التصلب الجانبي الضموري (ALS): الأسباب والأعراض والعلاج

التصلب الجانبي الضموري (ALS ، مرض شاركو ، مرض لو جيريج ، مرض العصبون الحركي) هو مرض عصبي تدريجي عانى منه ، من بين أمراض أخرى. الفيزيائي المتميز ستيفن هوكينج. في حالته ، اتخذ التصلب الجانبي الضموري شكلاً مزمنًا للغاية. مرت أكثر من 50 عامًا من وقت تشخيصها في سن 21 عامًا حتى وفاتها. جوهر مرض التصلب الجانبي الضموري هو شلل الخلايا العصبية الحركية ، مما يؤدي إلى ضعف تدريجي في وظائف جميع عضلات الجسم ، وبالتالي الموت. ما هي أسباب وأعراض التصلب الجانبي الضموري؟ كيف يتم علاج وإعادة تأهيل مرضى ALS؟ ما هو تشخيص المرض؟

تعرف على كيفية التعرف على التصلب الجانبي الضموري وعلاجه. هذه مادة من دورة LISTENING GOOD. بودكاست مع نصائح

لعرض هذا الفيديو ، يرجى تمكين JavaScript ، والنظر في الترقية إلى متصفح ويب يدعم فيديو

جدول المحتويات:

1. التصلب الجانبي الضموري (ALS ، ALS) - الأسباب
2. التصلب الجانبي الضموري (ALS ، ALS) - الأعراض
3. التصلب الجانبي الضموري (ALS ، ALS) - التشخيص
4. التصلب الجانبي الضموري (ALS ، ALS) - العلاج وإعادة التأهيل والتشخيص
5. التصلب الجانبي الضموري (ALS ، ALS) - النظام الغذائي

التصلب الجانبي الضموري (لاتيني: SLA التصلب الجانبي الضموري، آنج. ALS التصلب الجانبي الضموري، مرض شاركوت ، مرض لو جيريج ، مرض الخلايا العصبية الحركية) هو مرض عصبي تدريجي. جوهرها هو الشلل التدريجي للألياف العصبية الطرفية المسؤولة عن الوظائف الحركية للعضلات والخلايا العصبية في الدماغ المسؤولة عن الحركة. وهذا الشلل يؤدي حتما إلى الموت.

عادة ما يصيب التصلب الجانبي الضموري كبار السن (60-70 سنة من العمر) ، عادة الرجال. يتم تشخيص الشباب بشكل أقل تكرارًا ، ولكن يحدث أنه - كما كان الحال مع Lou Gehring - توفي بعد عامين من التشخيص ، عن عمر يناهز 38 عامًا. لكن ربما كان أشهر مريض في العالم مصاب بالتصلب الجانبي الضموري هو ستيفن هوكينج ، الذي عاش أكثر من 50 عامًا من تشخيصه في سن 21 (عام 1963).

>>> مات ستيفن هوكينج. توفي العالم المتميز عن عمر يناهز 76 عامًا

>>> ستيفن هوكينج - اقتباسات ، زوجة ، فيلم ، مرض ، أطفال. عالم بارز مات

التصلب الجانبي الضموري - الأسباب

في معظم الحالات ، يكون سبب المرض غير معروف ، على الرغم من وجود عوامل خطر وراثية للمرض .1 يدعم معظم المؤلفين فرضية المسببات المعقدة لـ ALS ، والتي تنشأ من تفاعل العوامل الوراثية مع العوامل البيئية.

التصلب الجانبي الضموري (ALS ، ALS) - الأعراض

يؤدي تلف الألياف العصبية المحيطية إلى:

• ضعف العضلات ، شلل جزئي أو ضمور - ثم هناك مشاكل في الحركة ، مثل سقوط الأشياء بشكل متكرر ، أو التعثر أو السقوط بسبب الضعف والضمور العضلي الجزئي ، وربما تصلبها.
  
  الضمور العضلي الجزئي لليدين والذراعين والساقين ملحوظ ، خاصة في ما يسمى حزام الكتف ، أي الذراعين وشفرات الكتف وعظام الترقوة

مرض التصلب الجانبي الضموري تقدمي ، مما يعني أن ضعف العضلات وضمورها المذكورين أعلاه قد بدأوا في التراكم. لن يتمكن المريض الذي لا يستطيع أداء حركات اليد الدقيقة ، مثل أزرار التثبيت ، من أداء هذا النشاط مع تطور المرض.

