الورم الأرومي الشبكي - الأسباب والأعراض والعلاج

الورم الأرومي الشبكي (باللاتينية: الورم الأرومي الشبكي) هو الورم الأرومي الشبكي الأكثر شيوعًا عند الأطفال. أول أعراض المرض ظهور وهج أبيض في العين ، وهي أسهل طريقة يمكن للآباء رؤيتها في الصور الملتقطة للطفل. ما هي أسباب وأعراض الورم الأرومي الشبكي؟ كيف يتم علاج سرطان العين هذا؟ ما هو التكهن؟

جدول المحتويات:

1. الورم الأرومي الشبكي - الورم الخبيث الأكثر شيوعًا في مقلة العين عند الأطفال
2. الورم الأرومي الشبكي - الأسباب
3. الورم الأرومي الشبكي - الأعراض
4. الورم الأرومي الشبكي - التشخيص
5. الورم الأرومي الشبكي - العلاج
6. الورم الأرومي الشبكي - التكهن

الورم الأرومي الشبكي (لاتيني: ورم أرومي شبكي) هو ورم خبيث في العين ، وتحديدًا ورم داخل العين ، يحدث تطوره بسبب طفرات تعطل نسخ الجين RB1 ، التي تشفر بروتين الورم الأرومي الشبكي. إنه سرطان محدد وراثيا.

الورم الأرومي الشبكي - الورم الخبيث الأكثر شيوعًا في مقلة العين عند الأطفال

يحدث الورم الأرومي الشبكي بشكل حصري تقريبًا عند الأطفال ، وهو ما يمثل 3٪ من جميع الأورام الخبيثة عند الأطفال دون سن 15 عامًا. معدل حدوثه هو ما يقرب من 1 من كل 15000 طفل.

في 60٪ من الحالات ، يكون الورم الأرومي الشبكي ورمًا يصيب مقلة عين واحدة ، وفي حالة الورم أحادي الجانب ، غالبًا ما يتأثر الأطفال في عمر السنتين. 15٪ من هذه الحالات أورام خلقية. تحدث الأورام الثنائية ، التي تصيب مقل العيون ، في وقت مبكر ، حوالي عام من العمر ، وعادة ما تكون الأورام الثنائية خلقية.

الورم الأرومي الشبكي - الأسباب

الورم الأرومي الشبكي هو سرطان محدد وراثيا. يوجد في جسم الإنسان جينات تمنع تطور بعض أنواع السرطان ، ما يسمى مضادات الأورام. أحدها هو مضاد الجين الورمي RB1 ، الموجود على الكروموسوم 13 من الجينوم البشري.

تسبب طفرة في هذا الجين المضاد تطور الورم الأرومي الشبكي. في حالة وجود تاريخ عائلي للورم الأرومي الشبكي ، فإن احتمالية انتقال الطفرة إلى الطفل تبلغ حوالي 50٪.

على الرغم من حقيقة أن الورم الأرومي الشبكي هو ورم محدد وراثيًا ، فإن ما يصل إلى 60٪ من الأطفال المرضى يصابون بالسرطان على الرغم من عدم وجود تاريخ عائلي لهذا المرض.

وذلك لأن مثل هذا الاضطراب الوراثي غالبًا ما ينشأ تلقائيًا في جينوم الطفل على مدار حياته ، على الرغم من عدم وجود جين معيب ينتقل عن طريق الوالدين.

اقرأ أيضًا: السرطان والجينات. الأورام الوراثية. تحقق مما إذا كنت في خطر

الورم الأرومي الشبكي - الأعراض

أول أعراض الورم الأرومي الشبكي هو وهج التلميذ الأبيض ، ما يسمى ابيضاض الدم. في مراحله الأولى ، لا يمكن رؤيته إلا تحت إضاءة جيدة وبزاوية معينة. في كثير من الأحيان ، يمكن رؤية ابيضاض الدم المبكر في الصور الملتقطة بالفلاش.

من الأعراض المبكرة الأخرى الحول الذي لم يحدث لدى الطفل من قبل. تشمل الأعراض الأخرى للورم الأرومي الشبكي إفراز صديدي أو نزيف في الغرفة الأمامية للعين ، وكذلك تضخم الغدة الدرقية ، أي تضخم مقلة العين بسبب زيادة ضغط العين.

قد يحدث أيضًا التهاب النسيج الضام المداري وجحوظ العين.

تعتمد أعراض الورم الأرومي الشبكي أيضًا على نوع نمو الورم أو مدة المرض أو درجة ارتشاح الأنسجة المحيطة.

هناك 3 أنواع من نمو الورم:

• Endophytic ، عندما ينقسم الورم حول الطبقة الداخلية للشبكية وينمو باتجاه مؤخرة العين ، فإن ما يسمى زجاجي
• ظاهر ، حيث ينمو الورم في الطبقة الأمامية للشبكية الداخلية ، مما يؤدي إلى انفصالها ، وغالبًا ما يؤدي إلى العمى
• ارتشاح مسطح ، يتميز بالنمو المنتشر على سطح الشبكية ، يتم تشخيص مثل هذا الورم في وقت متأخر جدًا ، على شكل التهاب ومضاعفات ما بعد الالتهاب.

