متلازمة كاساباش ميريت (KMS) هي أحد أمراض الطفولة النادرة يتم تشخيصها غالبًا عند الأطفال حديثي الولادة. يتمثل جوهر المرض في وجود ورم وعائي يؤدي نموه إلى اضطرابات خطيرة في نظام التخثر. تعرف على متلازمة Kasabach-Merritt ، من يمكنه تطوير الحالة ومضاعفاتها وكيفية تشخيص متلازمة Kasabach-Merritt وعلاجها.
جدول المحتويات:
- متلازمة كاساباش ميريت وأورام الأوعية الدموية
- متلازمة كاساباش ميريت - الأعراض
- متلازمة كاساباش ميريت - مضاعفات
- متلازمة كاساباش ميريت - التشخيص
- متلازمة كاساباش ميريت - العلاج
- متلازمة كاساباش ميريت - الإنذار
متلازمة كاساباش ميريت (KMS) هي أحد أمراض الطفولة - يتم تشخيص معظم الحالات قبل سن سنة واحدة. وهي أيضًا الفترة التي تشهد أعلى معدلات الإصابة بالأورام الوعائية. تحدث متلازمة Kasabach-Merritt بشكل أقل تكرارًا عند الأطفال الأكبر سنًا.
كما تم وصف حالات منعزلة من هذا المرض في المرضى البالغين في جميع أنحاء العالم.
متلازمة كاساباش ميريت غير شائعة: تشير التقديرات إلى أن خطر الإصابة بها لدى مريض مصاب بورم وعائي أقل من 1٪.
الأورام الوعائية المرتبطة غالبًا بمتلازمة كاساباش ميريت هي الورم الأرومي الوعائي والورم الوعائي من نوع ساركوما كابوزي.
تعد هذه الأورام أيضًا من الأمراض النادرة ، ولكن حدوثها يزيد بشكل كبير من فرصة الإصابة بمتلازمة كاساباش ميريت (من 20٪ إلى 70٪).
متلازمة كاساباش ميريت لها عواقب وخيمة للغاية ويمكن أن تؤدي إلى نزيف يهدد الحياة.
على الرغم من أن الأورام ذات الأصل الوعائي شائعة نسبيًا عند الأطفال ، إلا أن الغالبية العظمى منها حميدة.
في متلازمة كاساباش ميريت ، يتسبب الورم الوعائي المتنامي بسرعة في انخفاض عدد الصفائح الدموية واضطرابات أخرى في الإرقاء ، أي التوازن بين تكون الجلطات الدموية وانحلالها في مجرى الدم.
اقرأ أيضًا: التخثر: الأعراض والأسباب والعلاج
متلازمة كاساباش ميريت وأورام الأوعية الدموية
النوع الأكثر شيوعًا من الأورام الحميدة الموجودة عند الأطفال هو الأورام الوعائية. تشير التقديرات إلى حدوث ورم وعائي في الأطفال في حوالي 5٪ من الأطفال حديثي الولادة. في الغالبية العظمى من الحالات ، لا تتطلب هذه الأورام أي علاج.
يظهر الورم الوعائي الطفلي عادةً في بداية حياة الطفل ، وينمو في البداية ، وبعد مرور بعض الوقت يبدأ بالاختفاء تلقائيًا - وهذه عملية تسمى ارتداد ورم وعائي. غالبًا ما تكون الأورام الوعائية مرئية بالعين المجردة وتحدث على جلد الأطفال.
الأعضاء الداخلية ، مثل الكبد ، هي أماكن نادرة جدًا للأورام الوعائية.
الدلالة على علاج الورم الوعائي هو نموه العدواني وتسلل الأنسجة المحيطة به ، وكذلك حدوثه في مكان غير موات (على سبيل المثال).الموقع بالقرب من مقلة العين).
على الرغم من أن الورم الوعائي الطفلي هو الورم الحميد الأكثر شيوعًا عند الأطفال ، إلا أنه من الجدير معرفة أن هناك أيضًا أورامًا أخرى من أصل وعائي. نصنف هذه الأورام وفقًا للسمات النسيجية ، أي نوع الخلايا التي تتكون منها.
من بين الأورام ذات الأصل الوعائي يمكننا التمييز بين مجموعة من الأورام الحميدة والخبيثة والخبيثة محليًا.
الأورام الحميدة ليست عدوانية للغاية ، فهي منفصلة جيدًا عن الأنسجة المحيطة ولا تشكل نقائلًا.
