متلازمة كريست - التصلب الجهازي المحدود: الأسباب والأعراض والعلاج

متلازمة كريست هو المصطلح المستخدم في الماضي لوصف ما يعرف الآن بالتصلب الجهازي المحدود (ISSc). ينتمي المرض إلى مجموعة أمراض المناعة الذاتية - من المعروف أن أجسامًا مضادة ذاتية معينة يتم إنتاجها في مسارها ، لكن أسبابها لا تزال غير معروفة. هل متلازمة تصلب الجلد الجهازي الموضعي مرض خطير؟ من أين أتى اسم هذه الوحدة ، في شكل اختصار CREST؟

جدول المحتويات

1. متلازمة كريست: الأسباب
2. متلازمة كريست: الأعراض الأساسية
3. متلازمة كريست: أعراض أخرى
4. فريق كريست: الاعتراف
5. متلازمة كريست: العلاج
6. متلازمة كريست: التكهن

بدأ فريق CREST (الآن شكل محدود من تصلب الجلد الجهازي) في الظهور في المناصب الطبية في عام 1964. في ذلك الوقت ، قام R.H. وصف وينترباور ، الذي كان في ذلك الوقت طالبًا بكلية الطب بجامعة جونز هوبكنز ، قصص 8 مرضى عانوا من مجموعة متشابهة جدًا من الأعراض.

وشملت هذه تكلسات الأنسجة الرخوة ، وظاهرة رينود ، وتشوهات حركية المريء ، وتصلب الأصابع وتوسع الشعيرات.

تم اشتقاق الاختصار CREST من الأحرف الأولى لأسماء هذه الأعراض (حيث تشير C إلى التكلس ، وظاهرة رينود R ، و E - خلل حركة المريء ، و S - تصلب الأصابع و T - توسع الشعريات).

في الوقت الحاضر ، تُعرَّف متلازمة كريست على أنها شكل محدود من تصلب الجلد الجهازي. تنتمي المشكلة إلى مجموعة أوسع من الأمراض ، وهي بشكل رئيسي تصلب الجلد الجهازي والتصلب الجهازي دون تغيرات جلدية.

• تصلب الجلد الجهازي: الأسباب والأعراض والعلاج

في أغلب الأحيان ، تظهر متلازمة كرست لدى الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 30 و 50 عامًا ، ولكن يمكن أن تحدث في سن أصغر أو أكبر. هذه الوحدة أكثر شيوعًا عند النساء منها عند الرجال. من المرجح أن يصاب السود بمتلازمة كريست لأسباب غير معروفة.

متلازمة كريست: الأسباب

تم ذكر متلازمة كريست في عالم الطب لفترة طويلة ، ولكن حتى يومنا هذا لم يكن من الممكن تحديد المسؤول عن حدوثها. إنه ينتمي إلى مجموعة أمراض المناعة الذاتية.

من المعروف أنه في سياق الفرد ، تظهر أجسام مضادة ذاتية محددة (بما في ذلك الأجسام المضادة للنواة ANA أو الأجسام المضادة ACA التي تتميز بـ lSSc).

كما لوحظ بالفعل أن المرض مرتبط بالإفراط في إنتاج TGF-beta (تحويل عامل نمو الأرومة الليفية) ، مما يؤدي إلى تحفيز مفرط للأرومات الليفية في الجسم وفي نهاية المطاف إلى الإفراط في إنتاج ألياف الكولاجين. ومع ذلك ، لا يزال السبب المباشر لمتلازمة كريست مجهولاً.

قد تلعب الجينات دورًا في التسبب في المرض - فمن الملاحظ أن الأشخاص المعرضين للإصابة بأمراض المناعة الذاتية (وجود أقارب يعانون ، على سبيل المثال ، من التهاب المفاصل الروماتويدي أو مرض هاشيموتو أو الذئبة الحمامية الجهازية) لديهم خطر متزايد للإصابة بمتلازمة كريست.

تعتبر المواد السامة المختلفة أيضًا من العوامل المحتملة المرتبطة بحدوث هذا المرض ، على سبيل المثال ثلاثي كلورو إيثيلين أو البنزين (قد يؤدي التعرض لها إلى زيادة خطر الإصابة بمتلازمة كريست ، خاصة عند الأشخاص الذين لديهم تاريخ عائلي من أمراض المناعة الذاتية).

