تضيق الأبهر (الشريان الرئيسي) ، أي تضيق الأبهر

يمثل تضيق الأبهر (تضيق برزخ الشريان الرئيسي) حوالي 6-8٪ من جميع العيوب الخلقية للقلب والأوعية الكبيرة. يتكون من تضييق جزء من الشريان الأورطي داخل قوسه. إنه أكثر شيوعًا ثلاث مرات عند الأولاد. قد تترافق مع متلازمة تيرنر ، وحيدة الكروموسوم X في الفتيات. ما هي بالضبط؟ كيف تتجلى؟ هل يمكن علاجه بنجاح؟

يقع تضيق الشريان الرئيسي ، أي تضيق الأبهر ، في الغالبية العظمى من الحالات داخل ما يسمى الشريان الأورطي. يسمى برزخ الأبهر تضيق فسيولوجي صغير أسفل مخرج الشريان تحت الترقوة الأيسر. يحدث تطوره غير الطبيعي بسبب الاضطرابات في مرحلة التطور الجنيني. يمكن أن تتراوح درجة التضيق من انسداد طفيف إلى انسداد شبه كامل في الشريان الأورطي. يمكن أن يكون للتضيق شكل مختلف - يمكن أن يحدث في جزء قصير أو طويل من الشريان الرئيسي. من وجهة نظر سريرية ، من المهم التقسيم على أساس العلاقة الطبوغرافية للتضيق بالقناة الشريانية (Botalla) - الهيكل الذي يضمن الاتصال بين الجذع الرئوي والجزء الأولي من الشريان الأورطي النازل ، وهو سمة من سمات الدورة الدموية للجنين. هناك 3 أنواع:

• فائقة التوصيل (طفولية سابقًا) - تضيق فوق القناة الشريانية
• محيطي - تضيق في ارتفاع القناة الشريانية
• تحت الجافية (نوع بالغ سابقًا) - تضيق أسفل القناة

قد يكون تضيق الأبهر عيبًا منفردًا أو يتعايش مع تشوهات أخرى. تشمل العيوب المصاحبة الأكثر شيوعًا ما يلي:

• الصمام الأبهري ثنائي الشرف
• عيب الحاجز بين البطينين
• نقص تنسج القوس الأبهري
• عيب الحاجز الأذيني

يُطلق على الوجود المشترك لتضيق الأبهر وتضيق الأبهر تحت الصمامي والتضيق التاجي متلازمة شون. يعتبر تضيق الأبهر المرتبط بعيوب أخرى أكثر شيوعًا عند الرضع.

ما هي الأعراض التي يمكن أن ينتجها تضيق الأبهر؟

تعتمد ديناميكيات مجرى الخلل والأعراض على عدة عوامل: درجة التضييق وموقعه بالنسبة للقناة الشريانية ومعدل انسداد القناة والعيوب الموجودة.

في حالة التضيق الحرج ، تظهر أعراض قصور القلب الحاد والحراري (ضيق التنفس ، عدم انتظام دقات القلب ، تضخم الكبد ، صعوبات التغذية ، انخفاض الوزن) في فترة حديثي الولادة. حالة مثل هذا الطفل خطيرة وتتطلب تدخلاً عاجلاً. الأعراض الأخرى التي تظهر في المقدمة ترجع إلى ضعف تدفق الدم إلى الجزء السفلي من الجسم:

• ضعف أو نقص النبض في الساقين
• أعراض الفشل الكلوي - انخفاض في حجم البول المفرز ، انقطاع البول. هي نتيجة لضعف تدفق الدم الكلوي
• التهاب الأمعاء والقولون الناخر - يمكن أن يؤدي نقص تروية الأمعاء إلى نخر الأمعاء ، والمزيد من تعطيل الحاجز المعوي ، وبالتالي تعفن الدم
• الحماض الأيضي

بشكل عام ، إذا تركت دون علاج ، يمكن أن يؤدي التضيق الخطير (غالبًا ما يرتبط بعيب آخر) إلى فشل شديد في العديد من الأعضاء بسبب نقص التروية الحشوية. عادة لا يعيش هؤلاء الأطفال حتى عمر 6 أشهر.