يميل الورم الأرومي الشبكي إلى الانتشار بشكل رئيسي من خلال مجرى الدم ، ويمكنه أيضًا أن يغزو العصب البصري وبالتالي ينتشر إلى الدماغ. يتغلغل الورم أيضًا في عظام الحجاج. غالبًا ما توجد النقائل البعيدة في الدماغ وعظام الجمجمة ، وكذلك في الغدد الليمفاوية العنقية.

بالإضافة إلى الورم الأرومي الشبكي ، هناك أيضًا 3 أنواع أخرى من السرطان مرتبطة بالنمو داخل شبكية العين.

الأول هو الورم الشبكي ، وهو ورم حميد يحدث في المرضى الذين يعانون من طفرة RB1. وهو ورم داخل الشبكية لا يتسلل أو يتضخم ولا يميل إلى أن يصبح خبيثًا. كان يعتبر مظهرًا خفيفًا لطفرة RB1.

الورم الأرومي الشبكي ثلاثي الجوانب هو نوع من الورم الأرومي الشبكي حيث تصاب كلتا العينين في وقت واحد ووجود مرض الصنوبر الجنيني. إنه ورم يحدث في الغدة الصنوبرية ، أو غدة الإنتاج الداخلي ، الموجودة في الدماغ.

تتمثل المهمة الرئيسية للغدة الصنوبرية في إنتاج هرمون - الميلاتونين ، الذي ينظم إيقاع الساعة البيولوجية للإنسان. يشبه نوع الورم الصنوبر الجنيني وهيكله ورم أرومي شبكي.

توجد طفرة RB1 في جميع خلايا المريض ، وليس فقط في شبكية العين. يزيد وجودها من خطر الإصابة بأورام أخرى ، لذلك إذا تم العثور على الورم الأرومي الشبكي ، يجب إجراء فحوصات وقائية منتظمة حتى نهاية الحياة. تشمل المواقع الأكثر شيوعًا للأورام التي تتعايش مع الورم الأرومي الشبكي ما يلي:

• الأنسجة الرخوة للرأس (24٪).
• عظام الجمجمة (18٪)
• الجلود (15٪)
• دماغ (8٪)

الورم الأرومي الشبكي - التشخيص

طريقة التشخيص الأساسية هي فحص قاع العين ، أيمنظار غير مباشر. بناءً على هذا الفحص ، يمكن تشخيص ما يصل إلى 85٪ من حالات الورم الأرومي الشبكي. يعد الفحص بالموجات فوق الصوتية للعين مفيدًا أيضًا ، حيث يسمح بتقييم حجم الورم ودرجة انفصال الشبكية.

يسمح التصوير المقطعي المحوسب باكتشاف التكلسات المميزة داخل الورم والتسلل خارج مقلة العين. التصوير بالرنين المغناطيسي ليس طريقة مستخدمة في تشخيص الورم الأرومي الشبكي ، لأنه لا يكشف عن وجود تكلسات ، بل يؤكد فقط وجود ورم داخل مقلة العين.

ومع ذلك ، فإن التصوير بالرنين المغناطيسي مفيد في تشخيص التسلل إلى الأنسجة خارج مقلة العين ، وكذلك في اكتشاف النقائل البعيدة.

نظرًا لأن الورم الأرومي الشبكي يميل إلى الانتشار إلى العظام والدماغ ، فليس من غير المألوف إجراء خزعة نخاع العظم أو اختبار السائل النخاعي.

عند تشخيص الورم الأرومي الشبكي ، من المهم أيضًا تحديد وجود طفرة RB1. هذا مهم لعلاج المريض ، ولكن أيضًا لرعاية الأشقاء ، وفي المستقبل ، الأطفال.

إذا كان الطفل يعاني من الورم الأرومي الشبكي ولديه طفرة RB1 ، ينبغي النظر في الاختبار الجيني للأشقاء لاستبعاد طفرة RB1.

الورم الأرومي الشبكي - العلاج

تجعل طرق العلاج الحديثة من الممكن ليس فقط الحفاظ على مقلة العين ، ولكن أيضًا في كثير من الأحيان للحفاظ على الرؤية الجيدة. حاليًا ، لا يوجد علاج عام للورم الأرومي الشبكي. المراكز المختلفة لها أنظمة علاج خاصة بها تُفضل فيها طرق مختلفة. ومع ذلك ، فإن المبادئ العامة للعلاج متشابهة.

هناك طريقتان أساسيتان للعلاج: العلاج الجهازي والعلاج الموضعي.

في معظم الحالات ، يبدأ العلاج بالعلاج الكيميائي ، أي طريقة جهازية تهدف إلى تقليل كتلة الورم ، ومن ثم تنفيذ الطريقة الموضعية المختارة لتدمير بؤر الورم المتبقية.

الاستثناءات هي الأورام الصغيرة الموجودة حول محيط شبكية العين ، وفي هذه الحالة يتم استخدام الطرق الموضعية على الفور ، دون العلاج الكيميائي.

