متلازمات التكاثر النقوي

متلازمات التكاثر النقوي هي مجموعة من أمراض الأورام في الجهاز المكونة للدم حيث يوجد إفراط في إنتاج نوع واحد أو أكثر من خلايا الدم المحيطية. ما هي سرطانات الدم المدرجة في هذه المجموعة؟ ما الأعراض التي قد تشير إلى اضطراب تكاثر النخاع؟

متلازمة التكاثر النقوي (MPS) هي مجموعة متنوعة للغاية من الأمراض التي تختلف في المسببات والصورة السريرية. تشمل متلازمات التكاثر النقوي الأمراض التالية:

• سرطان الدم النخاعي المزمن
• كثرة الحمر صحيح
• كثرة الصفيحات الأساسية
• ابيضاض الدم اليوزيني المزمن
• تليف النخاع
• كثرة الخلايا البدينة
• ابيضاض الدم المزمن العدلات
• ابيضاض الدم النقوي المزمن
• شكل غير نمطي من سرطان الدم النخاعي المزمن

ومع ذلك ، فإن هذه الأمراض المختلفة جدًا لها العديد من السمات المشتركة ، بما في ذلك الأعراض مثل:

• تضخم الطحال ، وهو سمة مميزة لمعظم أمراض الدم
• زيادة في مستويات حمض البوليك في الدم ، والتي قد تكون بسبب ، من بين أمور أخرى ، زيادة "دوران الخلايا"
• زيادة عدد جميع الخلايا في المرحلة الأولية من المرض
• زيادة في تركيز الخلايا القاعدية
• الميل إلى تليف وتصلب نخاع العظام
• تفشي خارج النخاع من تكون الدم
• الميل لتطوير تجلط الدم
• فعالية العلاج مع مضاد للفيروسات ألفا
• وجود طفرة V617F في جين JAK2

يتم عرض خصوصية أمراض التكاثر النقوي المذكورة أعلاه.

سرطان الدم النخاعي المزمن

يمثل هذا المرض التكاثري النقوي حوالي 15 بالمائة من جميع أنواع ابيضاض الدم لدى البالغين ، ويصيب في الغالب الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 30 و 50 عامًا.

في ما يقرب من نصف المرضى يتم اكتشافه عن طريق الصدفة ، أثناء تعداد الدم الروتيني ، والذي يظهر زيادة عدد الكريات البيضاء مع زيادة نسبة العدلات والخلايا القاعدية ، بالإضافة إلى خط محبب متجدد.

العامل المسبب الوحيد المحدد هو التعرض للإشعاع المؤين. مع زيادة عدد الكريات البيض بشكل ملحوظ ، يؤدي "احتباسها" الموضعي في أجزاء مختلفة من الجسم إلى "انسداد" الأوعية الدموية الأصغر. هذه الظاهرة تسمى اللوكوستاسيس.

يمكن أن يتجلى اللوكوستاسيس بالدوار والصداع وتغيرات في الوعي أو الرؤية أو أعراض نقص الأكسجة.

غالبًا ما تظهر أيضًا الأعراض المميزة لفقر الدم مثل الجلد الشاحب والتعب السريع.

كما هو الحال في متلازمات التكاثر النقوي الأخرى ، لوحظ تضخم الطحال.

من سمات متلازمة التكاثر النقوي كروموسوم فيلادلفيا ، الموجود في ما يصل إلى 95 بالمائة من ابيضاض الدم النقوي المزمن.

يمكن تقسيم المسار الطبيعي لسرطان الدم النخاعي المزمن إلى 3 مراحل: المرحلة المزمنة ومرحلة التسارع ومرحلة أزمة الانفجار.

أهم شيء في علاج ابيضاض الدم النخاعي المزمن هو وقف تطوره في المرحلة المزمنة ، مما يزيد بشكل كبير من فرصة المريض للتشخيص الإيجابي.

يتم استخدام العديد من الأدوية لعلاج متلازمة التكاثر النقوي ، ونحن نتحدث عن نجاح العلاج عندما نحقق مغفرة دموية وخلوية وجزيئية.

بطة معنقدة

تحدث متلازمة التكاثر النخاعي هذه في أغلب الأحيان في العقد السادس والسابع من العمر وتؤثر على الذكور في كثير من الأحيان. أسباب كثرة الحمر الحقيقية ليست مفهومة تمامًا.

يتميز بزيادة كبيرة في كمية خلايا الدم الحمراء في الدم المحيطي ، وغالبًا ما يكون مصحوبًا بزيادة عدد الكريات البيضاء وكثرة الصفيحات.