إذا كان التضيق فوق الأقنية ، فإن الجزء السفلي من الجسم يتلقى الدم من البطين الأيمن عبر القناة الشريانية السالكة. هذا يعني أن الأعراض قد لا تظهر مباشرة بعد الولادة (قد يكون النبض في الساقين محسوسًا بشكل جيد) ، وتظهر أعراض قصور القلب ونقص تروية الجزء السفلي من الجسم مع إغلاق القناة تدريجياً. الدم من البطين الأيمن غير مؤكسج ، وبالتالي فإن نتيجة التسرب الأيمن - الأيسر عبر الأنبوب الدبلي هي زرقة الجزء السفلي من الجسم في هذه الحالة.

قد يكون التضيق الأقل شدة (عادة يكون عيبًا معزولًا) بدون أعراض لسنوات عديدة. قد تظهر الأعراض عند الأطفال الأكبر سنًا أو البالغين. غالبًا ما يكون المظهر الأول لخلل لم يتم التعرف عليه لفترة طويلة هو مضاعفاته ، مثل السكتة الدماغية. يحدث أنه تم اكتشافه عن طريق الخطأ. ترجع الأعراض التي قد تظهر بشكل أساسي إلى ارتفاع ضغط الدم في الجزء العلوي من الجسم (فوق التضيق):

• الصداع
• نزيف الأنف
• ارتفاع ضغط الدم الشرياني (يقاس على الأطراف العلوية) - قد يكون العرض الوحيد
• الشعور "بالخفقان في الرقبة"
• العرج المتقطع - ألم في أسفل الساقين يحدث عند المشي أو الجري ، ولكن يزول عندما تتوقف عن الحركة ؛ هو نتيجة نقص التروية في الأطراف السفلية

في بعض الأحيان يكون هناك عدم تناسق ملحوظ في الشكل ، والذي يتميز بنصف علوي أفضل من الجسم - أكتاف أوسع وصدر وأذرع أكبر بالإضافة إلى أطراف سفلية نحيفة.

في مثل هذه الحالات من تضيق الأبهر ، ما يسمى ب تداول الضمانات. تزيد آليات التكيف من التدفق عبر الأوعية الأخرى ، مما يزيد من كفاءة الدورة الدموية في الأجزاء السفلية من الجسم. تشارك الشرايين الداخلية والوربية بشكل أساسي في تكوين الدورة الدموية الجانبية. يمكن أن يؤدي تطوره إلى القضاء على الاختلاف في معدل ضربات القلب بين الأطراف العلوية والسفلية. في بعض الأحيان ، يمكن أن تتسبب الأوعية الجانبية في تكوين "أوساورا" - عيوب العظام المرئية في صورة الأشعة السينية عن طريق الضغط على الحواف السفلية للأضلاع.

كيف نعالج التضيق؟

في حالة التضيق الخطير الذي تم اكتشافه عند الأطفال حديثي الولادة ، يشار إلى الجراحة الطارئة ، بمجرد استقرار الحالة السريرية. في السابق ، كان يُعطى مستحضر البروستاغلاندين (PGE1) بشكل روتيني عن طريق التسريب في الوريد. الهدف هو إبقاء القناة الشريانية ، وهي المصدر الرئيسي لإمداد الدم للجزء السفلي من الجسم ، مفتوحة لأطول فترة ممكنة.

إذا تم تشخيص التضيق في الشيخوخة ، يتم إجراء جراحة القلب كما هو مقرر. ومع ذلك ، لا ينبغي أن تتأخر العملية بسبب احتمال حدوث مضاعفات طويلة الأمد للعيب. أحد المؤشرات الرئيسية لهذا الإجراء هو وجود ارتفاع ضغط الدم الشرياني.