من بين الطرق المحلية ما يلي:

• العلاج بالتبريد - هذه الطريقة فعالة للأورام الصغيرة حتى 3 مم. وهو يتألف من التجميد السريع للورم مما يؤدي إلى انهياره
• التخثير الضوئي بالليزر - طريقة شبيهة بالعلاج بالتبريد ، ولكن بدلاً من درجة الحرارة المنخفضة ، يتم استخدام شعاع الليزر ، والذي يؤدي أيضًا إلى تدمير الأوعية الدموية في الورم.
• العلاج الكيميائي الحراري بالليزر - يتضمن استخدام ليزر ديود وشعاع ليزر مشابه للأشعة تحت الحمراء. ارتفاع درجة الحرارة يسبب نخر الورم. قبل الإجراء ، يتم إعطاء العلاج الكيميائي بالإضافة إلى ذلك ويتم تخثير الورم بالليزر تحت المجهر ، أي تدميره الموضعي باستخدام الليزر.
• العلاج الإشعاعي - في هذه المجموعة ، تتميز المعالجة الكثبية ، أي إجراء يتكون من ألواح خياطة بنظير مشع على مقلة العين. إنها طريقة تستخدم للأورام الكبيرة عندما لا تنجح الطرق الأقل توغلاً. من ناحية أخرى ، يتضمن العلاج الإشعاعي عن بعد تشعيع مقلة العين من المجال الخارجي. تستخدم هذه الطريقة للأورام الكبيرة أو تلك الموجودة على القطب الخلفي لمقلة العين.

الطريقة الأكثر جذرية لعلاج الورم الأرومي الشبكي هي الإزالة الكاملة لمقلة العين ، أي استئصال. يتم استخدام هذه الطريقة في حالات نادرة جدًا وفي ظل ظروف محددة بدقة. تنقسم مؤشرات إزالة مقلة العين إلى

• مطلق - متى يجب إجراء العملية بغض النظر عن حالة العين الأخرى. تنتمي إليهم:

• ارتشاح خلف المقبض الموجود في التصوير المقطعي المحوسب
• ملء كامل لمقلة العين بورم مع الجلوكوما الثانوية وانتشارها في الغرفة الأمامية.

• قريب - عندما تكون العين الأخرى صحية أو يمكن علاجها بنجاح. هذه المؤشرات تشمل:

• ورم يملأ أكثر من نصف مقبض الباب
• انفصال الشبكية الكامل
• تكرار الورم على طول قاعدة الجسم الزجاجي
• نشر في الجسم الزجاجي.

في حالة إزالة مقلة العين عند الطفل ، من المهم للغاية استخدام الغرسة المدارية ، والتي تتيح التطور المناسب لمقبض العين والنمو المتماثل للوجه.

الورم الأرومي الشبكي - التكهن

أصبح البقاء على قيد الحياة للورم الأرومي الشبكي وحده جيدًا الآن في المرضى الذين يعانون من ورم أحادي الجانب أو ثنائي ؛ في الدول الغربية ، يبلغ معدل الشفاء حوالي 95٪.

يعتمد التشخيص الفردي ، في جملة أمور ، على في مرحلة التغيرات الورمية ، وموقعها ، وقابليتها للعلاج ، وحدوث الأورام الثانوية.

يكون التشخيص الأفضل في شكل مرض أحادي. يجب أن نتذكر أنه بعد علاج الورم الأرومي الشبكي ، يجب فحص الأطفال من قبل طبيب عيون كل 3-6 أشهر حتى سن 6 ، ثم كل عام.

من المهم أن وجود طفرة RB1 يزيد من خطر الإصابة بسرطانات أخرى ، لذلك بعد الانتهاء من العلاج ، تذكر الخضوع لفحوصات وقائية وفقًا لتوصيات الطبيب.

يعتبر الورم الأرومي الشبكي مرضًا خطيرًا ، ولكن يمكن ملاحظته بنجاح في المراحل المبكرة بسبب المراقبة الدقيقة للطفل. إذا لاحظت وهجًا مزعجًا في العينين ، خاصةً في الصور ذات الفلاش ، أو الحول الذي لم يحدث من قبل ، يجب عليك الاتصال بطبيب الأطفال أو الممارس العام الذي سيفحص الطفل بعناية ويطلب الاختبارات المناسبة.

اقرأ أيضًا:

• الورم الميلانيني في العين: الورم الخبيث الأكثر شيوعًا في العين
• أورام العين الحميدة - كيف تتعرف على أعراضها؟
• أمراض العيون وعيوب الرؤية - الأعراض والأسباب والعلاج

عن المؤلف ليك. Agnieszka Michalak خريجة كلية الطب الأولى في جامعة لوبلين الطبية. حاليا طبيب خلال فترة التدريب بعد التخرج. في المستقبل ، تخطط لبدء تخصص في أمراض الدم لدى الأطفال. وهي مهتمة بشكل خاص بطب الأطفال وأمراض الدم والأورام.

اقرا مقالات اخرى لهذا الكاتب