متلازمة انحلال الدم اليوريمي (HUS) - الأسباب ، بالطبع ، العلاج

تؤثر متلازمة انحلال الدم اليوريمي (HUS) في الغالب على الأطفال الصغار وتسبب تلف الكلى الحاد. تعرف على أعراض متلازمة انحلال الدم اليوريمي ، وهل يمكن الوقاية منها وكيف يتم علاجها؟

متلازمة انحلال الدم اليوريمي (HUS) هي مرض متعدد الأعضاء ، يتم تشخيصه في أغلب الأحيان عند الأطفال الصغار. في سياق متلازمة انحلال الدم اليوريمي ، يحدث تلف حاد في الكلى. اضطرابات تخثر الدم ، التي تؤدي إلى تغيرات في تدفق الدم إلى الأعضاء الداخلية ، هي أيضًا خلل كبير.

جدول المحتويات:

1. متلازمة انحلال الدم اليوريمي - ما هي؟
2. متلازمة انحلال الدم اليوريمي - أنواعها وأعراضها
3. متلازمة انحلال الدم الانحلالي - لمن يمكن أن تحدث؟
4. متلازمة انحلال الدم اليوريمي - الوقاية
5. متلازمة انحلال الدم اليوريمي - التشخيص
6. متلازمة انحلال الدم اليوريمي - العلاج
7. متلازمة انحلال الدم اليوريمي - المضاعفات

هناك أسباب مختلفة لمتلازمة انحلال الدم اليوريمي ، وأكثرها شيوعًا هي الإصابة بأنواع معينة من البكتيريا. تنتج هذه البكتيريا ، التي تُكتسب غالبًا من خلال الطعام ، سمومًا تؤدي إلى أعراض المرض.

متلازمة انحلال الدم اليوريمي هي حالة خطيرة يمكن أن تؤدي إلى ضعف مزمن في الكلى.

متلازمة انحلال الدم اليوريمي - ما هي؟

مصطلح "متلازمة انحلال الدم اليوريمي" يبدو معقدًا نوعًا ما وقد يكون غير مفهوم تمامًا للناس العاديين. من أجل فهم جوهر المرض ، دعونا أولاً نحاول فك رموز العناصر الفردية لاسمه.

يرجع مصطلح انحلال الدم إلى انحلال الدم الذي يحدث في هذه المتلازمة ، أي عملية تفكك خلايا الدم الحمراء. تأثير انحلال الدم هو فقر الدم ، أي انخفاض في عدد كريات الدم الحمراء في الدم.

الجزء الثاني من اسم المتلازمة - uremia - يشير إلى حالة تكون فيها الكلى غير قادرة على أداء وظيفتها الإخراجية بشكل صحيح. ثم تتراكم منتجات التمثيل الغذائي الضارة في الجسم. يمكن أن يؤدي تراكمها إلى أضرار جسيمة للأعضاء.

لقد تعلمنا بالفعل عن مكونين لمتلازمة انحلال الدم اليوريمي:

• انهيار خلايا الدم الحمراء
• فشل كلوي حاد

ما هي العمليات الأخرى التي تحدث أثناء سير المرض؟

تغييرات مهمة للغاية تتعلق بنظام التخثر وداخل الأوعية الدموية الصغيرة. في متلازمة انحلال الدم اليوريمي ، تتلف البطانة ، أي الطبقة التي هي البطانة الداخلية للأوعية.

يؤدي ضعف بطانة الأوعية الدموية إلى تكوين جلطات دموية ، مما يسد تجويف الأوعية الدموية. تسبب الأوعية المغلقة اضطرابات في إمداد الأعضاء بالدم.

تظهر مثل هذه التغيرات الوعائية أولاً في الكلى ، وهو ما يفسر الفشل الكلوي الحاد.

في نظام التخثر ، من الأعراض النمطية لمتلازمة انحلال الدم اليوريمي قلة الصفيحات ، أي انخفاض عدد الصفائح الدموية في الدم.

متلازمة انحلال الدم اليوريمي - أنواعها وأعراضها

الآن بعد أن عرفنا أي الأمراض هي جزء من متلازمة انحلال الدم اليوريمي ، حان الوقت لنسأل أنفسنا: ما الذي يسببها؟

بسبب مسببات المرض ، هناك نوعان من متلازمة انحلال الدم اليوريمي: نموذجي وغير نمطي.

يمثل الشكل النموذجي لمتلازمة انحلال الدم اليوريمي حوالي 90 ٪ من جميع حالات المرض.

العامل المسبب لهذا الشكل من متلازمة انحلال الدم اليوريمي هو البكتيريا ، أو بشكل أكثر دقة سمومها. يعتبر النمط المصلي للإشريكية القولونية (المتغير) O157: H7 أكثر مسببات الأمراض شيوعًا التي تسبب متلازمة انحلال الدم اليوريمي. يحدث أيضًا أن المرض ناجم عن سلالات أخرى من البكتيريا (مثل S.هيجيلا).

السمة المشتركة لجميع هذه العوامل الممرضة هي طريقة اكتسابها - فهي تدخل الجسم مع الطعام المستهلك.

