كثرة الحمر (فرط الدم) صحيح - الأسباب والأعراض والعلاج

كثرة الحمر (فرط الدم) هو مرض يصيب الدم حيث يوجد فائض من خلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية. كثرة الحمر الحقيقية (فرط الدم) خطيرة للغاية لأنها يمكن أن تتطور إلى ابيضاض الدم النخاعي الحاد. ما هي أسباب وأعراض كثرة الحمر الحقيقية؟ ما هو العلاج؟

كثرة الحمر (احتقان الدم) الحقيقي ، أو مرض فاكيز أوسلر ، هو مرض في الدم ينتمي إلى أمراض التكاثر النقوي ، أي تلك التي تحدث في سياق الإنتاج المفرط لواحد أو أكثر من مكونات الدم المورفوتيكية. في حالة كثرة الحمر الحقيقية يحدث فرط في إنتاج جميع عناصر الدم الأساسية:

• خلايا الدم الحمراء (كريات الدم الحمراء)
• الكريات الحبيبية (نوع من الكريات البيض - خلايا الدم البيضاء)
• الصفائح

يمكن رؤية هذه التشوهات في دراسة بسيطة مثل علم التشكل.

كثرة الحمر الحقيقية (hyperaemia) تحدث بمعدل تكرار يبلغ 2.5 / 100،000. غالبًا ما يتم تشخيص المرض بين سن 40 و 80 ، مع بلوغ ذروة الإصابة في سن 60. فقط حوالي 5 في المائة. يتم تشخيص المرض قبل سن الأربعين.

جدول المحتويات

1. كثرة الحمر (hyperaemia) صحيح - الأسباب
2. كثرة الحمر (فرط الدم) صحيح - الأعراض
3. كثرة الحمر (فرط الدم) صحيح - التشخيص
4. كثرة الحمر (فرط التروية) صحيح - العلاج
5. كثرة الحمر الحقيقية - مضاعفات خطيرة

لعرض هذا الفيديو ، يرجى تمكين JavaScript ، والنظر في الترقية إلى متصفح ويب يدعم فيديو

كثرة الحمر (hyperaemia) صحيح - الأسباب

أسباب كثرة الحمر الحقيقية غير معروفة. لقد ثبت علميًا أن الإشعاع المؤين هو عامل يزيد من خطر تطوره.

هناك أيضًا استعداد وراثي لتطوير كثرة الحمر الحقيقية. في هذه الحالة ، يحدث المرض بسبب طفرة في جين JAK2 التيروزين كيناز.

كثرة الحمر (فرط الدم) صحيح - الأعراض

أكثر أعراض كثرة الحمر (التي تحدث في حوالي 50٪ من المرضى) هي:

• الصداع
• حكة في الجلد (خاصة بعد الحمام الساخن)
• إعياء
• دوخة
• عدم وضوح الرؤية
• فقدان الوزن
• وجع بطن
• erythroderma - احمرار وتقشير معظم (90٪) من سطح الجلد
• erythomelalgia (احمرار وألم في اليدين والقدمين)
• زرقة الشفاه
• تضخم الكبد

بالإضافة إلى ذلك ، قد يحدث نزيف بالأنف أو نزيف معدي معوي وتقرح الجلد وتطور النقرس.

كثرة الحمر (فرط الدم) صحيح - التشخيص

يتم إجراء اختبارات الدم لتشخيص المرض. ثم هناك زيادة في تركيز الهيموجلوبين. لوحظ في أكثر من نصف المرضى زيادة في عدد الصفائح الدموية ، وفي 40٪ المرضى الذين يعانون من زيادة عدد الكريات البيض (العدلات بشكل رئيسي).

يتم أيضًا جمع نخاع العظام. مع كثرة الحمر ، تكون الخلايا التي تنتج عناصر الدم مفرطة النشاط.

في سياق التشخيص ، يجب على الطبيب استبعاد نوعين آخرين من كثرة الحمر - كثرة الحمر الثانوية وكثرة الحمر الزائفة.

كثرة الحمر (فرط التروية) صحيح - العلاج

يتم إجراء نزيف الدم ، في البداية كل بضعة أيام ، ثم كل 3-4 أشهر ، للحفاظ على تركيز خلايا الدم الحمراء قريبًا من المعدل الطبيعي ويؤدي إلى نقص الحديد ، حيث يؤخر ذلك عملية تراكم خلايا الدم الحمراء السريع. كما تستخدم جرعات منخفضة من حمض أسيتيل الساليسيليك.

تُستخدم عقاقير تنظيم الخلايا في الأشخاص الذين ، لأسباب مختلفة ، لا يمكنهم تحمل فقدان الدم. ومع ذلك ، يعتمد نوع الدواء على عمر المريض وحالته الجسدية والعقلية والأمراض المصاحبة وتقييم التشكل.

كثرة الحمر الحقيقية - مضاعفات خطيرة

في سياق كثرة الحمر الحقيقية ، قد تحدث اضطرابات تجلط الدم ، والتي قد تؤدي إلى أمراض مثل:

• سكتة دماغية
• احتشاء عضلة القلب
• تجلط الأوردة السطحية أو العميقة
• الانسداد الرئوي

في الحالات القصوى ، قد يتطور سرطان الدم. هذه المضاعفات هي السبب الرئيسي للوفاة في مرضى كثرة الحمر الحقيقية.