متلازمة كريست: الأعراض الأساسية

الأعراض الرئيسية لمتلازمة كريست هي تلك المشاكل التي أعطت الوحدة اسمها الأول. تشمل مساقها ما سبق:

• تكلس في الأنسجة الرخوة: في أجزاء مختلفة من الجسم ، يصاب المرضى بالعقيدات ، بأحجام مختلفة ، تتكون من رواسب الكالسيوم
  
  
• ظاهرة رينود: غالبًا ما تكون أول مظهر لمتلازمة كريست ، تظهر حتى قبل الأعراض الأخرى لهذا المرض ؛ يتكون من حدوث سلسلة مميزة من الظواهر ، حيث تتحول الأصابع أولاً إلى شاحب فجأة ، ثم تتحول إلى الزرقة ، وأخيراً تتحول إلى اللون الأحمر الفاتح
  
  
• شذوذات حركية المريء: تحدث بسبب حدوث تليف وضمور في العضلات الملساء داخل المريء ، وتؤدي بشكل أساسي إلى صعوبات في البلع (يعاني مرضى متلازمة كريست غالبًا من عسر البلع) ، بالإضافة إلى ذلك ، قد يشكو المرضى أيضًا من أعراض المرض ارتجاع معدي مريئي
  
  
• تصلب الأصابع: تغيرات في الأصابع ناتجة على سبيل المثال. ترسب ألياف الكولاجين داخلها - في سياق متلازمة كرست ، قد تأخذ أصابع المرضى مظهرًا يشبه السجق ، ولكنها قد تؤدي إلى ضمور في أطراف الأصابع أو تقصير الكتائب البعيدة
  
  
• توسع الشعيرات: ظهور الأوعية الدموية المتوسعة بشكل ملحوظ في الجلد ، وخاصة الوجه واليدين والأغشية المخاطية.

متلازمة كريست: أعراض أخرى

المشاكل الموصوفة أعلاه هي بالفعل أكثر الأعراض الكلاسيكية لمتلازمة كريست ، ولكن هناك الكثير من التشوهات في سياق هذه الوحدة.

يُطلق على المرض اسم تصلب الجلد المحدود - ولم يأتِ الاسم من أي مكان. أحد أكثر المظاهر المميزة لهذه الوحدة هو التليف التدريجي (مما يؤدي إلى تصلب) الجلد والأعضاء الداخلية المختلفة.

في سياق متلازمة كريست ، تظهر الآفات الجلدية بشكل رئيسي في الوجه وأجزاء من الذراعين والساقين. قد تكون إحدى أعراض هذه التشوهات في منطقة الوجه مشكلة تعرف باسم الوجه المقنع (في هذه الحالة ، تكون تعابير وجه المريض محدودة).

يجب التأكيد هنا على أنه في حالة متلازمة كرست ، لا ترتبط درجة تليف الجلد بأي درجة بتليف الأعضاء - في المرضى الذين يعانون من آفات جلدية شديدة ، قد تتأثر الأعضاء الداخلية بشكل طفيف فقط بعملية مرضية مماثلة.

يمكن أن يؤدي التليف في الأعضاء داخل الجسم إلى مشاكل خطيرة للغاية. عندما يتعلق الأمر بالجهاز التنفسي ، قد يعاني المرضى من ضيق في التنفس ، ولكن أيضًا سعال جاف.

في حالة حدوث تغيرات في القلب ، قد يصاب المريض باضطراب في نظم القلب ، ولكنه قد يؤدي أيضًا إلى انقباض غير طبيعي في عضلة القلب ، مما قد يؤدي في النهاية إلى أعراض قصور القلب.

في كثير من الأحيان ، يصاب مرضى متلازمة كرست بارتفاع ضغط الدم الرئوي.

على الرغم من أن العديد من الأعراض المحتملة لـ CREST قد تم إدراجها بالفعل ، إلا أنه لا يزال هناك المزيد منها. إلى جانب مدة المرض ونمو التليف في الأعضاء المختلفة ، قد تظهر المزيد والمزيد من الأمراض ، مثل الأغشية المخاطية الجافة ، ارتفاع ضغط الدم الشرياني أو التمعج المعوي المضطرب.

المرضى - خاصة أولئك الذين يعانون من ظاهرة رينود المتكررة والشديدة - معرضون لخطر الإصابة بآفات تقرحية ، والتي قد تصبح نخرية في أسوأ الحالات ، والتي قد تتطلب بتر الأصابع المصابة.

فريق كريست: الاعتراف

في تشخيص متلازمة كرست ، فإن الشيء الأكثر أهمية هو تحديد الأعراض المميزة لهذا الكيان في المرضى والكشف عن الأجسام المضادة الذاتية النموذجية لها (مثل الأجسام المضادة لـ ANA المذكورة سابقًا أو الأجسام المضادة ACA والأجسام المضادة الأخرى).