لهذا السبب ، عادةً ما تأتي الأعراض الأولى لمتلازمة انحلال الدم اليوريمي من الجهاز الهضمي. هؤلاء يكونون:

• آلام في المعدة
• الإسهال مع بعض الدم
• وأحيانًا يتقيأ

بعد مرور بعض الوقت ، تنضم إليهم أعراض تلف الأعضاء الأخرى:

• فقر دم
• فشل كلوي حاد
• قلة الصفيحات (التي قد تؤدي إلى النزيف)

لا تحدث متلازمة انحلال الدم الانحلالي غير النمطية عن عمل السموم البكتيرية.

إنه ناتج عن اضطرابات في عمل جهاز المناعة ، وبشكل أكثر دقة أحد مكوناته - ما يسمى النظام التكميلي. آثار الاستجابة المناعية غير الطبيعية هي نفسها في متلازمة انحلال الدم اليوريمي النموذجية: تلف الخلايا البطانية للأوعية وتشكيل جلطات دموية في الأوعية الدقيقة مما يؤدي إلى تلف الكلى.

في متلازمة انحلال الدم غير النمطية ، لا توجد أعراض أولية في الجهاز الهضمي - على سبيل المثال ، لا يوجد إسهال مميز.

ومع ذلك ، فإن هذا النوع من متلازمة انحلال الدم اليوريمي يسبقه أحيانًا عدوى في الجهاز التنفسي العلوي.

سبب آخر لمتلازمة انحلال الدم اليوريمية غير النمطية هو الاختلاف الخلقي في أداء الجهاز المناعي (الاستعداد الوراثي). في هذه الحالة ، قد تنتقل أعراض المرض في العائلات وتميل إلى التكرار.

تعد متلازمة انحلال الدم الانحلالي غير النمطية أكثر شدة وترتبط بتشخيص أكثر شدة من المتغير النموذجي.

متلازمة انحلال الدم الانحلالي - لمن يمكن أن تحدث؟

متلازمة انحلال الدم اليوريمي هي مرض يصيب الأطفال. يحدث أكبر معدل عند الأطفال الأصغر سنًا ويحدث تحت سن 5 سنوات.

متلازمة انحلال الدم اليوريمي هي أيضًا السبب الأكثر شيوعًا للفشل الكلوي الحاد في هذه الفئة العمرية.

هذا لا يعني ، مع ذلك ، أن المرضى في سن مختلفة لا يمكن أن يصابوا بالمرض.

تحدث متلازمة انحلال الدم اليوريمي أيضًا عند البالغين وعادة ما تكون أكثر حدة.

متلازمة انحلال الدم اليوريمي - الوقاية

هل من الممكن منع تطور متلازمة انحلال الدم اليوريمي؟

في حالة النوع النموذجي من الإشريكية القولونية (أو غيرها) الناجم عن السموم ، فإن الوقاية هي تجنب تناول الأطعمة الملوثة المحتملة. المصدر الأكثر شيوعًا لهذه البكتيريا هو اللحوم غير الجاهزة - النيئة و / أو غير المطبوخة جيدًا. من المهم أيضًا شرب الماء من مصادر خاضعة للرقابة بشكل صحيح.

هناك مناقشات جارية في العالم العلمي حول مدى ملاءمة استخدام المضادات الحيوية في وجود الإسهال الدموي الناجم عن بكتيريا E.الكولا.

قد يبدو أن استخدام المضادات الحيوية من شأنه تجنب متلازمة انحلال الدم اليوريمي التي تسببها السموم البكتيرية.

ومع ذلك ، هناك دراسات علمية تؤكد حقيقة أن استخدام المضاد الحيوي يسبب التدمير المفاجئ لأعداد كبيرة من الخلايا البكتيرية ، والتي عند تكسيرها تطلق كمية كبيرة من السم في مجرى الدم.

لهذا السبب ، لا يتم استخدام المضادات الحيوية بشكل روتيني للوقاية من متلازمة انحلال الدم الانحلالي.

متلازمة انحلال الدم اليوريمي - التشخيص

المرحلة الأولى في تشخيص متلازمة انحلال الدم اليوريمي هي التاريخ الطبي والفحص البدني الذي يهدف إلى التعرف على الأعراض المميزة لهذا المرض.

المسار النموذجي للمرض هو الإسهال الأولي مع الدم ، يليه ارتفاع في درجة الحرارة وضعف شديد ، يليه انخفاض في إنتاج البول بمرور الوقت.

ومع ذلك ، فإن نطاق أعراض متلازمة انحلال الدم اليوريمي واسع ، وقد لا تظهر الأعراض المذكورة أعلاه في جميع المرضى.

يتم الكشف أحيانًا عن مضاعفات متلازمة انحلال الدم اليوريمي ، مثل ارتفاع ضغط الدم الشرياني أو اليرقان أو النوبات ، في الفحص البدني.

