متلازمة السرطانات - الأعراض والعلاج والتشخيص

المتلازمة السرطاوية هي مجموعة من الأعراض التي تظهر عند الأشخاص المصابين بالأورام السرطانية ، وهو نوع من السرطان يتطور في أجزاء مختلفة من الجهاز الهضمي والرئتين. تحدث المتلازمة السرطاوية بسبب انتشار الورم السرطاوي الذي ينتج هرمون السيروتونين. ما هي أعراض المتلازمة السرطاوية؟ ما هو العلاج؟ ما هو تشخيص المرضى؟

المتلازمة السرطاوية هي مجموعة من الأعراض التي تحدث لدى المرضى الذين يعانون من ورم خبيث - ورم سرطاوي. الأورام السرطاوية هي أورام الغدد الصم العصبية التي تتطور من خلايا ورم القواتم والخلايا الظهارية القصبية. بالإضافة إلى ذلك ، فهي نشطة هرمونيًا - فهي تفرز السيروتونين والهستامين والببتيدات النشطة بيولوجيًا والتاكيكينين. ومن المثير للاهتمام أن السيروتونين مسؤول عن ظهور الأعراض النمطية المصاحبة للمرض.

المتلازمة السرطاوية - أعراض المتلازمة السرطاوية

السمة المميزة للمتلازمة السرطاوية هي الطبيعة الانتيابية للأعراض. وتشمل هذه:

• إسهال مائي (يحدث في 30-80٪ من المرضى)
• احمرار قصير المدى في جلد الوجه والرقبة والجذع العلوي (ما يسمى بالتدفق).
• زيادة معدل ضربات القلب
• شعور تسارع ضربات القلب
• التعرق المفرط
• دوخة
• ضيق في التنفس
• توسع الشعريات وذمة حمامي
• ورم الكبد الواضح
• تشنج قصبي (عرض نادر)
• نوبة ربو (أعراض نادرة)

متلازمة السرطانات - الأسباب

نادرًا ما يتم التعرف على الأورام السرطاوية - معدل الإصابة السنوي هو 1 من كل 100000 شخص. غالبًا ما تتطور في الجهاز الهضمي ، في الزائدة الدودية (50 ٪ من الحالات) وفي الجزء البعيد (النهاية) 60 سم من الدقاق (15 ٪ من الحالات).

من ناحية أخرى ، يحدث الشكل بالحقن في أغلب الأحيان في الجهاز التنفسي ، وبشكل أكثر دقة في الشعب الهوائية (10٪). حوالي 25 بالمائة تحدث الأورام السرطانية كأورام متعددة في الدقاق.

تتراوح ذروة الإصابة بين سن 40 و 70. النساء أكثر مرضا. عند الشباب ، غالبًا ما يحدث الورم السرطاوي في الزائدة الدودية. ومن المثير للاهتمام أنه يتم تشخيصه عن طريق الخطأ بنسبة 0.3 في المائة. جميع المرضى بعد استئصال الزائدة الدودية. في بعض الحالات ، تم إثبات الاستعداد الوراثي للإصابة بهذا النوع من السرطان. يمكن أن تتطور أيضًا لدى الأشخاص المصابين بالتهاب المعدة المناعي الذاتي أو في المرضى الذين يتناولون مثبطات مضخة البروتون لفترة طويلة.

غالبًا لا تسبب الأورام السرطاوية أعراضًا لفترة طويلة ويتم اكتشافها عن طريق الخطأ أثناء تشخيص أمراض أخرى.

الأعراض الأولى للورم السرطاوي الذي يصيب الأمعاء هي آلام البطن وانسداد الأمعاء ونزيف من الجهاز الهضمي السفلي. في مرض الأورام المنتشر مع نقائل الكبد ، قد يكون العرض السائد هو متلازمة السرطانات ، التي تسببها السيروتونين الذي يفرزه الورم الأساسي. قبل تطور النقائل الكبدية ، يتم تكسير السيروتونين بواسطة أوكسيديز أحادي الأمين الكبدي. هذا هو السبب في أنه من المهم للغاية تحديد موقع الآفة الأولية - إذا كانت موجودة داخل منطقة تصريف الوريد البابي ، يتم تعطيل المواد الفعالة هرمونيًا في الكبد. ثم لن نلاحظ الأعراض المميزة للمتلازمة السرطاوية.

