متلازمة بيير روبن هي متلازمة من التشوهات الخلقية القحفية الوجهية التي تنتج عن التطور غير الطبيعي للفك السفلي في الفترة الجنينية للجنين. يمكن أن تؤثر العوامل الوراثية والبيئية على تطور متلازمة بيير روبن.
جدول المحتويات:
- متلازمة بيير روبن - الأعراض
- متلازمة بيير روبن - شخصية خفيفة وثقيلة
- متلازمة بيير روبن - التشخيص
- متلازمة بيير روبن - العلاج
تتأثر متلازمة بيير روبن بالعوامل الوراثية والبيئية. إنها متلازمة من التشوهات الخلقية القحفية الوجهية ، والتي تنتج عن اضطراب في نمو الفك السفلي في الفترة الجنينية للجنين.
متلازمة بيير روبن - الأعراض
ثالوث الأعراض المميزة لمتلازمة بيير روبن هي:
$config[ads_text1] not found
- الفك الصغير ، أو micrognation ،
- تحرك اللسان للخلف ،
- الحنك المشقوق.
هناك أيضًا أعراض أقل تحديدًا ، مثل رجوع الفك أو انحسار الذقن. هذه الأعراض في حد ذاتها ليست بالضرورة مرضية إذا لم تؤثر سلبًا على الأنشطة الأساسية لحديثي الولادة ، بما في ذلك تناول الطعام. هناك احتمال لتخلف الأذن الخارجية في متلازمة بيير روبن ، مما قد يؤدي إلى ضعف السمع ويسبب التهابات متكررة.
متلازمة بيير روبن - شخصية خفيفة وثقيلة
اعتمادًا على شدة الأعراض ، يتم تقييم شدة المرض وصحة الطفل. هناك أشكال خفيفة وثقيلة. يمكن تمييزها بمستوى شدة الحنك المشقوق. إذا كان الأمر يتعلق فقط بالحنك الرخو ، فإننا نميز الشكل الخفيف لمتلازمة بيير روبن. عندما يصيب المرض أيضًا الحنك الصلب والشفة ، يشار إليه على أنه شديد.
مشاكل الأطفال المصابين بمتلازمة بيير روبن:
- قد تحدث مشاكل في التنفس في الأشهر الأولى من الحياة ،
- هناك احتمالية لحدوث انسداد في مجرى الهواء بسبب انهيار اللسان
- قد يحدث الالتهاب الرئوي الشفطي ، والذي ينطوي على خطر استنشاق الطعام إلى الجهاز التنفسي.
المتلازمات الجينية التي قد تظهر فيها سلسلة بيير روبن تؤثر على المظهر المميز:
$config[ads_text2] not found- متلازمة دي جورج - تشوه الوجه المرئي ، تخلف الحنك ، نقص المناعة ،
- متلازمة ستيكلر - مشاكل في الرؤية ، وجه مسطح ، عيوب سقف الحلق ،
- متلازمة تريشر كولينز - تخلف وتشوه الأذنين ، تخلف عظام الخد ، طي ، تمدد الجفون السفلية.
متلازمة بيير روبن - التشخيص
لم يتم التعرف على تسلسل بيير روبن على أساس الاختبارات الخاصة. لا يسمح فحص الموجات فوق الصوتية في الرحم دائمًا بتشخيص المرض ، لأن التغيرات في المنطقة القحفية الوجهية تختلف في شدتها.
يتم التشخيص بعد الفحص البدني لحديثي الولادة ، على الرغم من أنه صعب للغاية ، حتى بالنسبة للأطباء ذوي الخبرة.
متلازمة بيير روبن - العلاج
متلازمة بيير روبن عضال. العلاجات هي أعراض. من المهم إبقاء مجرى الهواء مفتوحًا بعد ولادة الطفل. الإجراءات التي يمكن اتخاذها لضمان ظروف التنفس المناسبة:
- ضع الطفل على بطنه
- ضع اللسان في اتجاه مؤخرة الحلق
- تتم التغذية من خلال أنبوب معدي
- استخدم CPAP للمساعدة في التنفس. جهاز إجراء CPAP عبارة عن مضخة هواء متصلة بقناع وجه خاص يغطي كلاً من الأنف والفم أو يقع فقط على الأنف. تستخدم هذه الطريقة لعلاج انقطاع النفس النومي وكذلك في فشل الجهاز التنفسي. يتكون من الحفاظ على ضغط إيجابي مستمر في الشعب الهوائية
- إجراء تثبيت اللسان ، وهو إجراء جراحي يسمح بوضع اللسان بطريقة تمنعه من الانهيار
- ضع القناع الحنجري على جهاز مجرى الهواء لضمان التهوية المناسبة في حالة ضيق التنفس
- إجراء بضع القصبة الهوائية
المصادر
$config[ads_text3] not found
- J. Krokos، P.Puacz-Matuszek-Pierre Robin تسلسل: تقرير حالة. منتدى طب الأسنان
- R. Hegde، N. Mathrawala تسلسل بيير روبن: تقرير عن حالتين. شركة J. Indian Soc. بيدود. السابق. صدمه خفيفه.
اقرا مقالات اخرى لهذا الكاتب