يلزم إجراء اختبار الدم للكشف عن السمات النموذجية لمتلازمة انحلال الدم اليوريمي. نتيجة لانحلال الدم (انهيار خلايا الدم الحمراء) ، يمكن ملاحظة انخفاض في عدد خلايا الدم الحمراء في مسحة الدم.

تظهر أجزاء من خلايا الدم التالفة تحت المجهر - وهذا ما يسمى البلهارسيا. تغيير مميز آخر هو قلة الصفيحات (انخفاض في عدد الصفائح الدموية في الدم).

يمكننا الكشف عن ضعف الكلى عن طريق وضع علامة على ما يسمى المعلمات الكلوية. وهي تشمل ، من بين أمور أخرى مستويات اليوريا والكرياتينين. زيادة قيمة هذه المؤشرات تدل على تطور الفشل الكلوي. نتيجة لخلل وظائف الكلى ، قد تحدث أيضًا اضطرابات بالكهرباء.

في تشخيص متلازمة انحلال الدم اليوريمي ، هناك اختبار آخر مهم: زراعة البراز للبكتيريا التي قد تكون سبب المرض. عادةً ما يتم البحث عن سلالات E. coli O157: H7 أو Shigella. بالإضافة إلى ذلك ، من الممكن تحديد وجود السموم البكتيرية في البراز.

يختلف تشخيص متلازمة انحلال الدم الانحلالي غير النمطية قليلاً وهو أكثر تعقيدًا. يتطلب اختبارات مناعية مفصلة وأحيانًا جينية لتحديد مصدر الاضطرابات في جهاز المناعة.

متلازمة انحلال الدم اليوريمي - العلاج

حتى الآن ، لا يوجد علاج سببي لمتلازمة انحلال الدم اليوريمي. يشمل العلاج استخدام مجموعة متنوعة من علاجات الأعراض. في حالات فقر الدم الشديد ، قد يكون من الضروري نقل منتجات الدم (خلايا الدم الحمراء المركزة).

وبالمثل ، قد تتطلب قلة الصفيحات الشديدة نقل تركيز الصفائح الدموية.

قد يكون الفشل الكلوي مؤشرا لتنفيذ العلاج البديل الكلوي (غسيل الكلى البريتوني ، غسيل الكلى أو ترشيح الدم).

إذا أصيب المريض بارتفاع ضغط الدم ، تستخدم الأدوية أيضًا لخفض ضغط الدم.

الطريقة الرئيسية لعلاج متلازمة انحلال الدم اليوريمي غير النمطية هي فصادة البلازما ، أي تطهير بلازما الدم. يقوم هذا الإجراء بتنظيف الدم من الجزيئات التي ينتجها الجهاز المناعي والتي تؤدي إلى ظهور أعراض المرض.

يوجد أيضًا دواء مخصص لهذا النوع من متلازمة انحلال الدم اليوريمي يسمى Ekulizumab. إنه مستحضر يثبط النشاط المفرط للنظام التكميلي ، وهو "الجاني" الرئيسي المسؤول عن تطوير ZHM غير النمطي.

متلازمة انحلال الدم اليوريمي - المضاعفات

متلازمة انحلال الدم الانحلالي حالة خطيرة يمكن أن تؤدي إلى مضاعفات مزمنة وحتى الموت. تقدر نسبة الوفيات في متلازمة انحلال الدم اليوريمي بنسبة 5٪.

المضاعفات الرئيسية لمتلازمة انحلال الدم اليوريمي هي مرض الكلى المزمن - فهو يؤثر ، حسب المصدر ، من 30 إلى 50 ٪ من المرضى.

بعد المرض ، يجب أن يخضع المرضى للإشراف المستمر لعيادة أمراض الكلى. قد يكون مرض الكلى في نهاية المرحلة هو سبب الأهلية لإجراء عملية زرع الكلى. يمكن أن يتسبب تلف الكلى أيضًا في ارتفاع ضغط الدم الشرياني (للكلى تأثير كبير على تنظيم ضغط الدم من خلال إنتاج هرمون يسمى الرينين).

إن التشخيص الأكثر خطورة في متلازمة انحلال الدم اليوريمي يتعلق بالمرضى البالغين ، والمرضى الذين يعانون من الشكل غير النمطي لهذه المتلازمة ، وأولئك الذين يعانون من إصابة أعضاء أخرى غير الكلى (مثل الجهاز العصبي المركزي).

فهرس:

1. "متلازمة انحلال الدم اليوريمي" نور كانبولات ، ترك بيدياتري آرس. 2015 يونيو ؛ 50 (2): 73-82.
2. "متلازمة انحلال الدم اليوريمي" D. Adamczuk، I. Bieroza، M. Roszkowska-Blaim، Borgis - Nowa Pediatria 2/2009، pp. 63-67

عن المؤلف

Krzysztof Białoży طالب الطب في Collegium Medicum في كراكوف ، يدخل ببطء عالم التحديات المستمرة لعمل الطبيب. وهي مهتمة بشكل خاص بأمراض النساء والتوليد وطب الأطفال وطب نمط الحياة. محب للغات الأجنبية والسفر والتسلق الجبلي.

اقرا مقالات اخرى لهذا الكاتب