في بعض الأحيان يتم استخدام خزعة الجلد في تشخيص المرض - يمكن أن تظهر تغيرات متعلقة بالتليف ، ولكن نظرًا للعدد الكبير من النتائج السلبية الكاذبة ، لا يتم إجراؤها بشكل روتيني في تشخيص متلازمة كريست.

عند تشخيص متلازمة كرست ، من المهم جدًا إجراء اختبارات على المريض ، والتي ستمكن من تحديد ما إذا كان المرض قد أدى بالفعل إلى مضاعفات خطيرة في الأعضاء. لهذا الغرض ، يمكن طلب المرضى ، من بين أمور أخرى:

• فحوصات بالمنظار للجهاز الهضمي (مثل تنظير المعدة)
• فحوصات العظام بالأشعة السينية
• التصوير المقطعي للصدر
• تخطيط صدى القلب
• الاختبارات الوظيفية للجهاز التنفسي
• رسم القلب
• اختبارات التمرين

متلازمة كريست: العلاج

لا يوجد حاليًا علاجات للعلاج السببي لـ CREST. يُنصح المرضى باستخدام مثبطات المناعة التي قد تؤثر على نشاط الجهاز المناعي المحفز - أمثلة على المستحضرات التي تستخدم لهذا الغرض ميثوتريكسات وميكوفينولات موفيتيل.

يجدر التأكيد على جانب واحد هنا: الأدوية الأكثر ارتباطًا بالتأثيرات المثبطة للمناعة ، مثل الجلوكورتيكوستيرويدات ، تُمنع في المرضى الذين يعانون من متلازمة كريست نظرًا لحقيقة أنها قد تؤدي إلى تفاقم الآفات الجلدية.

في الواقع ، ليس كبت المناعة نفسه ، ولكن ما يسمى العلاج النوعي للأعضاء هو حجر الزاوية في علاج متلازمة كريست. نحن نتحدث عن تقديم علاج للمرضى من شأنه أن يؤثر على أعراض متلازمة كريست.

على سبيل المثال ، لمنع ظاهرة رينود ، قد يُنصح المرضى باستخدام حاصرات قنوات الكالسيوم (على سبيل المثال ، نيفيديبين) ، في المرضى الذين يعانون من التليف الرئوي ، يمكن البدء في علاج سيكلوفوسفاميد ، وفي المرضى الذين يعانون من أعراض شديدة من الارتجاع المعدي المريئي ، يمكن استخدام الأدوية مع مثبطات مضخة البروتون.

ومع ذلك ، ليس العلاج الدوائي مهمًا فقط في المرضى الذين يعانون من متلازمة كريست. يُنصح أحيانًا بالعلاج الطبيعي للمرضى - فبفضل ذلك يمكنهم الحفاظ على لياقتهم البدنية لفترة طويلة.

يُنصح المرضى أيضًا بضرورة تجنب البرد والتدخين (يمكن أن يقلل ذلك من حدوث ظاهرة رينود) ، وشددوا على ضرورة العناية الإضافية ببشرتهم.

متلازمة كريست: التكهن

يعتبر تشخيص المرضى الذين يعانون من متلازمة كرست بشكل عام أفضل من تشخيص المرضى الذين يعانون من تصلب الجلد الجهازي.

منذ لحظة التشخيص ، فإن معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 10 سنوات هو أكثر من 75٪ من جميع المرضى.

الأشخاص الذين يصابون بمضاعفات خطيرة في الأعضاء ، مثل ارتفاع ضغط الدم الرئوي ، يكون لديهم تشخيص أسوأ.

تشير التقديرات إلى أن هذه المشكلة الخطيرة جدًا تتطور في غضون 10 إلى 20 عامًا من الإصابة بالمرض في أقل من 10 ٪ من جميع مرضى كرست.

المصادر:

1. Interna Szczeklik 2018/2019، ed. P. Gajewski، publ. الطب العملي
2. نديم س ، أرشد يو. ، التصلب الجهازي الذي يظهر على شكل متلازمة كريست ، ملحق طلاب كلية روالبندي الطبية ؛ 2016: 20 (S-1): 61-62
3. Yoon J.C، "CREST Syndrome"، Aug 07 2018، Medscape؛ الوصول عبر الإنترنت: https://emedicine.medscape.com/article/1064663-overview