ابيضاض الدم مشعر الخلايا (HCL) هو نوع نادر من سرطان الدم الليمفاوي المزمن. لا يوجد علاج لسرطان الدم مشعر الخلايا ، ولكن العلاجات الحالية يمكن أن تؤدي إلى سنوات من الهدوء. ما هي أسباب وأعراض ابيضاض الدم مشعر الخلايا؟ كيف يتم علاجها وما هو التكهن؟
جدول المحتويات
- ابيضاض الدم مشعر الخلايا: الأسباب
- ابيضاض الدم مشعر الخلايا: الأعراض
- ابيضاض الدم مشعر الخلايا: تشخيص
- ابيضاض الدم مشعر الخلايا: العلاج
ابيضاض الدم مشعر الخلايا (HCL) هو مرض نادر يعد تضخمًا ورميًا "حميدًا" للخلايا اللمفاوية البائية. يمثل 2 في المائة من جميع أنواع اللوكيميا و 8 في المائة من أمراض التكاثر اللمفاوي المزمنة.
يدين ابيضاض الدم مشعر الخلايا باسمه للخلايا الموجودة في الدم المحيطي.
وهي عبارة عن خلايا ليمفاوية كبيرة ذات شكل بيضاوي أو كلوي ، ونادرًا ما تكون نواة مستديرة ، بها نواة واحدة أو أكثر ، وسيتوبلازم خشن متكتل يمنحها مظهرًا مميزًا "مشعرًا".
على أساس الملاحظة المجهرية ، اقترح الباحثون الأمريكيون ، روبرت شريك وويليام ج. دونيلي ، في عام 1966 ، تسمية هذا النوع الفرعي من سرطان الدم بمصطلح "خلية مشعر".
في ابيضاض الدم مشعر الخلايا ، تتراكم هذه "الخلايا المشعرة" (الخلايا الليمفاوية B السرطانية) في الطحال ونخاع العظام ، مما يؤدي إلى تعطيل إنتاج خلايا الدم البيضاء الطبيعية وخلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية.
ابيضاض الدم مشعر الخلايا: الأسباب
كما هو الحال مع معظم اللوكيميا والأورام اللمفاوية ، فإن مسببات هذا المرض غير معروفة. حتى الآن ، لم يتم اكتشاف أي عوامل وراثية أو بيئية مسؤولة عن حدوثه وتطوره.
في 23 يناير 2003 ، أصدر المعهد الأمريكي للطب (IOM) تقريرًا بعنوان "المحاربون القدامى والعامل البرتقالي" والذي أظهر أن هناك "صلة موثقة بشكل كاف" بين التعرض لمبيدات الأعشاب والتطور اللاحق لداء اللوكيميا الليمفاوية B (بما في ذلك HCL). والأورام اللمفاوية بشكل عام.
كان أساس البحث في هذا الاتجاه هو الحالة الصحية السيئة للعديد من قدامى المحاربين الذين خدموا في السابق في فيتنام ، والذين تعرضوا بعد ذلك لمبيدات الأعشاب.
فيما يلي بعض العوامل التي قد تزيد من احتمالية إصابتك بسرطان الدم الليمفاوي المزمن (CLL) ، بما في ذلك سرطان الدم مشعر الخلايا (HCL):
- العمر: متوسط أو أكبر (يزيد احتمالية حدوثه خاصة في الشيخوخة
- الجنس: يمرض الرجال أربع مرات أكثر
- سلالة: أبيض
- ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن أو سرطان الجهاز اللمفاوي الذي يظهر في تاريخ عائلتك
- الأشخاص الذين لديهم أقارب من يهود أوروبا الشرقية
ابيضاض الدم مشعر الخلايا: الأعراض
- 85-90 في المائة من المرضى يعانون من تضخم الطحال ، أي تضخم الطحال ، وفي 25 في المائة منهم يصل حجمه إلى حجم كبير جدًا - حتى 7.5 كجم!
- انزعاج في البطن مع شعور بالامتلاء المفرط وآلام في المراق الأيسر ناتج عن تضخم طحال كبير
- نخاع ليفي منخفض الخلايا
- ميل النزيف في حوالي 25 في المائة من المرضى ناتج عن قلة الصفيحات
- يتعب بسهولة
- فقدان الوزن
- دوخة
- عادة لا يصاحب ذلك اعتلال عقد لمفية - تضخم عقد لمفية
- الالتهابات المتكررة المرتبطة بقلة العدلات (حالة دموية تنطوي على انخفاض عدد العدلات) في 30 في المائة ، بعض الالتهابات التي تسببها الكائنات الحية الدقيقة غير النمطية
- تضخم الكبد (تضخم الكبد) في 30-40 في المائة من المرضى
ابيضاض الدم مشعر الخلايا: تشخيص
- تعداد الدم المحيطي بمسحة يدوية:
تفاقم فقر الدم الناقص الصبغي مع كثرة الكريات البيضاء وكثرة البويضات - الهيموغلوبين <5.27 مليمول / لتر ، قلة الكريات الشاملة المعتدلة أو المعتدلة ، قلة العدلات ونقص الكريات البيض ، وجود الخلايا "المشعرة"
- الاختبارات الكيميائية الخلوية:
في 95٪ من الحالات ، تفاعل إيجابي من الفوسفاتيز الحمضي المقاوم للطرطرات
- التنميط المناعي:
يجب تضمين التليف النقوي (تليف نخاع العظم) والأورام اللمفاوية الأخرى منخفضة الدرجة في التشخيص التفريقي!
