متلازمة نيلسون هي مجموعة نادرة من الأعراض التي تحدث بعد استئصال الغدد الكظرية أو تدميرها. وهي ناتجة عن ورم غدي نخامي سريع التطور. ما هي أعراض متلازمة نيلسون وكيف يتم علاجها؟
جدول المحتويات
- متلازمة نيلسون ومحور الغدة النخامية والكظرية
- متلازمة نيلسون - الأعراض
- متلازمة نيلسون - التشخيص
- متلازمة نيلسون - العلاج
متلازمة نيلسون هي مرض نادر يحدث في الأشخاص الذين خضعوا لاستئصال الغدة الكظرية الثنائي ، أي إزالة الغدد الكظرية.
تؤدي إزالة الغدد الكظرية إلى نمو الورم الحميد في الغدة النخامية ، والذي يؤثر بإفراز الهرمونات على التوازن الهرموني للإنسان. يمكن للورم المتزايد أن يتلف الأنسجة المحيطة ويسبب أعراضًا عصبية.
تتميز متلازمة نيلسون بالتصبغ الجلدي المفرط ، والأعراض العصبية ، وارتفاع مستويات الهرمون الموجه لقشر الكظر في الدم.
يعتبر قمع التأثير المثبط للكورتيزول على خلايا الغدة النخامية هو السبب الرئيسي للمتلازمة ، مما يؤدي إلى نمو الورم الغدي.
متلازمة نيلسون ومحور الغدة النخامية والكظرية
تسبب متلازمة نيلسون اضطرابات في محور ما تحت المهاد والغدة النخامية والكظرية. تعمل الخلايا الفردية بشكل صحيح على مبدأ آلية التغذية الراجعة السلبية. عندما تكون هناك مشاكل في إحدى المراحل ، يغير الآخرون وظائفهم أيضًا.
من الناحية الفسيولوجية ، ينتج الوطاء الهرمونات التي تنظم الغدة النخامية وتحفزها وتثبطها. تستجيب الغدة النخامية بشكل كافٍ للإشارات من منطقة ما تحت المهاد وتفرز الهرمونات التي تؤثر على الغدد الكظرية. يصل الـ ACTH المنطلق من الغدة النخامية إلى قشرة الغدة الكظرية ، حيث يحفزها على الإنتاج على سبيل المثال. الكورتيزول.
متلازمة نيلسون - الأعراض
تنجم أعراض متلازمة نيلسون عن ضغط الورم المتزايد على الأنسجة المحيطة:
- الصداع - ناتج عن تمدد الجافية
- اضطرابات بصرية - بسبب الضغط على الأعصاب الثالث والرابع والسادس
- التصبغ المفرط للجلد والأغشية المخاطية - اضطرابات إفراز الهرمونات
يؤثر التركيز المتزايد لـ ACTH على لون الجلد ، لأن هذا الهرمون يشبه الميلانوتروبين ، الذي يؤثر في الشخص السليم على كمية الميلانين - صبغة في الجلد.
بعد إزالة الغدد الكظرية في متلازمة نيلسون ، يجب تعويض نقص الهرمونات التي تنتجها عن طريق المكملات. يجب أن يكون المريض تحت رعاية طبيب الغدد الصماء.
متلازمة نيلسون - التشخيص
تم تأكيد الشك السريري لمتلازمة نيلسون من خلال قياس تركيز البلازما ACTH. قد تتجاوز القيم المتزايدة بشكل كبير 1000 بيكوغرام / مل.
تنخفض مستويات الهرمون الموجه لقشر الكبريت مع اختبار تثبيط الديكساميثازون ، ولكن هناك حاجة إلى جرعات أعلى من داء كوشينغ
يجب إجراء فحوصات التصوير وطب العيون ، كما هو الحال في تشخيص أورام الغدة النخامية الأخرى.
متلازمة نيلسون - العلاج
الاستئصال الجراحي للورم الحميد هو العلاج المفضل لمتلازمة نيلسون. عندما يكون ذلك مستحيلًا ، يتم تطبيق العلاج المحافظ ، والذي يتضمن إدخال الأدوية التي تمنع إفراز ACTH. تنتمي إليهم:
- سيبروهيبتادين
- بيزوتيفين
- مشتقات حمض الفاليريك
- بروموكريبتين
في بعض حالات متلازمة نيلسون ، يمكن استخدام نظائر السوماتوستاتين طويلة المفعول.
في الحالات الشديدة لمتلازمة نيلسون ، يلزم العلاج الإشعاعي. يعد العلاج الإشعاعي حلاً مفيدًا للمرضى الذين لا يمكن علاجهم جراحياً ، لكنهم ينطويون على مخاطر حدوث مضاعفات. قد تكون هناك مشاكل في التركيز أو الذاكرة أو اضطرابات بصرية.
فهرس:
- W. Januszewicz، F. Kokot - Interna، PZWL Medical Publishing
- L.Pączek ، K. Mucha ، B. Foroncewicz - الأمراض الباطنية ، PZWL Medical Publishing
- https://www.pituitary.org.uk/information/pituitary-conditions/nelsons-syndrome/
اقرا مقالات اخرى لهذا الكاتب
