الهيموفيليا المكتسبة - الأسباب والأعراض والعلاج

الهيموفيليا المكتسبة هي اضطراب نزيف حاد يحدث ليس فقط عند الرجال ولكن أيضًا عند النساء. غالبًا ما تظهر أعراض اضطراب النزيف المكتسب فجأة ، ويمكن أن تكون مضطربة ويمكن أن تهدد الحياة. ما هي أسباب وأعراض الهيموفيليا المكتسبة؟ ما هو العلاج؟

الهيموفيليا المكتسبة - AH هي اضطراب نزيف حاد يصيب الرجال والنساء على حد سواء. يتم تشخيص الهيموفيليا بشكل أكثر شيوعًا عند كبار السن ، الذين تتراوح أعمارهم بين 60-80 عامًا. يتم اكتشاف المرض في 1 - 1.5 شخص لكل مليون من السكان.

الهيموفيليا المكتسبة - الأسباب

تحدث الهيموفيليا المكتسبة بسبب الأجسام المضادة الذاتية - المعروفة باسم مضادات التخثر المنتشرة أو مثبطات FP. ثامنا. - مما يضعف وظيفة عامل التخثر الثامن. في الهيموفيليا المكتسبة ، على عكس الناعور الخلقي ، ينتج الجسم هذا العامل بشكل صحيح.

لا يُعرف سبب ظهور هذه الأجسام المضادة ، ولكن قد تساهم بعض الأمراض في حدوث ذلك - والأكثر شيوعًا السرطان أو أمراض المناعة الذاتية مثل التهاب المفاصل الروماتويدي والذئبة الجهازية. المرضى الذين غالبًا ما يتلقون منتجات الدم معرضون للخطر أيضًا.

الهيموفيليا المكتسبة هي أيضًا اختلاط نادر للولادة والنفاس.

الهيموفيليا المكتسبة - الأعراض

• تسرب الدم تحت الجلد ، وعادة ما يكون واسعًا وعفويًا وبعد الصدمة
• نزيف حاد من الأغشية المخاطية (على سبيل المثال من المسالك البولية والتناسلية)
• نزيف حاد من الجروح بعد الجراحة وقلع الأسنان
• نزيف عضلي مؤلم وشديد مما قد يؤدي إلى ضرر

غالبًا ما تكون أول علامة على مرض الهيموفيليا المكتسبة نزيفًا هائلاً

على عكس الهيموفيليا الكلاسيكية ، نادرًا ما يتم ملاحظة النزيف التلقائي في المفاصل أثناء الإصابة بالناعور المكتسب. يسود نزيف الأنسجة الرخوة في AHA. يعتبر النزيف داخل الجمجمة أخطرها لأنه عادة لا يمكن إيقافه.

الهيموفيليا المكتسبة - التشخيص

يتم إجراء اختبارات الدم عند الاشتباه في الناعور المكتسب. يتم تقليل عامل التخثر الثامن ووجد أن الأجسام المضادة الذاتية تضعف وظيفة عامل التخثر الثامن. بالإضافة إلى ذلك ، هناك فترة طويلة من الثرومبوبلاستين الجزئي المنشط (APTT). في المقابل ، يكون زمن البروثرومبين ووقت النزف طبيعيين.

الهيموفيليا المكتسبة - العلاج

الهدف من علاج مرضى الهيموفيليا المكتسبة هو وقف النزيف والقضاء على الأجسام المضادة الذاتية.

في الهيموفيليا المكتسبة ، على عكس الهيموفيليا الخلقي ، لا يتم إعطاء تركيزات العامل الثامن لأن هذا يزيد من إنتاج الأجسام المضادة وقد يؤدي إلى تفاقم حالة المريض والنزيف. لوقف النزيف ، يتم استخدام العامل الثامن المؤتلف أو مركز من عوامل مركب البروثرومبين المنشط.

من أجل إزالة الأجسام المضادة الذاتية في مجرى الدم ، يتم استخدام مثبطات المناعة - في أغلب الأحيان بريدنيزون وسيكلوفوسفاميد.

الهيموفيليا المكتسبة - التكهن

تصل نسبة الوفيات المرتبطة بشكل مباشر أو غير مباشر بمضاعفات النزيف إلى 10-22٪.