التنكس القشري القاعدي هو مرض تنكسي عصبي نادر جدًا ، وهو مدرج فيما يسمى الشلل الرعاش اللانمطي. يأتي هذا التصنيف للمرض من حقيقة ظهور أعراض مشابهة لمرض باركنسون في حالته ، مثل التيبس أو الرعشة. ومع ذلك ، هناك بعض السمات المميزة التي تميز التنكس القشري القاعدي عن مرض باركنسون - إذن متى يمكن الشك في إصابة المريض بهذه الحالة المعينة؟
جدول المحتويات
- التنكس القشري القاعدي: الأسباب
- التنكس القشري القاعدي: الأعراض
- التنكس القشري القاعدي: التشخيص
- التنكس القشري القاعدي: العلاج
- التنكس القشري القاعدي: التكهن
ظهر التنكس القشري القاعدي (CBD) في الأدبيات الطبية لفترة قصيرة نسبيًا - الأوصاف الأولى لهذه الوحدة تأتي من عام 1968. منذ ذلك الحين ، كانت هناك تقارير مختلفة عن حالات أخرى لهذا المرض بين الناس ، ولكن لم يكن هناك الكثير بالفعل - على سبيل المثال ، يمكن للمرء اقتباس البيانات المقدمة في منشور واحد (من 2014) ، حيث اقترح أن بولندا وصفت بشكل عام فقط 17 حالة من التنكس القشري القاعدي.
بشكل عام ، يمكن القول أن التنكس القشري القاعدي ليس مرضًا شائعًا - وتشير التقديرات إلى أن هذا الكيان يؤثر على 5 إلى 7 من كل 100000 شخص من عامة السكان. وفقًا للبيانات المتاحة حاليًا ، يعاني الرجال والنساء من المرض بوتيرة مماثلة. عادةً ما تظهر الأعراض الأولى للتنكس القشري القاعدي لدى المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 50 و 70 عامًا.
التنكس القشري القاعدي: الأسباب
لم يتم تحديد الأسباب الدقيقة للتنكس القشري القاعدي حتى الآن - وجهة النظر السائدة حاليًا هي أن العوامل البيئية والجينات لها تأثير على حدوث هذا المرض. الغالبية العظمى من الحالات متفرقة ، ولكن كانت هناك تقارير عن مرضى ارتبط المرض فيها بطفرات في بروتين تاو.
التنكس القشري القاعدي هو مرض تنكسي عصبي يحدث فيه خلل وظيفي في القشرة الدماغية ونواة الدماغ الأمامي (العقد القاعدية). يعاني المرضى من فقدان تدريجي للخلايا العصبية ، بالإضافة إلى وجود تشوهات مثل انتفاخ الخلايا العصبية في هذه المناطق من الدماغ. في النهاية ، يعاني المرضى من فقدان الأنسجة العصبية.
لكن ما هو المسؤول عنها؟ حسنًا ، يقع اللوم على بروتين تاو في هذه الحالة. هذه المادة ضرورية لعمل الخلايا العصبية ، ولكن عندما لا يتم استقلابه بشكل صحيح وتتراكم في الجهاز العصبي المركزي - والذي يحدث في حالة التنكس القشري القاعدي ، ولكن أيضًا في بعض الأمراض التنكسية العصبية الأخرى - فمن المؤكد أن لها تأثير ضار على ويمكن أن يؤدي إلى موت الخلايا العصبية. ومع ذلك ، فإن سبب قيام بعض الأشخاص بذلك وفي النهاية يصابون بالتنكس القشري القاعدي غير معروف في الوقت الحالي.
التنكس القشري القاعدي: الأعراض
الأمراض التي تحدث عند الأشخاص الذين يعانون من التنكس القشري القاعدي تشبه تلك التي تشكل أعراض مرض باركنسون - ولهذا السبب يتم تضمين اتفاقية التنوع البيولوجي في مجموعة ما يسمى الشلل الرعاش اللانمطي. في المرضى ، قد يكون هناك:
- صعوبات في التحكم في حركات أحد الأطراف (حدوث الاضطرابات غير المتكافئة هو سمة مميزة تمامًا للتنكس القشري القاعدي)
- تصلب العضلات
- خلل التوتر العضلي
- صعوبات في الحفاظ على وضعية ثابتة للجسم
- اضطرابات التوازن والتنسيق الحركي
- حركات لا إرادية (مثل الرعاش والكنع وخلل الحركة)
- اضطراب حسي
- صعوبات في الكلام (عسر الكلام)
- صعوبة في البلع (عسر البلع).
