تتطور أورام الغدد الصم العصبية طويلة وخفية. أهم مشكلة في علاجهم هي التأخر في التعرف عليهم. حتى وقت قريب ، كان عدد قليل من الأطباء على علم بوجودهم. ورم الغدد الصم العصبية هو ورم غير عادي للغاية. تعرف على ما تحتاج لمعرفته حول أورام الغدد الصم العصبية.
أورام الغدد الصم العصبية (NETs) هي شكل غير نمطي من أمراض الأورام. إنها نادرة - فقط عدد قليل إلى عشرات الأشخاص من كل مليون يؤثر عليهم خلال العام. ومع ذلك ، هناك حقيقة أخرى: هذا النوع من السرطان عادة لا يتم تشخيصه لفترة طويلة. يتم تشخيصها فقط عندما يتقدم السرطان ، مع وجود نقائل في الغدد الليمفاوية والكبد أو الأعضاء الأخرى.
ماذا نعرف عن أورام الغدد الصم العصبية؟
تنشأ أورام الغدد الصماء من خلايا الغدد الصماء المنتشرة في جميع أنحاء جسم الإنسان وتشكل نظامًا منتشرًا للغدد الصماء (الغدد الصماء). يمكن أن تؤثر على عضو واحد أو تشمل أعضاء مختلفة.
يغطي هذا الاسم ما لا يقل عن اثني عشر نوعًا من الأورام ، بدءًا من الأورام الحميدة إلى الخبيثة للغاية ، مع نمو سريع وشديد. الأول يعالج جراحياً وينتهي بشفاء المريض. يجب معالجة هذا الأخير مع علاجات مختلفة. عادة لا يكون العلاج الجراحي ممكنًا بسبب المرحلة الأولى من الورم. هناك أشكال وسيطة بمرحلة أولية متقدمة ، لكنها بطيئة النمو ، وهذه هي السائدة.
تم العثور على أكثر من 70 في المئة من جميع أورام الغدد الصماء العصبية في الجهاز الهضمي ، والباقي في الشعب الهوائية والغدد الصماء المختارة.
مهم
قائمة المصطلحات
جهاز الغدد الصماء - نظام يقوم ، من خلال إنتاج الهرمونات التي يتم إطلاقها في الدم ، بدمج وظائف الأعضاء الفردية مع الجهاز العصبي وجهاز المناعة.
سوماتوستاتين - مناهض هرمون النمو. يمنع إفراز هرمون النمو عن طريق الغدة النخامية ويمنع إفراز الأنسولين.
السيروتونين - هرمون يعمل ، من بين أمور أخرى وظيفة ناقل عصبي مهم في الجهاز العصبي المركزي والجهاز الهضمي ؛ من المحتمل أن يكون الرضا المرتبط بالانخراط في أنشطة ممتعة ، مثل تناول الشوكولاتة ، بسبب إطلاق السيروتونين في نواة الخيط.
أورام الغدد الصماء المعدية المعوية
تتميز أورام الجهاز الهضمي (GEP NETs) بتطور طويل ، وأحيانًا عدة سنوات ، بدون أعراض. غالبًا ما تكون صغيرة الحجم ، لذلك يصعب تحديد مكانها في الفحوصات الروتينية. عادة ما تظهر النقائل ، خاصة في الكبد والغدد الليمفاوية ، قبل ظهور الأعراض السريرية.
هذه الميزات تجعل المريض المصاب بورم الغدد الصم العصبية مختلفًا بشكل كبير عن مريض السرطان النموذجي من حيث علم النفس - يوضح البروفيسور. Beata Kos-Kudła ، رئيس قسم الغدد الصماء في زابرزي وقسم الفيزيولوجيا المرضية والغدد الصماء في جامعة سيليزيا الطبية في كاتوفيتشي ورئيس مجلس خبراء الشبكة البولندية لأورام الغدد الصماء. - يعمل الرجل بشكل مثالي ، ويعتبر نفسه بصحة جيدة ، ثم يكتشف فجأة أن كبده بالكامل مغطى بالانبثاث. هذا يسبب له صدمة نفسية. في هذه المرحلة وفي مرحلة لاحقة من العلاج يلعب موقف الطبيب تجاه المريض دورًا كبيرًا ، فضلاً عن إمكانية أخذ المريض تحت رعاية طبيب نفساني.
أورام الغدد الصم العصبية: سرطاوية
الورم السرطاني الأكثر شهرة والأكثر شيوعًا هو الورم السرطاني ، وهو ورم يفرز السيروتونين. تم وصفه لأول مرة منذ 100 عام وكان من المفترض أن يعكس اسمه طبيعته - ورم "مشابه للسرطان" مجهريًا ولكنه حميد سريريًا.