• تقلص العضلات
• ارتعاش العضلات - نظرًا لتطور المرض ، فقد يؤثر ضعف العضلات في البداية ، على سبيل المثال ، فقط على عضلات اليد.
  
  ثم قد يعاني المريض من تقلصات في عضلات اليد وضعف وأحاسيس غريبة أخرى. توصف الهزات أحيانًا من قبل المرضى بأنها "ديدان تزحف تحت الجلد" تظهر في البداية بشكل رئيسي على اليدين.
  
  مع مرور الوقت فقط يظهر شلل جزئي في اليد ، ثم يظهر الطرف بأكمله. يجب أن ندرك أن المريض ، على الرغم من عدم قدرته على الحركة ، لا يفقد الإحساس لأن المرض لا يهاجم الخلايا العصبية المسؤولة عن تلقي المنبهات
  
  
• يؤثر الشلل على جميع العضلات ، بما في ذلك الرأس والرقبة ، وبالتالي فإن أعراض التصلب الجانبي الضموري تعني أيضًا صعوبات في إمساك الرأس والتحدث والمضغ والبلع (بسبب ضمور عضلات اللسان وتقليد العضلات وعضلات المريء)

سيؤدي المشي البطيء بسبب السقوط المتكرر إلى استخدام هيكل للمشي حتى يصبح استخدام عربة الأطفال أمرًا ضروريًا.

عندما يصيب المرض العضلات الوربية والحجاب الحاجز ، فإنه يؤدي إلى فشل الجهاز التنفسي وبالتالي الوفاة.

اقرأ أيضًا: الضمور الجهازي المتعدد: الأسباب والأعراض والعلاجات الحثل العضلي - أنواع الحثل العضلي وأعراضه ضمور العضلات الشوكي (SMA) - الأسباب والأعراض والعلاج والتشخيص

التصلب الجانبي الضموري (ALS ، ALS) - التشخيص

لتقييم أداء العضلات وتطور المرض ، يتم تنفيذ ما يلي: 1

• اختبارات الفيزيولوجيا الكهربية - تُجرى على المرضى الذين يشتبه في إصابتهم بمرض التصلب الجانبي الضموري من أجل تأكيد تورط العصبون الحركي السفلي واستبعاد عمليات المرض الأخرى
• EMG (تخطيط كهربية العضل) - يقدم دليلاً على أن الخلايا الحركية متورطة في الدماغ
• تخطيط كهربية العضلات (ENG) - يتم إجراؤه لاستبعاد أمراض الأعصاب الطرفية وأمراض الموصل العصبي العضلي
• التحفيز المغناطيسي عبر الجمجمة (TMS) - يسمح بإجراء تقييم غير جراحي لمسارات القشرة الحركية
• التصوير بالرنين المغناطيسي (مري)

يمكن أن تشبه أعراض التصلب الجانبي الضموري أعراض أمراض أخرى. حوالي 10٪ من المرضى المشتبه في إصابتهم بمرض التصلب الجانبي الضموري لديهم حالة أخرى .1 لذلك ، يجب أن يشمل التشخيص التفريقي:

• اعتلال الأعصاب الحركي متعدد البؤر مع كتلة التوصيل
• الوهن العضلي الوبيل
• تصلب متعدد
• متلازمة البصيلة الزائفة
• فريق postpolio
• متلازمة ديني براون فولي (التحزُّم والتشنجات الخفيفة التي تحدث في اختصاصيي الرعاية الصحية الذين هم على دراية بالمرض ؛ ولا يصابون بضعف العضلات أو هزالها)
• متلازمة هيراياما (ضمور عضلات طرف واحد)

التصلب الجانبي الضموري (ALS ، ALS) - العلاج وإعادة التأهيل والتشخيص

يهدف علاج التصلب الجانبي الضموري إلى تخفيف أعراض المرض وإبطاء مساره.

