كثرة الخلايا البدينة هو مرض نادر ينتمي إلى الأورام التكاثرية النقوية. يمكن أن تحدث في كل من الأطفال والبالغين. في الأشخاص الذين يعانون من كثرة الخلايا البدينة ، يوجد إنتاج مفرط للخلايا البدينة ، أي الخلايا البدينة التي تنتمي إلى مجموعة خلايا الدم البيضاء. في كثرة الخلايا البدينة ، لا تظهر الأعراض دائمًا - يمكن أيضًا أن تكون بدون أعراض. لهذا السبب ، غالبًا ما لا يتم تشخيص المرضى. كيف يختلف كثرة الخلايا البدينة الجلدية عن كثرة الخلايا البدينة الجهازية؟ تعرف على كيفية علاج كثرة الخلايا البدينة.
جدول المحتويات
- كثرة الخلايا البدينة الجهازية والجلدية
- كثرة الخلايا البدينة عند الأطفال والبالغين
- كثرة الخلايا البدينة - الأعراض
- كثرة الخلايا البدينة - التشخيص والعلاج
- كثرة الخلايا البدينة - تثقيف المريض
كثرة الخلايا البدينة هي في الأساس مجموعة من الأمراض التي تتميز بالتكاثر المفرط (التكاثر) وتراكم الخلايا البدينة في عضو واحد أو أكثر - في الغالب نخاع العظام والجلد والكبد والطحال والعقد الليمفاوية.
$config[ads_text1] not found
كثرة الخلايا البدينة الجهازية والجلدية
يحدث كثرة الخلايا البدينة بوتيرة متساوية عند النساء والرجال. يمكن أن تظهر في أي عمر - في كل من الأطفال والبالغين. يمكن أن يأخذ المرض شكلين: جلدي وجهازية.
في الحالات التي يقتصر فيها تراكم الخلايا البدينة المرضية على الجلد فقط ، يتم تشخيص كثرة الخلايا البدينة الجلدية عندما تتراكم الخلايا البدينة في الأعضاء الداخلية (غالبًا في نخاع العظام والكبد والطحال والعقد الليمفاوية) - يتم تشخيص كثرة الخلايا البدينة الجهازية. غالبًا ما يرتبط كثرة الخلايا البدينة الجهازية بتأثير الجلد.
كثرة الخلايا البدينة عند الأطفال والبالغين
وفقًا للتقديرات ، تحدث الآفات الجلدية النموذجية في حوالي 80٪ من جميع مرضى كثرة الخلايا البدينة. يبدأ المرض في 3/4 مرضى في مرحلة الطفولة ، خاصة في مرحلة الطفولة ، ويتجلى في آفات جلدية.
الذروة الثانية للإصابة هي العقد 3-4 من العمر. في 15٪ من المرضى ، تكون التغييرات خلقية. عادة ما يكون المرض عند الأطفال أكثر اعتدالًا - وعادة ما يكون على شكل شرى أو ارتشاح انفرادي / متعدد البؤر ، وقد يتم حله تمامًا خلال فترة المراهقة.
$config[ads_text2] not foundعلى عكس أشكال طب الأطفال ، يكون كثرة الخلايا البدينة عند البالغين نظاميًا وتقدميًا وأكثر عدوانية بشكل عام. في معظم المرضى ، لا تتأثر الأعضاء الداخلية فحسب ، بل تتأثر الجلد أيضًا.
كثرة الخلايا البدينة - الأعراض
بسبب نقص الدراسات الوبائية ، من الصعب التحديد الدقيق لتكرار كثرة الخلايا البدينة. يقدر بـ 10 لكل 100،000 شخص. ومع ذلك ، يشير الخبراء إلى أن بعض المرضى لا يزالون غير مشخصين.
يتم إلقاء اللوم على الأعراض غير المحددة للمرض ، بما في ذلك ما يلي:
- إعياء
- فقدان الوزن
- حمى
- انخفاض في ضغط الدم
- مرض القرحة الهضمية
- إسهال
- وجود آلام وآفات من نوع هشاشة العظام / هشاشة العظام
لذلك ، من أجل إجراء التشخيص الصحيح ، غالبًا ما يكون من الضروري التعاون الوثيق مع الأطباء: أخصائي أمراض الدم ، أخصائي الحساسية ، أخصائي أمراض الجهاز الهضمي وأخصائي الأمراض الجلدية.
