الفطار الفطراني (سرطان الغدد الليمفاوية الجلدي الأولي ، MF ، الفطار الفطري اللاتيني) هو أحد أكثر الأورام اللمفاوية الجلدية المزمنة شيوعًا بين السكان. ما هي أسباب وأعراض هذه اللمفومة؟ كيف يتم علاج الفطريات الفطرية؟
جدول المحتويات
- الفطر الفطري: علم الأوبئة
- الفطريات الفطرية: الأسباب
- الفطر الفطري: الأعراض وبالطبع
- الفطر الفطري: قسم جديد
- الفطر الفطري: التشخيص والتشخيص
- الفطر الفطري: التمايز
- الفطر الفطري: العلاج
- الفطار الفطراني: التكهن
الفطر الفطري هو ورم خبيث ينشأ في الجهاز اللمفاوي ويعتمد على تكاثر الخلايا اللمفاوية التائية في جلد المريض (CTCL ، ورم الغدد الليمفاوية Cutaneus T).
أول أعراض هذا المرض الذي يقلق المرضى ويحثهم على زيارة الطبيب هو تغيرات جلدية شديدة الحكة على شكل طفح جلدي واحمرار وتقشير منطقة معينة من الجلد ، وكذلك ظهور بثور وحطاطات عليها.
مع تقدم المرض ، تتطور آفات خارج الجلد - تضخم الغدد الليمفاوية وإشراك الأعضاء الداخلية.مسار المرض هو سنوات عديدة ولفترة طويلة لا يسبب أعراض غير التغيرات الجلدية.
الفطر الفطري: علم الأوبئة
سرطان الغدد الليمفاوية الجلدي الأولي أكثر شيوعًا لدى الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 40 عامًا ، وكذلك كبار السن ، والرجال أكثر من النساء (2-3: 1). وهو ورم خبيث نادر ويبلغ تكراره حوالي 0.3-0.5 / 100000 شخص.
الفطريات الفطرية: الأسباب
أسباب الفطريات الفطرية غير معروفة بعد. ومع ذلك ، يُفترض أن تطور المرض يتأثر بالعدوى بالفيروس المسبب لسرطان الدم الحاد من النوع T (سرطان الدم البشري T-cell Leukemia / Lymphoma Virus HTLV-1).
الفطر الفطري: الأعراض وبالطبع
- المرحلة 1 (فترة تمهيدية)
تتميز المرحلة الأولى من الفطار الفطري بآفات جلدية شديدة الحكة يمكن أن تظهر على جلد الجسم بالكامل ، ولكن في أغلب الأحيان يمكن ملاحظتها على الجذع والأرداف وأعلى الفخذين والذراعين.
تعتبر مناطق البلاك من الجلد الأحمر البنفسجي مع حدود واضحة نموذجية. سطحه عرضة للتهيج ، والجفاف ، والمناديل الورقية ، والتجاعيد ، مع وجود كتل صغيرة وقشاري.
نادرا ما يتم ملاحظة الانفجارات الحويصلية أو البثرية. قد تكون الفترة الأولية للفطريات الفطرية عدة سنوات.
- المرحلة 2 (فترة التسلل)
المرحلة الثانية من سرطان الغدد الليمفاوية الجلدية هي عندما تنتشر الآفات بشكل أكبر ويزداد الإحساس بالحكة.
حول الآفات الحمامية ، المرتفعة قليلاً والمحددة بشكل جيد من الجلد السليم ، هناك تسلل بأقطار مختلفة ، غالباً على شكل حلقة ، يمكن ملاحظتها تحت الأصابع.
يمكنك ملاحظة المزيد والمزيد من تقشير الجلد. في هذه المرحلة من تقدم المرض ، يحدث تساقط الشعر نتيجة تأثر المرض بالمرض وتدميره.
- الملعب 3 (فترة متكتلة)
تتجلى المرحلة الثالثة من الفطريات الفطرية من خلال وجود آفات عقيدية داخل الآفات الجلدية السابقة وكذلك في الجلد السليم.
تنمو الأورام بسرعة ، ولها لون بني محمر وسطح ناز. يمكن أن تتحلل وتتشقق وتشكل على سطحها عيوبًا عميقة في البشرة والأدمة - تقرحات وتقرحات - يصعب الشفاء منها.
في هذه المرحلة من تقدم الفطريات الفطرية ، غالبًا ما تكون الآفات الجلدية مصحوبة بآفات في الأعضاء الأخرى.
غالبًا ما يعاني المريض من تضخم واضح في الغدد الليمفاوية ، وكذلك الأعضاء الداخلية التي تتأثر بعملية الأورام - نخاع العظام والرئتين والطحال والكبد وأحيانًا أيضًا الجهاز الهضمي والجهاز العصبي المركزي. ظهور تغيرات الأعضاء غير موات.
يمكن ملاحظة الأعراض العامة مثل فقدان الوزن وفقدان الشهية والشعور بالضيق لدى العديد من المرضى.