يتجلى هذا المرض سريريًا مع أعراض ما يسمى المتلازمة السرطاوية: احمرار الوجه الانتيابي ، إسهال مزعج ، ألم في البطن ، ضيق في التنفس ، تورم ، زرقة وألم في المفاصل والعضلات. عادة ما يؤدي إعطاء الأدوية المناسبة لقمع إفراز الهرمونات إلى القضاء على الأعراض تمامًا. لدى المريض إحساس بالشفاء ، ويمكنه أن يعمل بشكل طبيعي ، وتتحسن نوعية حياته بشكل كبير.
أورام الغدد الصم العصبية (NETs) هي أورام نادرة وغير نمطية تكون خلاياها قادرة على إنتاج وتخزين وإفراز الهرمونات والأمينات الحيوية (الأحماض الأمينية "الأقارب" النشطة بيولوجيًا). تتطور هذه الأورام من خلايا الغدد الصماء الموجودة في أجزاء مختلفة من الجسم. يمكن أن تحدث الشبكات في أعضاء وأنسجة مختلفة ، لكن 70٪ منها تقع في الجهاز الهضمي.
أورام الغدد الصم العصبية - التشخيص
الأداة الأساسية في تشخيص أورام الغدد الصم العصبية هي تحديد الهرمونات المناسبة في الدم:
- تركيز Chromogranin A (CgA)
- تركيز حمض الخليك 5-هيدروكسي إندول (5-HIAA)
- تركيز enolase الخلايا العصبية المحددة (NSE)
- تركيز سينابتوفيسين
عند الاشتباه في وجود ورم في الغدد الصم العصبية ، يتم استخدام حقيقة أن ما يقرب من 80 في المائة من أورام الغدد الصم العصبية تنتج بروتينًا مميزًا على سطحها - وهو مستقبل السوماتوستاتين من النوع 2. من خلال إعطاء المريض نظير السوماتوستاتين المسمى بالنظير المشع - التكنيشيوم ، يمكن الحصول على صورة الورم عن طريق التصوير الومضاني (SRS) أو باستخدام التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني من الغاليوم. يتم استخدام ما يلي أيضًا في تشخيص أورام NET:
- الفحص بالموجات فوق الصوتية باستخدام منظار داخلي
- التصوير المقطعي (CT)
- التصوير بالرنين المغناطيسي (MR)
العلاج الدوائي لأورام الغدد الصم العصبية
العلاج المفضل هو الجراحة التي تسمح بالإزالة الكاملة للورم. بالنسبة للآفات المتقدمة في وقت التشخيص ، قد لا تكون الجراحة ممكنة. ثم يتم استخدام العلاج الدوائي والعلاج الكيميائي.
تلعب نظائرها السوماتوستاتين (أوكتريوتيد ولانتريوتيد) دورًا رئيسيًا في العلاج الدوائي لأورام GEP النشطة هرمونيًا ، والتي تعتبر الآن "المعيار الذهبي" في إدارة GEP NETs - منذ إدخالها في علاج مرضى السرطان ، زاد معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات من 18 إلى 67 ٪. ترتبط الآمال الكبيرة أيضًا بالعلاج بالنظائر المشعة الذي تم اختباره سريريًا مع نظائر السوماتوستاتين المسمى (النظائر المشعة التي ترتبط بالخلايا السرطانية مع الدواء تشعيعها وتدمرها). يتم أيضًا فحص الأدوية الجديدة والأحدث المضادة للسرطان من حيث استخدامها في أورام GEP.
العلاج الكيميائي طريقة غير شائعة الاستخدام في علاج هذا النوع من السرطان. وبالتالي ، من المهم للغاية زيادة وعي الأطباء بعدم إحالة المرضى الذين يعانون من أورام GEP ميكانيكيًا إلى العلاج الكيميائي ، والذي يجب أن يقتصر بشكل أساسي على أورام GEP سريعة التطور.
المؤلفات:
1. فيوليتا روزيك ، بياتا كوس كودوا ، "أورام الغدد الصماء العصبية - التشخيص المبكر في الرعاية الصحية الأولية" ، ميديسينا بعد الدبلوم ، شباط / فبراير 2013
2. Beata Kos-Kudła ، Anna Zemczak ، "الأساليب الحديثة لتشخيص وعلاج أورام الغدد الصم العصبية في الجهاز الهضمي" علم الغدد الصماء في بولندا ، المجلد 57 ، العدد 2/2006 ، الصفحات 174-186
3. مارتا كونكيل ، "أورام الغدد الصماء المعدية المعوية - الخصائص والتشخيص والعلاج" ، دليل الطبيب أ 3/2005 ، ص 107-113
4. Beata Kos-Kudła (محرر) أورام الغدد الصم العصبية في الجهاز الهضمي. غدانسك: عبر ميديكا ، 2010 ، الصفحات 1-364