في معظم الحالات ، تكون إصابة الجلد هي العَرَض الأول للمرض ، وغالبًا ما يكون طبيب الأمراض الجلدية هو أول طبيب يزور مرضى كثرة الخلايا البدينة.
كثرة الخلايا البدينة - التشخيص والعلاج
أساس تشخيص كثرة الخلايا البدينة الجلدية هو الفحص النسيجي لقسم الجلد.
إذا اشتبه الطبيب في كثرة الخلايا البدينة الجهازية ، بناءً على الأعراض العامة للمريض ، فعليه أن يأمر بإجراء اختبارات مساعدة ، بما في ذلك:
$config[ads_text3] not found
- تعداد الدم المحيطي
- خزعة نخاع العظم
- فحص الأعضاء الداخلية
- الموجات فوق الصوتية في البطن
- الأشعة السينية الصدر
- تقييم الأمعاء
- تقييم الهيكل العظمي
الهدف الرئيسي من علاج المرضى الذين يعانون من كثرة الخلايا البدينة هو منع أو تقليل شدة الأعراض.
في علاج كثرة الخلايا البدينة الجلدية ، يتم استخدام الأدوية التي تعمل بشكل رئيسي مع الأعراض - تقليل الحكة وردود الفعل الشروية والشعور بالحرارة والشكاوى المعدية المعوية.
في حالة كثرة الخلايا البدينة الجهازية ، يلزم العلاج المكثف لتقليل عدد الخلايا البدينة.
كثرة الخلايا البدينة - تثقيف المريض
يحمل كل من كثرة الخلايا البدينة الجلدية والجهازية خطر حدوث تفاعل تأقي. يحدث في حوالي 50٪ من البالغين وحوالي 5-10٪ من الأطفال المصابين بكثرة الخلايا البدينة. في البالغين ، غالبًا ما يكون مرتبطًا بالحساسية تجاه سم غشاء البكارة ، وفي معظم الأطفال يكون سببًا لعامل غير معروف.
يجب على الطبيب المعالج إبلاغ المريض بالعوامل التي قد تؤدي إلى تفاقم أعراض كثرة الخلايا البدينة ، أولاً ، ورد الفعل التأقي. وتشمل هذه:
- السموم
- بعض الأدوية
- تغيرات درجة الحرارة
- ضوء الشمس
- كحول
- أطعمة معينة
- المضافات الغذائية أو المواد الحافظة
- بهارات حارة
- مختلف مسببات الحساسية
- جهد بدني
- ضغط عصبى
- الالتهابات البكتيرية والفيروسية
يجب أيضًا تدريب المرضى والآباء أو الأوصياء على الأطفال المرضى على الإسعافات الأولية في حالة حدوث صدمة الحساسية.
$config[ads_text4] not foundكثرة الخلايا البدينة مرض لا يمكن الوقاية منه. ومع ذلك ، فإن مفتاح العلاج الفعال هو مراجعة الطبيب في أسرع وقت ممكن عندما يعاني المريض من أعراض مزعجة ، وذلك لإجراء التشخيص في أقرب وقت ممكن وبدء العلاج المناسب.
المصادر:
- Magdalena Lange، Iwona Flisiak، Monika L. Kapińska-Mrowiecka، Andrzej Kaszuba، Joanna Maj، Lidia Rudnicka، Małgorzata Sokołowska-Wojdyło، "كثرة الخلايا البدينة. التوصيات التشخيصية والعلاجية للجمعية البولندية للأمراض الجلدية". المواد متاحة على: https://www.termedia.pl/Mastocytoza-Rekomendacje-diagnostyczno-terapeutyczne-Polskiego-Towarzywa-Dermatologiczne،56،33305،0،0.html
- Izabela Dereń-Wagemann ، Małgorzata Kuliszkiewicz-Janus ، Kazimierz Kuliczkowski ، "كثرة الخلايا البدينة - التشخيص والعلاج" ، Postępy High Med. دوسو. (عبر الإنترنت) ، 2009 ، ص 564-576. المواد متاحة على: https://phmd.pl/api/files/view/25939.pdf
- Krzysztof Lewandowski "كثرة الخلايا البدينة" : "علم الأورام السريري" تم تحريره بواسطة Maciej Krzakowski ، Piotr Potemski ، Krzysztof Warzocha ، Piotr Wysocki ، Via Medica ، المجلد 3 ، الصفحات 1040-1041.
- ينحني. ألكساندرا بادزيان ، كثرة الخلايا البدينة. المواد متاحة على: https://dermatologia.mp.pl/choroby/chorobyskory/73421،mastocytozy