عادةً: CD11c و CD25 و CD103 و HC2 إيجابي ، والذي يميز HCL وغيره من الأمراض التكاثرية اللمفاوية المزمنة ، وغالبًا ما يكون شفط النخاع مستحيلًا - "الخزعة الجافة" بسبب زيادة التليف
- خزعة النخاع:
يكشف عن ارتشاح HCL البؤري أو المنتشر حيث يكون للخلايا "هالة" حشوية مميزة. يتم تأكيد التشخيص عن طريق الكيمياء المناعية باستخدام مضاد CD20 / DBA-44 ومضاد TRAP
- يكشف التصوير المقطعي المحوسب (CT) للبطن عن تضخم الغدد الليمفاوية (15-20٪ من المرضى)
ابيضاض الدم مشعر الخلايا: العلاج
يتطور المرض ببطء شديد وأحيانًا لا يحدث على الإطلاق. لهذا السبب ، في بعض المرضى ، غالبًا من كبار السن ، مع أو بدون الحد الأدنى من تضخم الطحال وقلة الكريات البيض ، يمكن ملاحظة الدورة فقط.
ومع ذلك ، يحتاج معظم المرضى إلى العلاج في مرحلة ما. العلاج مطلوب عندما يكون تركيز الهيموغلوبين أقل من 6.21 مليمول / لتر ، قلة العدلات أقل من 1.0 × 109 / لتر ، قلة الصفيحات أقل من 100 × 109 / لتر ، تضخم الطحال الملحوظ ، الالتهابات المتكررة ، التقدم وراء العقد ، مضاعفات المناعة الذاتية ، شديدة اللوكيميا أو مرض تدريجي. ومن المثير للاهتمام أن البدء المبكر في العلاج لا يزيد بشكل كبير من فرص المريض في تمديد فترة الهدوء. تذكر أنه لا يوجد علاج لسرطان الدم مشعر الخلايا ، ولكن العلاجات الحالية يمكن أن تؤدي إلى التعافي لسنوات.
• الإدارة الداعمة: من المهم بشكل خاص في المراحل المبكرة من العلاج ، عندما يتفاقم قلة الكريات البيض ، معالجة العدوى على الفور. يجب إيلاء اهتمام خاص لزيادة خطر الإصابة بالعدوى الفطرية غير النمطية.
• يشار إلى استئصال الطحال (استئصال الطحال) في تضخم الطحال الحاد ومفيد في علاج قلة الكريات الشاملة الشديدة في المرضى الذين يعانون من الحد الأدنى من تسلل النخاع. يجب تجنب العلاج الدوائي لمدة 6 أشهر بعد استئصال الطحال.
• نظائر البيورين مقبولة بشكل عام في علاج الخط الأول. يتطلب الوقاية من عدوى P. carini وإشعاع منتجات الدم.
• Deoxycomfomycin يُعطى كجرعة بولية كل أسبوع إلى أسبوعين لأقصى استجابة بالإضافة إلى دورتين. يجب فحص تصفية الكرياتينين قبل البدء. 75 بالمائة يذهبون إلى مغفرة كاملة.
• يعطي تسريب Cladribine لمدة 7 أيام فرصة مماثلة للتهدئة ، ولكنها قد تكون أقل ديمومة.
• INF-alpha.
• G-CSF مفيد في المرضى الذين يعانون من قلة العدلات العميقة.يجب مراقبة العلاج عن طريق خزعة trepanobi باستخدام CD20 / BDA-44 وتلطيخ TRAP.
يستحق المعرفةابيضاض الدم مشعر الخلايا: التكهن
لا يوجد تصنيف لمرحلة المرض. ربما تكون استجابة العلاج أفضل عامل تنبؤ. ترتبط زيادة اعتلال العقد اللمفية البطني عند التشخيص باستجابة ضعيفة لعلاج الخط الأول.
يسمح ابيضاض الدم مشعر الخلايا لـ 95٪ من المرضى بالبقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات. مع العلاج الحديث ، قد يحقق بعض الناس مغفرة طويلة المدى.بالنسبة للآخرين ، قد يؤدي العلاج الدقيق لمرض الانتكاس (التدريجي) إلى بقاء طويل الأمد وجيد النوعية. إذا تم تحقيق مغفرة لأكثر من 5 سنوات ، فمن المحتمل أن تكون مغفرة أخرى مع نفس الدواء.