لا تميل الأورام الخبيثة محليًا أيضًا إلى الانتشار ، ولكنها تتميز بالنمو المحلي العدواني وتدمير الأنسجة المجاورة. من ناحية أخرى ، تتميز الأورام الخبيثة بالنمو المدمر والقدرة على الانتشار.
اقرأ أيضًا: السرطان: حميد أم خبيث؟
في سياق متلازمة Kasabach-Merrit ، نحن مهتمون أساسًا بنوعين من الأورام النادرة ذات الأصل الوعائي:
- ورم أرومي وعائي (ورم وعائي معنقد)
- ساركوما كابوزي (الورم البطاني الوعائي الكابوسي الشكل)
غالبًا ما تكون هذه الأورام ذات الأسماء الصعبة معقدة بسبب تطور متلازمة كاساباش-ميريت. كلاهما ينتميان إلى المجموعة الخبيثة محليًا: على الرغم من أنهما لا ينتقلان ، إلا أنهما يمكنهما النمو بسرعة وبقوة ، مما يؤدي إلى تدمير الأنسجة المحيطة.
يحدث أيضًا أن متلازمة كاساباش ميريت تصاحب أورام الأوعية الدموية الأخرى.
متلازمة كاساباش ميريت - الأعراض
في الأدبيات العلمية ، يشار إلى متلازمة كاساباش ميريت باسم "ورم وعائي عملاق - قلة الصفيحات الدموية" ، أي "ورم وعائي ضخم - قلة الصفيحات". تصف هذه المصطلحات أهم سمات المرض الموصوف جيدًا.
تتمثل مشكلة المرض الأساسية في ورم كبير وسريع النمو من أصل وعائي. يمكن أن تتوضع هذه الآفة في الجلد والأنسجة الرخوة.
تكون الأورام الوعائية الجلدية في متلازمة كاساباش ميريت أرجوانية داكنة ومنتفخة ومؤلمة وتنمو بسرعة. والأندر هو وجود عدد أكبر من الأورام الوعائية الصغيرة.
إذا كان الورم الوعائي موجودًا خارج الجلد (غالبًا في الفراغ خلف الصفاق أو الأنسجة الرخوة) ، فقد يكون التشخيص صعبًا بشكل كبير - حيث تكون الآفة غير مرئية للعين المجردة.
للنمو السريع لورم الأوعية الدموية عواقب وخيمة ، توصف بأنها "مصيدة الصفائح الدموية". يحتفظ الورم بالعناصر المورفوتيكية للدم ، بما في ذلك الصفيحات الدموية في المقام الأول (الصفائح الدموية). يحدث الشيء نفسه مع كريات الدم الحمراء أو خلايا الدم الحمراء.
إن تأثير "التقاط" مكونات الدم داخل الورم هو انخفاض كبير في تركيزها في الأوعية الدموية المتبقية. وهكذا ، تتطور قلة الصفيحات وفقر الدم.
هذه التغييرات هي سبب زيادة النزيف ، والذي يتجلى في الكدمات وكدمات الجلد.
متلازمة كاساباش ميريت - مضاعفات
يبلغ عدد الصفائح الدموية الطبيعي 150.000-400.000 / ميكرولتر. في متلازمة كاساباخ ميريت ، نتعامل مع قلة الصفيحات ، أي انخفاض عدد الصفائح الدموية. عندما ينخفض تركيز الصفيحات إلى حوالي 30000 / ميكرولتر ، تظهر أعراض نزيف نقص الصفيحات.
السمات المميزة لهذه الحالة هي الكدمات والكدمات بالإضافة إلى الميل إلى النزيف ، والذي يمكن ، في الحالات القصوى ، أن يهدد الحياة (مثل النزيف داخل الأعضاء الداخلية أو الجهاز العصبي المركزي).
تؤدي متلازمة Kasabach-Merritt إلى خلل كامل في نظام التخثر. يتطلب الإرقاء ، أي حالة الحفاظ على تخثر الدم السليم ، تعاون العديد من الأعضاء والخلايا والجزيئات. يضمن أدائها السليم تحقيق التوازن بين عمليات تكوين وحل جلطات الدم داخل الأوعية الدموية.
وفقًا لفرضية "المصيدة" ، يشتبه في أن ورم الأوعية الدموية ، عن طريق حجز الصفائح الدموية فيه ، يؤدي إلى تنشيطها ، مما يتسبب في استهلاك البروتينات الضرورية في عملية التخثر (بما في ذلك الفيبرينوجين).
