متلازمة ستيفنز جونسون: الأسباب والأعراض والعلاج

تتميز متلازمة ستيفنز جونسون بآفات جلدية من حمامي عديدة الأشكال ، وتقرحات مؤلمة واسعة النطاق مع بؤر نخر الأنسجة وصرير في البشرة. ما هي أسباب الإصابة بمتلازمة ستيفنز جونسون وكيف يتم علاجها؟

جدول المحتويات

1. متلازمة ستيفنز جونسون: الأسباب
2. متلازمة ستيفنز جونسون: الأعراض
3. متلازمة ستيفنز جونسون: تشخيص
4. متلازمة ستيفنز جونسون: التمايز
5. متلازمة ستيفنز جونسون: العلاج
6. متلازمة ستيفنز جونسون: مضاعفات

متلازمة ستيفنز جونسون (ZSJ ، اللات. حمامي عديدة الأشكال الرئيسيةمتلازمة ستيفنز جونسون (SJS) هي تفاعل جلدي حاد وعنيف ومهدد للحياة يتطور لدى الأشخاص الذين لديهم حساسية تجاه العديد من العوامل الدوائية والمعدية والكيميائية.

يتطور المرض بشكل متكرر بشكل خاص عند المرضى بعد استخدام بعض المضادات الحيوية وأدوية الساليسيلات والباربيتورات.

متلازمة ستيفنز جونسون ليست مرضًا شائعًا ، فقد ورد في الأدبيات أنها تصيب ما متوسطه 2 إلى 5 أشخاص لكل مليون سنويًا. الناس من جميع الأعمار مرضى ، في الغالب نسبيًا من الأطفال والمراهقين.

غالبًا ما يتم تشخيص متلازمة ستيفنز جونسون عند النساء أكثر من الرجال. معدل الوفيات حوالي 5-10٪.

متلازمة ستيفنز جونسون: الأسباب

لم يتم فهم أسباب متلازمة ستيفنز جونسون بوضوح. يُعتقد أنه رد فعل للجهاز المناعي للجسم مع فرط الحساسية لبعض المواد الكيميائية ومستقلباتها أو الكائنات الحية الدقيقة. إنه يؤدي إلى موت الخلايا المبرمج (أي موت الخلايا المبرمج) للخلايا التي تتكون منها البشرة.

غالبًا ما يتم التعرف على متلازمة ستيفنز جونسون على أنها تأثير غير مرغوب فيه لبعض الأدوية ، خاصة المضادات الحيوية (السلفوناميدات ، التتراسكلين ، البنسلين) ، الأدوية المضادة للصرع (الباربيتورات ، الكاربامازيبين ، اللاموتريجين) ، العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات من مجموعة البول ، الوبيورينول (دواء يستخدم لعلاج الإسهال). ) ، عوامل للوقاية من الملاريا وبعض مضادات الاكتئاب.

ومن الجدير بالذكر أيضًا أن متلازمة ستيفنز جونسون يمكن أن تتطور أيضًا في سياق العدوى ، خاصة تلك التي تسببها البكتيريا. الميكوبلازما الرئوية، المسؤولة عن تطور الالتهاب الرئوي غير النمطي ، وكذلك فيروس الهربس البسيط ، وفيروس الأنفلونزا ، وفيروس التهاب الكبد.

متلازمة ستيفنز جونسون: الأعراض

متلازمة ستيفنز جونسون عبارة عن تفاعل حاد في الجلد والأغشية المخاطية لمختلف المواد الكيميائية أو الدوائية أو العوامل المعدية.

من بين الآفات الجلدية الأكثر شيوعًا وتميزًا التي لوحظت في المرضى الحويصلات غير المستقرة والبثور المليئة بالسائل المصلي ، والتي تنكسر بسهولة وتترك تآكلًا مؤلمًا (أي مناطق خالية من البشرة) مع نخر الأنسجة.

تظهر الآفات في البداية على الأغشية المخاطية للفم والحلق والأعضاء التناسلية والشفتين ، وفي بعض الأحيان تصيب الأغشية المخاطية للعين والأنف.

بمرور الوقت ، لوحظ تغيرات في شكل البقع الحمامية أيضًا على جلد الوجه والجذع ، وفي حالات نادرة ، حتى الجسم كله.

علاوة على ذلك ، في سياق متلازمة ستيفنز جونسون ، تم وصف زحف وضمور لوحات الظفر.

إن النخر الحاد للبشرة والأغشية المخاطية ، الذي يغطي أقل من 10٪ من سطح الجسم ، هو الذي يشكل تشخيص متلازمة ستيفنز جونسون.

