اعتلال غاما وحيد النسيلة: الأسباب والأعراض والعلاج

اعتلال غاما وحيدة النسيلة: الأعراض

تكون بعض أنواع اعتلال الجاما بدون أعراض تمامًا والانحراف الوحيد هو وجود البروتين غير الطبيعي. ومع ذلك ، قد يكون الآخرون عدوانيين. يمكن أن يؤدي الإنتاج المفرط للبروتين M إلى انخفاض كمية الغلوبولين المناعي المتبقي ، وبالتالي انخفاض المناعة أو اضطرابات تخثر الدم. يؤدي تراكم البروتين في الأنسجة ، على سبيل المثال ، إلى تلف الكلى. يؤدي تسلل أنسجة العظام إلى تكون هشاشة العظام وزيادة مستويات الكالسيوم في الجسم.

غاما أحادية النسيلة: التصنيف

MGUS (غاما أحادية النسيلة ذات أهمية غير محددة) - تتميز بكميات صغيرة من البروتين أحادي النسيلة في المصل ودورة خفيفة ، لا تلحق الضرر بالأعضاء المستهدفة:

- MGUS الخفيف مع فرط إنتاج الغلوبولين المناعي G ، A أو D ؛ في كثير من الأحيان ، يرتبط المرض بالإنتاج المفرط للجلوبيولين المناعي M

- MGUS المصاحبة للأمراض الأخرى

- MGUS في سياق الالتهابات المزمنة (البكتيرية ، الفيروسية ، الطفيلية)

- بروتينية بنس جونز مجهول السبب

الاعتلال الخبيث أحادي النسيلة - الدورة مصحوبة بأعراض وتقدمية:

- المايلوما المتعددة (المايلوما المتعددة ، مرض كاهلر)

- متلازمة POEMS - نوع نادر من المايلوما المتعددة ، الاسم مشتق من الأحرف الأولى من الأعراض الأكثر شيوعًا: اعتلال الأعصاب المتعدد ، تضخم الأعضاء ، اعتلال الغدد الصماء واعتلال غاما وحيدة النسيلة

- ابيضاض الدم بخلايا البلازما (PCL) - هو أشد أشكال الورم النقوي شدة ، وعادة ما يكون في نهاية تطور المايلوما المتعددة ، ولكن هناك أيضًا أشكال مشخصة من نوفو

- غلوبولين الدم الكبير للدنستروم - هو نوع نادر من سرطان الغدد الليمفاوية اللاهودجكين ، وجوهره هو التكاثر غير المنضبط للخلايا اللمفاوية للخلايا البائية ، التي تفرط في إنتاج بروتين IgM أحادي النسيلة غير الطبيعي

أمراض ترسب سلسلة الغلوبولين المناعي:

- الأمراض ذات الترسب الجهازي الثقيل والخفيف

- الداء النشواني الأولي - مرض ينطوي على ترسب بروتين غير نشط بيولوجيًا بتكوين وبنية غير متفرعة

غاما وحيدة النسيلة: العلاج

في حالة MGUS أو الورم النقوي غير المصحوب بأعراض ، العلاج غير مطلوب ويوصى فقط بزيارات متابعة منتظمة مع الفصل الكهربائي لبروتين الدم والمصل. يجب أن يكون علاج اعتلال جاما المصحوب بأعراض فردية ، مع مراعاة عمر المريض وحالته.