هذا قد يؤدي إلى تطوير مدينة دبي للإنترنت ، أو التخثر داخل الأوعية الدموية. هذا من المضاعفات الخطيرة للغاية التي تتكون في اضطراب كامل للإرقاء.
من ناحية ، هناك نشاط تخثر عام ، ومن ناحية أخرى ، يتم استخدام الصفائح الدموية والصفائح الدموية ، مما يجعل من الصعب إيقاف النزيف. تعد متلازمة DIC من الأمراض الخطيرة ، وتتطلب علاجًا مكثفًا للأعراض وتنفيذًا سريعًا للعلاج السببي.
قد تكون المضاعفات الأخرى لمتلازمة كاساباش ميريت مرتبطة بالنمو المحلي لورم الأوعية الدموية. عندما يتطور السرطان في تجاويف الجسم (الصدر ، التجويف البطني) ، يمكن أن تنضغط الأعضاء الداخلية ، مما يسبب اضطرابات ثانوية في عملها وألم.
ومع ذلك ، إذا كان الورم الوعائي موجودًا في الجلد ، فهناك خطر تعطيل استمراريته وتقرحه وتطور مضاعفات معدية.
كما يحمل الحجم الكبير للدم المتدفق عبر أوعية الورم خطر الإصابة بقصور القلب.
متلازمة كاساباش ميريت - التشخيص
يعتمد تشخيص متلازمة كاساباخ-ميريت على الصورة السريرية والتغيرات المميزة في الاختبارات المعملية والتصويرية.
قد يُظهر الفحص البدني ورمًا وعائيًا داخل الجلد ، والذي انضم لاحقًا إلى أعراض أهبة نزفية: كدمات وكدمات.
تتطلب كل قلة الصفيحات غير المبررة في الطفل البحث عن التغيرات الوعائية ، وكذلك في منطقة الأعضاء الداخلية.
في هذه الحالة ، تكون دراسات التصوير مفيدة ؛ الأول هو عادة فحص البطن بالموجات فوق الصوتية مع تقييم الكبد والطحال. إذا لزم الأمر ، يمكنك أيضًا إجراء التصوير المقطعي أو التصوير بالرنين المغناطيسي.
هناك نوع متخصص للغاية من الفحوصات ، يتم إجراؤه فقط في مراكز معينة ، وهو التصوير باستخدام النظائر المشعة. يمكن أن يكشف استخدام الصفائح الدموية المصنفة خصيصًا عن "اصطيادها" داخل الورم الوعائي.
تظهر الاختبارات المعملية عادة اضطرابات كبيرة في نظام التخثر. التغييرات المميزة هي:
- خفض عدد البلاط
- انخفاض في تركيز الفيبرينوجين
- زيادة ثنائيات D (تشير إلى تنشيط عمليات التخثر ، قد تشير ، من بين أمور أخرى ، إلى تطور DIC - انظر النقطة 4)
ينعكس اتجاه النزيف المفرط في زيادة المعلمات المستخدمة لتقييم كفاءة نظام التخثر (INR ، APTT).
من حيث تعداد الدم ، عادة ما يكون هناك فقر الدم ، أي انخفاض في عدد خلايا الدم الحمراء.
تتمثل إحدى المشكلات التشخيصية الصعبة في متلازمة كاساباش ميريت في قرار إجراء الخزعة.
على الرغم من أن التقييم النسيجي لجزء من الورم الوعائي يمكن أن يكون مفيدًا في إجراء التشخيص ، إلا أنه غالبًا ما يتم التخلي عن هذا الفحص.
ويرجع ذلك إلى زيادة خطر حدوث نزيف لدى مرضى متلازمة كاساباش ميريت. قد يؤدي أخذ الخزعة إلى حدوث نزيف يصعب السيطرة عليه. لهذا السبب ، يتم إجراء تقييم الورم عادةً باستخدام طرق أقل توغلاً (دراسات التصوير بشكل أساسي).
متلازمة كاساباش ميريت - العلاج
متلازمة كاساباش ميريت مرض نادر. لهذا السبب ، لا توجد إرشادات واضحة لنظام العلاج المفضل.
يتم النظر في كل حالة وعلاجها على حدة ، اعتمادًا على نوع وموقع وحجم الورم الوعائي وشدة المضاعفات في نظام التخثر.
الخيار العلاجي الأول هو الاستئصال الجراحي للورم. تستخدم هذه الطريقة بشكل أساسي لإجراء تغييرات طفيفة نسبيًا. يتمثل أحد القيود الإضافية للتدخل الجراحي في ارتفاع خطر حدوث نزيف حول الجراحة.