إذا كانت الآفة الأولية موجودة في الرئتين والفضاء خلف الصفاق ، فإن كلا المرضين يظهران قبل ذلك بكثير ، لأن المواد الفعالة لا يتم إطلاقها في الدورة الدموية البابية ولكن مباشرة في الدورة الدموية الجهازية (لذلك لا يتم تعطيل نشاطها في الكبد).

المتلازمة السرطاوية - عوامل تزيد من خطر الأعراض

قد تكون الأعراض ناجمة عن تناول الأطعمة الغنية بالتوابل أو شرب الكحول أو المواقف العصيبة أو بعض الأدوية. تظهر الأعراض المميزة في وقت أبكر بكثير لدى المريض من أعراض الألم أو الانسداد الناجم عن ورم في الجهاز الهضمي. تحدث مجموعة الأعراض الكاملة للورم السرطاني في أقل من 10٪. حالات.

متلازمة السرطانات - التشخيص

يتم التشخيص على أساس الصورة المميزة للمرض والاختبارات المعملية واختبارات التصوير التي تظهر الآفة الأولية أو النقائل. ومع ذلك ، تُستخدم اختبارات التصوير ، مثل الموجات فوق الصوتية والتصوير المقطعي المحوسب والرنين المغناطيسي أو التصوير الومضاني للمستقبلات ، للكشف عن النقائل البعيدة فقط ، وليس التركيز الأساسي.

يجب أيضًا تحديد تركيز الكروموجرانين A والسيروتونين في مصل الدم. قد يشير التركيز المتزايد لهذه المعلمات إلى وجود ورم سرطاني.

يجدر أيضًا فحص ما إذا كان الإفراز البولي لـ 5-HIAA ، أي 5-hydroxyindole acetic acid (أحد مستقلبات السيروتونين) ، قد زاد ، لأنه المعلمة الوحيدة التي تؤكد تشخيص هذا السرطان النادر. في حالة الاشتباه في وجود ورم سرطاني في القصبات الهوائية ، يوصى بإجراء تنظير القصبات.

المتلازمة السرطاوية - العلاج

يشمل علاج المتلازمة السرطاوية استئصال (استئصال) الورم الرئيسي واستخدام الأدوية التي تقلل من شدة الأعراض. من الممكن إزالة الورم والغدد الليمفاوية المحيطة جراحيًا ، حتى في وجود مرض ورمي منتشر ونقائل بعيدة.

يعتمد العلاج المحافظ على العلاج الكيميائي والعلاج بالنظائر المشعة (إذا أظهر الورم وجود مستقبل السوماتوستاتين). الأدوية الأكثر شيوعًا هي إيتوبوسيد مع سيسبلاتين أو كاربوبلاتين. تُستخدم نظائر السوماتوستاتين التي تمنع إفراز السيروتونين ، مثل أوكتريوتيد أو لانريوتيد ، لتقليل أعراض متلازمة السرطانات.

متلازمة السرطانات - مضاعفات

المضاعفات الرئيسية للمتلازمة السرطاوية هي تليف الأنسجة الناجم عن إفراز السيروتونين. لم يتم إغلاق الصمام ثلاثي الشرف (نتيجة لتليف شغاف القلب) ، ضعف تدفق البول نتيجة التليف خلف الصفاق ، أو اعتلال المفاصل ، أو انسداد الشرايين والأوردة الحشوية. بالإضافة إلى ذلك ، فإن نتيجة عدم معالجة أعراض المتلازمة السرطاوية هي الأزمة السرطاوية.

متلازمة السرطانات - التكهن

يعتمد تشخيص مرض الأورام بشكل أساسي على وجود نقائل بعيدة ، وكذلك على مرحلة الورم والأورام الخبيثة. يصل معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات للمرضى المصابين بالتهاب الزائدة الدودية إلى 99٪ ، و 75٪ لسرطان الأمعاء الدقيقة ، و 55٪ لسرطانات الأمعاء الدقيقة الأخرى.