التقنية الأساسية المستخدمة في تضيق الأبهر هي ما يسمى تتضمن جراحة كرافورد استئصال الجزء الضيق والمفاغرة من طرف إلى طرف. عندما يكون التضيق منتشرًا ، أي طوليًا ، قد لا يكون من الممكن خياطة الأطراف معًا. في مثل هذه الحالات ، يمكن استبدال الخلل في الشريان الرئيسي بطرف اصطناعي وعائي بلاستيكي. في بعض الأحيان لا يكون تسلخ الأبهر الكامل ضروريًا. بعد ذلك ، يتم إجراء رأب التضيق باستخدام رقعة خاصة محضرة من الشريان تحت الترقوة.
يستخدم رأب الوعاء بالبالون أيضًا في علاج التضيق. يتكون هذا الإجراء من توسيع موقع التضيق باستخدام قسطرة بالون يتم إدخالها من خلال الوصول من الشريان الفخذي. يمكن أيضًا أن يرتبط بما يسمى بالزرع. دعامة. غالبًا ما يتم إجراء قسطرة الأوعية الدموية في حالة تكرار تضيق البرزخ ، أي إعادة التقلص بعد الجراحة التي يتم إجراؤها في وقت مبكر من الحياة. علاج الأوعية الدموية من الداخل هو أيضًا بديل للأطفال الأكبر سنًا بتشخيص لاحق.

ما هي مضاعفات ما بعد الجراحة التي يمكن أن تحدث؟

تشمل المضاعفات المبكرة بعد الجراحة النزيف من موقع المفاغرة أو الأوعية الجانبية. في وقت لاحق ، بعد العلاج الناجح ، قد يستمر ارتفاع ضغط الدم الذي يصعب السيطرة عليه. أندر مضاعفات العلاج الجراحي ، ولكنها أخطرها ، هي إصابة الحبل النخاعي تليها الشلل النصفي - شلل الأطراف المزدوجة. إنه نتيجة لقيود خطيرة في التدفق عبر الشريان الفقري الأمامي (شريان Adamkiewicz) ونقص تروية الحبل الشوكي. وفيات ما بعد الجراحة في مرضى الجراحة الاختيارية لا يكاد يذكر. يتم تسجيل معدلات أعلى بين المرضى الأصغر سنًا الذين يعانون من عيب شديد ومعقد يخضع لعملية جراحية لأسباب حيوية. هنا ، يتراوح معدل الوفيات من نسبة قليلة إلى عدة في المائة.

ما هو تشخيص مرضى التضيق؟

لا تنتهي دائمًا مشاكل وعلاج مرضى التضيق بإجراء جراحة ناجحة. يميل الخلل إلى التكرار. يسمى التضيق عودة التضيق. هناك مشكلة كبيرة جدًا تتمثل في ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، والذي قد يستمر حتى بعد إجراء تصحيحي فعال تمامًا. ينتج عن ارتفاع ضغط الدم طويل الأمد مضاعفات أخرى طويلة الأمد للتضيق ، والتي قد تكون قاتلة. تنتمي إليهم:

• تضخم البطين الأيسر - استجابة لزيادة الضغط على القلب
• تطور تصلب الشرايين - نتيجة لتلف بطانة الأوعية الدموية
• احتشاء عضلة القلب
• سكتة دماغية
• تمدد الأوعية الدموية الدماغية - يمكن أن تتمزق وتكون مصدرًا لنزيف خطير داخل الجمجمة
• تمدد الأوعية الدموية الأبهري
• تشريح جدار الأبهر

بناءً على دراسات التشريح ، تشير التقديرات إلى أن ما يصل إلى 90٪ من حالات تضيق الأبهر غير المعالجة تكون قاتلة قبل سن الخمسين ، ومتوسط ​​مدة البقاء على قيد الحياة هو 35 عامًا. في الوقت الحاضر ، بفضل طرق التشخيص الأكثر تطورًا ، يمكن تشخيص العيب بشكل أكثر فعالية في سن مبكرة. تم تحسين الشفاء نفسه. هذا يجعل وقت بقاء المرضى الذين يعانون من تضيق الأبهر أطول.

المصادر:

1. Hoffman M. ، Rydlewska-Sadowska W. ، Rużyłło W. ، Wady Heart ، وارسو ، Wyd. PZWL ، 1980
2. Kawalec W. Turska-Kmieć A. ، Ziółkowska L. ، عيوب القلب الخلقية ، Kawalec W. (محرر) ، Ziółowska H. (ed.) ، Grenda R. (ed.) ، Pediatria ، vol. .1 ، وارسو ، PZWL ، 2016
3. Skalski J.H. ، Haponiuk I. ، تضيق الشريان الأورطي ، "جراحة القلب للأطفال" دار النشر العلمي "Śląsk" ، كاتوفيتسه 2003
حرره الأستاذ. يانوش هـ. سكالسكي والأستاذ. Zbigniew Religa (عبر الإنترنت)