طريقة أقل توغلاً هي استخدام تقنيات العلاج داخل الأوعية الدموية ، والتي تتكون من إغلاق تجويف الأوعية المكونة للورم. إذا كانت الطرق المذكورة أعلاه تسمح بإزالة الورم ، فعادةً ما يكون هناك تصحيح تلقائي لاضطرابات التخثر.
العلاج الدوائي هو طريق علاجي آخر. في الماضي ، كان العلاج باستخدام الجلوكورتيكوستيرويدات يستخدم بشكل أساسي ، بينما في الوقت الحاضر تستخدم عوامل العلاج الكيميائي (سيروليموس ، فينكريستين) أكثر وأكثر. تختلف الاستجابة للعلاج: في بعض الأحيان يتم تثبيط نمو الورم ، وللأسف يظل العلاج الدوائي غير فعال في بعض الأحيان.
لا يزال نقل مركزات الصفائح الدموية يمثل قضية مهمة في رعاية مرضى متلازمة كاساباش ميريت. لسوء الحظ ، فإن طريقة العلاج هذه غير مناسبة للعلاج المزمن لقلة الصفيحات ، حيث أن الصفائح الدموية المنقولة سوف "تحبس" في الورم وقد تؤدي إلى تفاقم حالة المريض.
يستخدم نقل الصفائح الدموية أحيانًا في حالات النزيف الحاد ، وكذلك في التحضير للجراحة (لتقليل مخاطر النزيف المحيط بالجراحة).
غالبًا ما تُستخدم عمليات نقل خلايا الدم الحمراء لعلاج فقر الدم المرتبط بمتلازمة كاساباش ميريت.
اقرأ أيضًا: نقل الدم: كيف يتم نقل الدم؟
تجدر الإشارة إلى أن الغالبية العظمى من حالات متلازمة كاساباش ميريت تتعلق بالأطفال الصغار. لهذا السبب ، يتطلب أي علاج مخطط له دراسة متأنية لتوازن الفوائد المحتملة والمخاطر المرتبطة بها.
قد تكون القرارات بشأن العلاجات الجذرية للأطفال صعبة. أحد الأمثلة على ذلك هو العلاج الإشعاعي أو العلاج الإشعاعي لأورام الأوعية الدموية.
على الرغم من الآثار الإيجابية الموضحة في بعض الدراسات العلمية ، إلا أن طريقة العلاج هذه نادرة للغاية عند الأطفال.
ينطوي على مخاطر عالية من حدوث مضاعفات طويلة الأجل ، مثل تقييد النمو وزيادة احتمالية الإصابة بورم خبيث في المستقبل.
متلازمة كاساباش ميريت - الإنذار
يعتمد تشخيص متلازمة كاساباش ميريت على سرعة التشخيص والعلاج. إذا تمت إزالة الورم الوعائي في مرحلة مبكرة ، قبل حدوث اضطرابات تخثر شديدة ، يكون التشخيص جيدًا عادةً.
لسوء الحظ ، يحدث أيضًا عودة السرطان على الرغم من النجاح الأولي للعلاج.
ومع ذلك ، فإن أورام الأوعية الدموية المرتبطة بمتلازمة كاساباش ميريت لا تميل إلى الانتشار.
إذا لم يبدأ العلاج بالسرعة الكافية ، فإن خطر حدوث مضاعفات قاتلة مثل متلازمة DIC أو النزيف من قلة الصفيحات الشديدة يزداد.
اقرأ أيضًا:
- ورم وعائي كهفي: الأعراض والتشخيص والعلاج
- ورم الكبد الوعائي: الأسباب والأعراض والعلاج
- مرض ريندو أوسلر ويبر (ورم وعائي نزفي خلقي)
فهرس:
- وانغ ف ، تشو دبليو ، تاو إل ، تشاو إن ، تشن إكس دبليو. التحليل السريري لمتلازمة كاساباش ميريت في 17 حديثي الولادة. طب الأطفال BMC. 2014 ؛ 14: 146. DOI: 10.1186 / 1471-2431-14-146.
- "علاج أورام الأوعية الدموية عند الأطفال" بيثيسدا (دكتوراه في الطب): المعهد الوطني للسرطان (الولايات المتحدة)
- لويس د ، متلازمة فيديا ر.كاساباش ميريت. . في: StatPearls . جزيرة الكنز (فلوريدا)
اقرا مقالات اخرى لهذا الكاتب