يستخدم العلاج ريلوزول - دواء يقلل التشنج العضلي. إعادة التأهيل ضرورية أيضًا (يفضل في الماء) ، والتي سوف ينشط وظائف العضلات المحفوظة ويمنع تصلب المفاصل.

في المرحلة المتقدمة من المرض ، عندما تكون عضلات الفم والمريء مشلولة ، من الضروري القيام بتمارين علاج النطق واتباع نظام غذائي خاص.

في حالة حدوث ضعف كبير في منعكس البلع ، يتم استخدام التغذية من خلال أنبوب معدي أو فغر المعدة.

متوسط ​​فترة البقاء على قيد الحياة منذ ظهور أعراض المرض هو 3 سنوات ، ومع ذلك ، يحدث أن يعيش المريض أكثر من 10 سنوات.

نجا ستيفن هوكينغ نصف قرن من الإصابة بمرض ALS ​​

مقال موصى به:

الأمراض العصبية العضلية: التصنيف والأعراض والعلاج

التصلب الجانبي الضموري (ALS ، ALS) - النظام الغذائي

من الأعراض الشائعة لمرض التصلب الجانبي الضموري عسر البلع - وهو اضطراب في البلع. يتسبب في زيادة خطر الإصابة بالشفط وسوء التغذية وفقدان الوزن والجفاف. في التصلب الجانبي الضموري ، هناك جهد استقلابي متزايد ، لذلك يحتاج المرضى إلى زيادة في السعرات الحرارية

ما الذي يمكننا فعله لتجنب صعوبة البلع؟

إذا كنت تواجه مشكلة في تناول الحبوب على شكل أقراص ، فقم بسحقها وحاول تناولها مع اللبن أو العصائر السميكة (وليس السوائل الصافية).

• تجنب الأكل أثناء الاستلقاء لأن ذلك قد يؤدي إلى الاختناق
• تناول الطعام في وضع مستقيم. يمكنك استخدام وسادة يتم إدخالها بين الظهر وظهر المقعد على العمود الفقري القطني لمساعدتك على البقاء مستقيماً. إذا كنت غير قادر على تثبيت رأسك بمفردك ، يمكنك ارتداء دعامة أثناء الوجبة
• عند التخطيط لوجباتك ، افترض أن وقت تناول الطعام سيكون أطول إذا كنت تأكل بهدوء وخالية من الإجهاد
• لا تأكل على عجل. تأكد من أن الجو خلال الوجبة مبهج
• بذل قصارى جهدك لمضغ كل قضمة
• تجنب تناول الأطعمة الجافة والبودرة مثل البسكويت أو خبز القمح الكامل ، لأنها يمكن أن تختنق
• لا تقم بإمالة رأسك للخلف عند البلع حيث يسهل الاختناق في هذا الوضع. من ناحية أخرى ، إذا كنت تواجه مشكلة في ابتلاع العضة ، فحاول إمالة رأسك للأمام قليلاً ، لأنه في هذا الوضع يكون البلع أسهل.
• عندما تجد صعوبة في ابتلاع الأطعمة الصلبة ، حاول تعديل نظامك الغذائي إلى شبه سائل ، أي خلط الطعام ، واستخدام الحساء ولكن كثيفًا ومغذيًا ، والحصى ، والعصيدة ، وما إلى ذلك. تذكر أن هذا النظام الغذائي يحتوي على كميات كافية من القيمة الغذائية التي يحتاجها المريض

تماشياً مع الإرشادات الحالية ، ينبغي النظر في إدخال طريق بديل للتغذية عندما ينخفض ​​وزن الجسم عن 10٪ .1

في حالة عسر البلع الشديد ، فغر المعدة بالمنظار عن طريق الجلد (PEG ، فغر المعدة بالمنظار) ، فغر المعدة الإشعاعي عن طريق الجلد (PRG ، فغر المعدة الإشعاعي percutaneus) والأنبوب الأنفي المعدي (NGT)

كيف يتعامل المرضى مع أعراض التصلب الجانبي الضموري؟

المصدر: x-news.pl/Dzień Dobry TVN

فهرس:

1. Kubiszewska J. Kwieciński H.، Amyotrophic sideal sclerosis، "Postępy Nauk Medycznych" 2010، No. 6

2. دليل لمرضى SLA / MND ، جمعية Dignitas Dolentium.