بالإضافة إلى الآفات الجلدية المميزة ، يعاني المرضى دائمًا تقريبًا من أعراض عامة تسبق ظهورهم بعدة أيام أو عدة أيام.

تنتمي إليهم:

• صداع الراس
• ارتفاع درجة الحرارة
• قشعريرة
• ضعف
• مزاج سيئ
• إلتهاب الحلق
• سعال
• التهاب الملتحمة
• ألم في العضلات والمفاصل

يستمر المرض حوالي 3-6 أسابيع.

متلازمة ستيفنز جونسون: تشخيص

يتم تشخيص متلازمة ستيفنز جونسون من قبل طبيب متخصص في الأمراض الجلدية على أساس الصورة السريرية ، ونسبة الأسطح المخاطية والجلد المتأثر بالمرض ، وكذلك الفحص المناعي لجزء الجلد.

الجدير بالذكر أنه وفقًا للأدبيات العلمية فإن متلازمة ستيفنز جونسون وانحلال البشرة النخري السمي هما نفس الكيان المرضي الذي يختلف فقط في درجة شدة الآفة ومنطقة الجلد التي تغطيها.

الانفجارات التي تغطي أقل من 10٪ من سطح الجسم تسمح للطبيب بتشخيص متلازمة ستيفنز جونسون ، في حين أن إصابة أكثر من 30٪ من سطح الجسم تشير إلى وجود انحلال البشرة السمي.

تغطية 10-30٪ من سطح الجلد بعملية مرضية تسمى متلازمة التراكب للوحدتين السابقتين.

متلازمة ستيفنز جونسون: التمايز

متلازمة ستيفنز جونسون هي اضطراب جلدي يتميز بثورات حمامية متعددة الأشكال ، وحويصلات وبثور ، وتقرحات ، وكذلك بؤر انحلال النخري وزحف البشرة.

يتشابه مسار العديد من الأمراض الجلدية ، لذلك ، قبل إجراء التشخيص النهائي ، يجب على طبيب الأمراض الجلدية أن يفكر في الحالات الأخرى التي تسبب أعراضًا مشابهة ، خاصةً مثل:

• قشعريرة
• التهاب الجلد التقشري العنقودي
• عدوى فيروس الهربس
• الفقاع شائع
• شبيه الفقاع
• مرض الحمى القلاعية
• مرض كاواساكي

متلازمة ستيفنز جونسون: العلاج

يجب أن يتم علاج متلازمة ستيفنز جونسون في المستشفى ، تحت إشراف أطباء الجلد المتخصصين والموظفين ذوي الخبرة في علاج الحروق. يعتمد بشكل أساسي على العامل المسبب للمرض وشدة الحمامي عديدة الأشكال.

يدور العلاج حول التعرف على الأدوية أو العوامل الأخرى المسؤولة عن إثارة تفاعل الجلد وإيقافها.

يعتمد العلاج الدوائي على التطبيق الموضعي للمراهم والكريمات المحتوية على الكورتيكوستيرويدات (ومع ذلك ، فإن قيمة العلاج بالكورتيكوستيرويد الجهازي قابلة للنقاش).

قد يقرر طبيبك أيضًا استخدام السيكلوسبورين أ ، أو المضادات الحيوية واسعة الطيف ، أو مضادات الهيستامين.

ومن الجدير بالذكر أن تشمل الوسائل والضمادات المخصصة للعناية بجروح الحروق ، والتي تدعم عملية الشفاء ، وكذلك العلاج المسكن الذي يؤثر بشكل كبير على راحة ورفاهية الشخص المريض.

متلازمة ستيفنز جونسون: مضاعفات

يرتبط أكبر عدد من المضاعفات لدى الأشخاص الذين يعانون من متلازمة ستيفنز جونسون بتطور الالتهابات والعدوى الثانوية الثانوية للآفات الجلدية.

اعتمادًا على مدى سطح الجلد المغطى بالآفات ، قد تحدث أيضًا اضطرابات في التنظيم الحراري واضطرابات في توازن الماء والكهارل. من ناحية أخرى ، فإن ظهور الانفجارات داخل العين يمكن أن يؤدي إلى فرط نمو الملتحمة وحتى تلف القرنية ، مما قد يؤدي إلى مشاكل خطيرة في الرؤية.

بالإضافة إلى ذلك ، هناك مخاطر عالية من حدوث مضاعفات في الجهاز البولي والجهاز الهضمي والجهاز التنفسي ، واحتمال الانتكاس.

تبلغ نسبة الوفيات في متلازمة ستيفنز جونسون حوالي 5-10٪ ، بينما تصل إلى 25-30٪ في حالة انحلال البشرة السمي.