددة للمرض ، بما في ذلك ما يلي:
- إعياء
- فقدان الوزن
- حمى
- انخفاض في ضغط الدم
- مرض القرحة الهضمية
- إسهال
- وجود آلام وآفات من نوع هشاشة العظام / هشاشة العظام
لذلك ، من أجل إجراء التشخيص الصحيح ، غالبًا ما يكون من الضروري التعاون الوثيق مع الأطباء: أخصائي أمراض الدم ، أخصائي الحساسية ، أخصائي أمراض الجهاز الهضمي وأخصائي الأمراض الجلدية.
في معظم الحالات ، تكون إصابة الجلد هي العَرَض الأول للمرض ، وغالبًا ما يكون طبيب الأمراض الجلدية هو أول طبيب يزور مرضى كثرة الخلايا البدينة.
كثرة الخلايا البدينة - التشخيص والعلاج
أساس تشخيص كثرة الخلايا البدينة الجلدية هو الفحص النسيجي لقسم الجلد.
إذا اشتبه الطبيب في كثرة الخلايا البدينة الجهازية ، بناءً على الأعراض العامة للمريض ، فعليه أن يأمر بإجراء اختبارات مساعدة ، بما في ذلك:
- تعداد الدم المحيطي
- خزعة نخاع العظم
- فحص الأعضاء الداخلية
- الموجات فوق الصوتية في البطن
- الأشعة السينية الصدر
- تقييم الأمعاء
- تقييم الهيكل العظمي
الهدف الرئيسي من علاج المرضى الذين يعانون من كثرة الخلايا البدينة هو منع أو تقليل شدة الأعراض.
في علاج كثرة الخلايا البدينة الجلدية ، يتم استخدام الأدوية التي تعمل بشكل رئيسي مع الأعراض - تقليل الحكة وردود الفعل الشروية والشعور بالحرارة والشكاوى المعدية المعوية.
في حالة كثرة الخلايا البدينة الجهازية ، يلزم العلاج المكثف لتقليل عدد الخلايا البدينة.
كثرة الخلايا البدينة - تثقيف المريض
يحمل كل من كثرة الخلايا البدينة الجلدية والجهازية خطر حدوث تفاعل تأقي. يحدث في حوالي 50٪ من البالغين وحوالي 5-10٪ من الأطفال المصابين بكثرة الخلايا البدينة. في البالغين ، غالبًا ما يكون مرتبطًا بالحساسية تجاه سم غشاء البكارة ، وفي معظم الأطفال يكون سببًا لعامل غير معروف.
يجب على الطبيب المعالج إبلاغ المريض بالعوامل التي قد تؤدي إلى تفاقم أعراض كثرة الخلايا البدينة ، أولاً ، ورد الفعل التأقي. وتشمل هذه:
- السموم
- بعض الأدوية
- تغيرات درجة الحرارة
- ضوء الشمس
- كحول
- أطعمة معينة
- المضافات الغذائية أو المواد الحافظة
- بهارات حارة
- مختلف مسببات الحساسية
- جهد بدني
- ضغط عصبى
- الالتهابات البكتيرية والفيروسية
يجب أيضًا تدريب المرضى والآباء أو الأوصياء على الأطفال المرضى على الإسعافات الأولية في حالة حدوث صدمة الحساسية.
كثرة الخلايا البدينة مرض لا يمكن الوقاية منه. ومع ذلك ، فإن مفتاح العلاج الفعال هو مراجعة الطبيب في أسرع وقت ممكن عندما يعاني المريض من أعراض مزعجة ، وذلك لإجراء التشخيص في أقرب وقت ممكن وبدء العلاج المناسب.
المصادر:
- Magdalena Lange، Iwona Flisiak، Monika L. Kapińska-Mrowiecka، Andrzej Kaszuba، Joanna Maj، Lidia Rudnicka، Małgorzata Sokołowska-Wojdyło، "كثرة الخلايا البدينة. التوصيات التشخيصية والعلاجية للجمعية البولندية للأمراض الجلدية". المواد متاحة على: https://www.termedia.pl/Mastocytoza-Rekomendacje-diagnostyczno-terapeutyczne-Polskiego-Towarzywa-Dermatologiczne،56،33305،0،0.html
- Izabela Dereń-Wagemann ، Małgorzata Kuliszkiewicz-Janus ، Kazimierz Kuliczkowski ، "كثرة الخلايا البدينة - التشخيص والعلاج" ، Postępy High Med. دوسو. (عبر الإنترنت) ، 2009 ، ص 564-576. المواد متاحة على: https://phmd.pl/api/files/view/25939.pdf
- Krzysztof Lewandowski "كثرة الخلايا البدينة" : "علم الأورام السريري" تم تحريره بواسطة Maciej Krzakowski ، Piotr Potemski ، Krzysztof Warzocha ، Piotr Wysocki ، Via Medica ، المجلد 3 ، الصفحات 1040-1041.
- ينحني. ألكساندرا بادزيان ، كثرة الخلايا البدينة. المواد متاحة على: https://dermatologia.mp.pl/choroby/chorobyskory/73421،mastocytozy
