التهاب الدماغ المصلب تحت الحاد (SSPE)

التهاب الدماغ المصلب تحت الحاد (SSPE) هو مرض نادر يسببه فيروس الحصبة. انخفض معدل حدوثه بشكل كبير منذ تقديم لقاح الحصبة ، ولكن لسوء الحظ ، على الرغم من تجارب العلاج ، لم يتم اكتشاف أي علاج. ما هي أسباب وأعراض التهاب الدماغ المصلب تحت الحاد (SSPE)؟

عادةً ما يتطور التهاب الدماغ الشامل المصلب تحت الحاد (SSPE) بعد 7 سنوات من الإصابة المبكرة بالحصبة ويؤثر بشكل أساسي على الأطفال دون سن 12 عامًا ، وغالبًا ما يصيب الأولاد أكثر من الفتيات. انخفض معدل حدوث SSPE بشكل كبير منذ إدخال لقاح الحصبة وهو الآن حوالي 1 من كل 100000.

يظهر التهاب الدماغ المصلب تحت الحاد مع الخرف التدريجي ، وعدم الاتساق ، والرنح ، والرمع العضلي ، وأعراض عصبية بؤرية أخرى. إنه مرض مزمن يستمر عادة لعدة سنوات. ومع ذلك ، كانت هناك تقارير عن مسار عنيف أدى إلى الموت في غضون بضعة أشهر. يمكن لحوالي 10 في المائة فقط من المرضى التعافي من تلقاء أنفسهم ، والتي يمكن أن تستمر لسنوات عديدة.

في سياق العدوى ، هناك ارتشاح حول الأوعية الدموية في القشرة الدماغية والمادة البيضاء للدماغ مصنوعة من خلايا البلازما وغيرها من الخلايا أحادية النواة ، بالإضافة إلى بؤر إزالة الميالين والدبق في المادة البيضاء والطبقات العميقة من القشرة الدماغية. بالإضافة إلى ذلك ، لوحظ وجود تغيرات تنكسية في الخلايا العصبية في القشرة ، والعقد القاعدية والبنونية ، وفي نوى الزيتون السفلية. في الخلايا العصبية والخلايا الدبقية توجد أجسام متضمنة داخل النواة وداخلية اليوزينيات. يُظهر تصنيف الجثث المشتملة عن طريق التألق المناعي نتيجة إيجابية ، مميزة لفيروس الحصبة.

التهاب الدماغ المصلب تحت الحاد: الأعراض

يتطور التهاب الدماغ المصلب تحت الحاد تدريجيًا دون أن يصاحب ذلك حمى. قد تكون الأعراض الأولى:

• النسيان.
• صعوبات في التعلم والأنشطة المدرسية ؛
• الأرق الحركي.

ثم ، في غضون أسابيع أو حتى أشهر ، يظهر ما يلي:

• اضطرابات التنسيق الحركي
• اختلاج الحركة؛
• رمع عضلي في الأطراف والجذع.
• اللاأدائية؛
• حركات رقص الرقص أو قاعة الرقص ؛
• أعراض هرمية
• اضطرابات الكلام
• النوبات؛
• موقف عصبي.

في المرحلة الأخيرة من المرض ، هناك اضطرابات بصرية ، بما في ذلك العمى والصمم والشلل الرباعي التشنجي ، تشبه حالة التقشير.

التهاب الدماغ المصلب تحت الحاد: بحث

يعتمد تشخيص التهاب الدماغ المصلب تحت الحاد على الصورة السريرية وفحص السائل النخاعي وتخطيط كهربية الدماغ (EEG).

يُظهر كل من مصل الدم والسائل النخاعي مستويات متزايدة من الأجسام المضادة للحصبة. في الفحص الكهربي للسائل الدماغي الشوكي ، تظهر هذه الأجسام المضادة على شكل عصابات IgG قليلة النسيلة. مستويات بروتين السائل الدماغي النخاعي والجلوكوز طبيعية وتكون كثرة الخلايا متعددة الخلايا طبيعية أو مرتفعة قليلاً.

غالبًا ما تحدث الاضطرابات المعممة في القشرة الكهربائية الحيوية للقشرة الدماغية في فحص EEG ، مع ظهور صورة "التفريغ والقمع" للموجات البطيئة ذات الجهد العالي أو تجمعات الموجات البطيئة المرتفعة بتردد 4-20 ثانية بشكل متزامن أو مستقل عن الرمع العضلي.

تُستخدم اختبارات التصوير أيضًا في تشخيص التهاب الدماغ المتصلب تحت الحاد. يُظهر التصوير المقطعي الضمور القشري وكذلك آفات المادة البيضاء البؤرية أو متعددة البؤر منخفضة الكثافة. في حالة صور التصوير بالرنين المغناطيسي T2 المرجحة ، يمكن ملاحظة التغيرات في المادة البيضاء المحيطة بالبطين.

التهاب الدماغ المصلب تحت الحاد: العلاج

على الرغم من محاولات استخدام العديد من الأدوية في المرضى ، مثل بروموديوكسيوريدين ، أمانتادين ، إينوزين أو إيزوبروزين ، لم يلاحظ أي تعافي. في بعض الحالات ، يتحقق التحسن السريري أو تطور المرض عن طريق إعطاء الإنترفيرون ألفا داخل البطيني متبوعًا بإعطاء ريبافيرين في الوريد أو داخل البطين. ومع ذلك ، يجب أن نتذكر أن هذا النوع من العلاج يرتبط بحدوث آثار جانبية مميزة ، والتي تشمل التهاب السحايا ، واعتلال الدماغ ، وكذلك أعراض الخلايا العصبية الحركية.

NFZ