الفطر الفطري: قسم جديد
تصف الأدبيات تصنيفًا جديدًا للفطريات الفطرية ، والذي يعتمد على تحديد طبيعة الآفات الجلدية ، ومنطقة الجلد التي تغطيها ، ومدى إصابة الغدد الليمفاوية والأعضاء الداخلية أم لا.
| الفترة الأولى أ | تشغل الآفات الجلدية أقل من 10٪ من سطح الجلد |
| الفترة الأولى ب | تشغل الآفات الجلدية أكثر من 10٪ من سطح الجلد |
| الفترة الثانية أ | تشغل الآفات الجلدية أكثر من 10٪ من سطح الجلد |
| الفترة الثانية ب | فترة متكتلة |
| الفترة الثالثة | تغييرات محمرة للجلد
|
| الفترة الرابعة أ | هناك آفات جلدية واسعة النطاق |
| الفترة الرابعة ب | هناك آفات جلدية واسعة النطاق |
الفطر الفطري: التشخيص والتشخيص
لا يمكن تشخيص الفطار الفطري فقط على أساس اختبارات الدم والأعراض السريرية ، لأنها ليست محددة للغاية.
المشكلة الرئيسية للمريض الذي يستشير الطبيب في أغلب الأحيان هي الآفات الجلدية الحكة.
بعد فحص المريض ، يجب على الطبيب إصدار إحالة لتحديد موعد مع طبيب أمراض جلدية متخصص. من أجل تحديد التشخيص الصحيح ، من الضروري إجراء فحص نسيجي لجزء الجلد المصاب ، وهو في هذه الحالة حاسم.
وتجدر الإشارة إلى أن الفحوصات التي أجريت في المراحل المبكرة من المرض قد تكون سلبية ، وستظهر الصورة الميكروسكوبية المميزة للفطار الفطري لاحقًا وسيحتاج المريض إلى خزعة جلدية أخرى لتحديد التشخيص النهائي.
من المهم مراقبة حالة المريض باستمرار وإجراء اختبارات معملية دورية. إذا تغيرت الآفات الجلدية ، قم بتغطية مساحة أكبر ، وازداد سمكها - يوصى بأخذ خزعة أخرى من الجلد
يجب فحص الغدد الليمفاوية بانتظام بواسطة الموجات فوق الصوتية وجمعها للفحص.
الفطر الفطري: التمايز
لا يمكن تحديد تشخيص الفُطار الفطري إلا على أساس الفحص المرضي لجزء الجلد (خزعة الجلد).
لا يُعرف أي تغيرات جلدية مميزة أو مرضية نموذجية لهذا المرض ، لذلك من المهم إجراء تشخيص تفريقي للمرض واستبعاد كيانات المرض الأخرى.
آفات جلدية مماثلة كما هو الحال في سرطان الغدد الليمفاوية الجلدية الأولية التي تمت مناقشتها تحدث أيضًا في الآفات الجلدية الالتهابية ، والتفاعلات الدوائية ، والتهاب الجلد التأتبي (AD) ، والصدفية ، والصدفية اللويحية ، والحزاز المسطح ، والأكزيما المنتشرة.
الفطر الفطري: العلاج
تعتمد طريقة علاج الليمفوما المعنية بشكل صارم على مرحلة المرض التي تم فيها تشخيص المرض.
في المراحل الأولى من الورم الحبيبي (الفترة الأولية وفترة التسلل) ، يستخدم العلاج الأشعة فوق البنفسجية UVA و UVB في المصابيح المعدة خصيصًا.
قد يقرر طبيب الأمراض الجلدية في بعض الأحيان إضافة أدوية متخصصة إلى العلاج بالضوء.
علاج PUVA (Psoralen Ultra-Violet A) هو طريقة علاج تتضمن استخدام أشعة UVA جنبًا إلى جنب مع تناول الأدوية عن طريق الفم (Psoralen) ، والتي تعمل على التحسس الضوئي ، أي تحسس الجلد للإشعاع.
يتكون علاج RE-PUVA (Retinoid PUVA) من إضافة دواء إضافي إلى علاج PUVA ، أي الرتينويدات ، أي المشتقات الحمضية لفيتامين أ.
في المراحل المبكرة من المرض ، من الممكن أيضًا استخدام جرعات منخفضة من الأشعة السينية وإضافة إنترفيرون ألفا إلى علاج PUVA.
العلاج الكيميائي الدوائي هو العلاج المفضل في المرحلة المتقدمة من الفطار الفطري (فترة العقيدات). أكثر الأدوية المستخدمة لتثبيط الخلايا شيوعًا هي سيكلوفوسفاميد ، ميثوتريكسات ، كلورامبيوسيل ، سيسبلاتين ، فينكريستين ، فينبلاستين ، وكذلك بليوميسين.
الفطار الفطراني: التكهن
من سمات الفطريات الفطرية المسار المزمن للمرض ، والأورام الخبيثة المنخفضة ، وبالتالي البقاء على المدى الطويل.
تظل الغالبية العظمى من المرضى في المرحلة المبكرة من المرض طوال حياتهم. ومع ذلك ، يجب أن نتذكر أن هناك حالات للمرضى (حوالي 10٪ من المرضى) يكون مسار المرض فيها سريعًا جدًا ويكون التشخيص في مثل هذه الحالة غير مواتٍ.
يُفترض أن فترة بقاء المرضى الذين تم تشخيصهم في المرحلة المبكرة من المرض حوالي 25 عامًا ، والذين تم تشخيصهم في المرحلة الارتشاحية للتقدم السريري حوالي 5 سنوات.
في الأشخاص الذين تم تشخيصهم في نهاية الفترة العقدية ، يكون متوسط وقت البقاء على قيد الحياة 1-2 سنوات فقط.
مقال موصى به:
متلازمة سيزاري: الأسباب والأعراض والعلاج