يتميز كثرة الحمر ، بصرف النظر عن السمات المميزة لجميع متلازمات التكاثر النقوي ، بما يلي:

• احمرار واحمرار الوجه والملتحمة والقرص البصري واليدين والقدمين
• الحكة التي تتفاقم بسبب الحمامات الساخنة
• ضغط دم مرتفع
• الأعراض النموذجية لقرحة المعدة والاثني عشر
• النقرس
• الصداع والدوخة
• طنين الأذن
• اضطرابات بصرية
• erythromelalgia ، أي آلام الانتيابية في اليدين والقدمين مصحوبة باحمرار

يعتمد علاج متلازمة التكاثر النقوي إلى حد كبير على الصورة السريرية للمريض ومسار المرض. أحيانًا يكون النزيف المنتظم كافيًا.

في كثير من الأحيان ، إذا لم تكن هناك موانع ، يتم استخدام حمض أسيتيل الساليسيليك كوقاية من تجلط الدم.

بالإضافة إلى ذلك ، فإن الأدوية المستخدمة في علاج متلازمة التكاثر النقوي مثل كثرة الحمر الحقيقية هي: هيدروكسي كارباميد ، إنترفيرون ألفا ، بوسولفان ، ألوبيورينول.

كثرة الصفيحات الأساسية

في متلازمة تكاثر النخاع ، هناك زيادة في عدد الصفائح الدموية وزيادة في إنتاج الخلايا العملاقة في نخاع العظم.

تصيب كثرة الصفيحات الأساسية الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 50 و 60 عامًا.

تعتمد أعراض كثرة الصفيحات على عدد الصفائح الدموية والاضطرابات المحتملة في أدائها. الأعراض الأكثر شيوعًا هي تجلط الأوعية الدموية الصغيرة والكبيرة.

في بعض الأحيان ، تحدث أهبة نزفية نتيجة لوظيفة الصفائح الدموية غير الطبيعية ، ومن ثم يمكننا ملاحظة النزيف من الأغشية المخاطية أو الجهاز الهضمي.

في علاج متلازمة تكاثر النخاع ، يمكن استخدام عقاقير مماثلة في علاج ، من بين أمور أخرى ، كثرة الحمر الحقيقية.

تليف النخاع

التليف النقوي (تليف نخاع العظم) هو متلازمة تكاثر نقوي تتميز بعدم التنسج وتليف نخاع العظم يليه تكوين تكون الدم خارج النخاع.

تتشابه أعراض التليف النقوي (تليف نخاع العظم) مع أعراض متلازمات تكاثر نقوي أخرى ، بما في ذلك تضخم الطحال ، وفقدان الوزن ، والضعف ، والحمى ، والنزيف ، والميل إلى العدوى.

كثرة الخلايا البدينة

متلازمة التكاثر النقوي ، وهي كثرة الخلايا البدينة ، هي فرط إنتاج الخلايا البدينة ، أي الخلايا البدينة. هذه هي الخلايا التي تنتمي إلى جهاز المناعة وتشارك ، من بين أمور أخرى ، في ردود الفعل التحسسية أو الصدمة التأقية.

لذلك ، فإن أعراض كثرة الخلايا البدينة ستكون مشابهة لتلك التي تحدث في سياق الحساسية المفرطة ، مثل ضيق التنفس ، والوذمة ، والشرى وتغيرات الجلد الأخرى ، وآلام البطن ، والإسهال.

اعتمادًا على مكان تراكم الخلايا البدينة ، يمكننا التمييز بين كثرة الخلايا البدينة الجلدية والجهازية. في تشخيص متلازمة التكاثر النخاعي ، بصرف النظر عن الاختبارات المعملية النموذجية ، يتم أيضًا استخدام خزعة من الجلد أو أي عضو آخر مصاب بالمرض.

ابيضاض الدم المزمن العدلات

ابيضاض الدم المزمن العدلات هو اضطراب تكاثر نقوي حيث يوجد تكاثر مفرط للعدلات الناضجة. قد تشمل الأعراض ، على سبيل المثال ، تضخم الكبد أو الطحال ، ونزيف بدرجات متفاوتة ، وغالبًا النقرس. في علاج متلازمة تكاثر النخاع هذه ، يتم استخدام أدوية مثل هيدروكسي كارباميد أو إنترفيرون ألفا أو بوسولفان.

ابيضاض الدم النقوي المزمن

يحدث تطور متلازمة تكاثر النخاع نتيجة كثرة الوحيدات المزمنة. هناك نوعان من ابيضاض الدم النقوي المزمن ، وبشكل أكثر تحديدًا الأنواع الفرعية من خلل التنسج النقوي والتكاثر النقوي. يتم تشخيص متلازمة التكاثر النقوي هذه في كثير من الأحيان عند الذكور.

تعتبر أعراض ابيضاض الدم النخاعي المزمن أعراضًا نموذجية لمعظم أمراض الدم ، بالإضافة إلى الأعراض الناتجة عن قصور في خطوط الخلايا الفردية ، مثل الجلد الباهت ، وزيادة التعرض للعدوى والميل إلى النزيف لفترة طويلة. العلاج الوحيد لمتلازمة التكاثر النقوي هو زرع نخاع العظم.

مقال موصى به: