رتق القناة الصفراوية ، أو اندماج القنوات الصفراوية ، هو عيب خلقي يعد أحد الأمراض النادرة. يمكن أن يؤدي عدم علاج رتق القناة الصفراوية إلى تليف الكبد وحتى الموت. وفقًا للبحث ، يموت 90٪ من الأطفال غير المعالجين قبل سن الثالثة. ما هي أسباب وأعراض رتق القناة الصفراوية؟ كيف يسير العلاج؟
رتق القنوات الصفراوية ، أو اندماج القنوات الصفراوية ، هو عيب خلقي ، جوهره التهاب القنوات الصفراوية ، أي القنوات الصفراوية (السائل الذي يفرزه الكبد لهضم الدهون) من الكبد إلى الأمعاء الدقيقة. يؤدي الالتهاب إلى تليف القنوات الصفراوية وإلى انسدادها. نتيجة هذه العملية توقف تدفق الصفراء من الكبد إلى الأمعاء (ركود صفراوي). تتراكم الصفراء في الكبد والقنوات الصفراوية (انقباض مفرط) بشكل زائد ومع مرور الوقت يؤدي إلى زيادة الضغط في القنوات الصفراوية ، مما قد يؤدي إلى تلف خلايا الكبد.
يقدر معدل حدوث رتق القناة الصفراوية بحوالي 1 من 20000. الأطفال. تمرض الفتيات أكثر من الأولاد.
رتق القناة الصفراوية - الأسباب
أسباب انصهار القنوات الصفراوية غير معروفة. من المفترض أن المرض له خلفية مناعية ذاتية ، أي أن خلايا الجهاز المناعي تهاجم القنوات الصفراوية المشكلة بشكل صحيح ، وتؤدي إلى الالتهاب والمزيد من الاندماج.
يمكن أيضًا تحديد المرض وراثيًا ، على الرغم من أن هذا ينطبق على عدد أقل من الحالات. ومن المعروف أيضًا أن رتق القناة الصفراوية ليس وراثيًا.
رتق القناة الصفراوية - الأعراض
تظهر أعراض رتق القناة الصفراوية في الأيام أو الأسابيع الأولى من الحياة ، عادة بين الأسبوعين الثاني والسادس:
- اليرقان المطول (تلون أصفر للجلد ، الأغشية المخاطية ، بياض العين). يحدث اليرقان عند العديد من الأطفال حديثي الولادة وعادةً ما يزول خلال الأسبوعين الأولين من الحياة. إذا لم يحدث هذا ، فقد يشتبه في رتق القناة الصفراوية
- براز من الطين الرمادي أو الأصفر الفاتح
- بول داكن اللون
- تضخم الكبد قليلاً (يقع في المربع الأيمن العلوي من البطن)
- نزيف طويل من السرة أو منطقة أخرى
بالإضافة إلى ذلك ، 10-20 في المائة. الأطفال الذين يعانون من رتق القناة الصفراوية يصابون بعيوب خلقية ، مثل عيوب القلب ، الطحال المزدوج ، مرض الكلى المتعدد الكيسات.
رتق القناة الصفراوية - التشخيص
في حالة الاشتباه في رتق القناة الصفراوية ، يتم إجراء الموجات فوق الصوتية للبطن ، وبفضل ذلك يمكن للطبيب تقييم وظيفة الكبد والقنوات الصفراوية والمرارة.
في حالة الاشتباه في رتق القناة الصفراوية ، يجب إجراء الاختبارات التشخيصية بسرعة كبيرة
علاوة على ذلك ، يوصى بإجراء التصوير الومضاني الصفراوي.
اختبارات الدم مطلوبة أيضًا. في حالة اندماج القنوات الصفراوية ، لوحظت مستويات مرتفعة من البيليروبين ، GGTP ، الكوليسترول ، الفوسفاتاز القلوي و الترانساميناسات بشكل طفيف.
تؤكد هذه الاختبارات التشخيص وتستبعد الأسباب المحتملة الأخرى لما سبق ذكره أعراض مثل الالتهابات الفيروسية والبكتيرية للكبد أو أمراض التمثيل الغذائي الخلقية.
إذا لم يعط البحث إجابة واضحة على السؤال فما هو سبب ما سبق الأمراض ، قد تكون خزعة الكبد ضرورية ، والتي تتضمن أخذ جزء من العضو بإبرة خاصة لفحصها تحت المجهر.
رتق القناة الصفراوية - العلاج
الجراحة ، التي يجب إجراؤها في أسرع وقت ممكن ، هي الطريقة الوحيدة لاستعادة القنوات الصفراوية المنصهرة ، وبالتالي استعادة تصريف الصفراء من الكبد إلى الأمعاء. كلما تم تنفيذ الإجراء لاحقًا ، قلت فعاليته.
يُطلق على الإجراء الجراحي المفاغرة الكبدية المعوية أو إجراء كاساي (الذي سمي على اسم الطبيب الذي أدخله) ويتألف من الإزالة الكاملة للقنوات الصفراوية خارج الكبد الليفية وخياطة حلقة معوية في سطح الكبد. بعد العملية ، يتم استخدام العلاج بالمضادات الحيوية والعلاج المسكن.
ما يقرب من نصف الأطفال ، وخاصة أولئك الذين خضعوا للجراحة في وقت مبكر (قبل 50 يومًا من العمر) ، ينجحون. ومع ذلك ، يعاني بعض الأطفال الأصغر سنًا ، حتى بعد إجراء عملية جراحية ناجحة ، من العديد من تلف الكبد التدريجي ، الأمر الذي يتطلب الزرع في أول عامين من العمر.
اقرأ أيضًا: حصوات المرارة - الأعراض والاختبارات والعلاج سرطان القنوات الصفراوية: الإنذار. السرطان يسبب اعراضه وعلاجه .. مشاكل المرارة - ننصحك بكيفية التعامل معها