أحد الأعراض المثيرة للاهتمام للتنكس القشري القاعدي هو ما يسمى متلازمة اليد الأجنبية - هذه المشكلة هي أن المريض يشعر أن الطرف الذي يمتلكه بالفعل (عادة أحد الأطراف العلوية) لا ينتمي إليه على الإطلاق.
في سياق التنكس القشري القاعدي ، قد يصاب المرضى بأمراض أخرى غير تلك المذكورة حتى الآن. المحتملة ، وتشمل المشاكل الأخرى في هذه الحالة الخرف أو اضطرابات المزاج (عادة في شكل اضطرابات اكتئابية).
من سمات التنكس القشري القاعدي مساره التدريجي - مع مرور الوقت من بداية المرض ، قد لا يعاني المرضى فقط من المزيد والمزيد من الأمراض ، ولكن من الممكن أيضًا أن تبدأ الأعراض التي أثرت سابقًا في منطقة واحدة فقط من الجسم في الظهور التالي (كما يحدث ، على سبيل المثال ، في حالة الأطراف ، حيث قد يؤثر التصلب والاضطرابات الحسية على طرف واحد فقط ، ثم يؤثر أيضًا على الأطراف الأخرى).
التنكس القشري القاعدي: التشخيص
يجب التأكيد هنا على أنه ليس من السهل إجراء تشخيص للتنكس القشري القاعدي - فالصورة السريرية ليست مميزة في هذه الحالة ، بالإضافة إلى ذلك ، عادةً ما يتم أخذ الأمراض الأخرى الأكثر شيوعًا في الاعتبار كأسباب للأعراض.
في البداية ، يخضع المريض لفحص عصبي ، يمكن خلاله ملاحظة الانحرافات المذكورة سابقًا ، على سبيل المثال حركات لا إرادية أو اختلال التوازن أو تصلب العضلات.
في وقت لاحق ، يُطلب إجراء اختبارات التصوير عادةً - التصوير المقطعي أو التصوير بالرنين المغناطيسي للرأس - حيث يمكن العثور عليها ، من بين أمور أخرى ، ضمور غير متماثل داخل القشرة الدماغية أو ضمور في العقد القاعدية. عادة ، ومع ذلك ، تعتبر اختبارات التصوير الوظيفي ، مثل SPECT أو PET ، أكثر أهمية - فهي تمكن من مراقبة اضطرابات التدفق واستقلاب الأنسجة في تلك الهياكل من الدماغ التي توجد فيها آفات مميزة للتنكس القشري القاعدي.
بالإضافة إلى الاختبارات التي سبق ذكرها ، يُطلب من المرضى عادةً إجراء فحص تخطيط كهربية الدماغ.
لا ترجع الحاجة إلى التشخيصات الشاملة إلى حقيقة أن جميع الاختبارات المذكورة أعلاه أو غيرها من الاختبارات ضرورية لتشخيص التنكس القشري القاعدي ، ولكن بسبب الاشتباه في ضرورة إجراء التشخيص التفريقي. يجب التمييز بين الأمراض التي تمت مناقشتها في الوحدة هنا:
- ضمور متعدد الأنظمة
- مرض الشلل الرعاش
- شلل فوق نووي مترقي
- مرض بيك
التنكس القشري القاعدي: العلاج
حاليًا ، لا يزال التنكس القشري القاعدي مرضًا عضالًا - حتى الآن لم يتم اكتشاف أي طرق للعلاج السببي لهذه الوحدة.
يستخدم العلاج بشكل أساسي علاج الأعراض ، والذي بفضله يمكن التخفيف من حدة الأمراض التي يعاني منها المريض.
يمكن استخدام Levodopa - على غرار مرض باركنسون - على الرغم من أن الاستجابة له عادة ما تكون صغيرة ، بالإضافة إلى ذلك ، في الأشكال المتقدمة من المرض ، وعادة لا يكون لتناوله أي تأثير على الإطلاق.
تشمل الإجراءات الأخرى التي يُنصح بها أحيانًا للمرضى الذين يعانون من التنكس القشري القاعدي المستحضرات التي تقلل من توتر العضلات (مثل البنزوديازيبينات أو باكلوفين) ، وفي حالة تقلصات العضلات الشديدة ، يكون استخدام توكسين البوتولينوم مفيدًا في بعض الأحيان. عادة ما يوصى بإعادة التأهيل للمرضى.
التنكس القشري القاعدي: التكهن
كما هو مذكور هنا ، لسوء الحظ ، فإن التنكس القشري القاعدي يتقدم ويؤدي بمرور الوقت إلى تدهور كبير في أداء المريض.
يستمر المرض عادة لمدة 5-10 سنوات (6 سنوات في المتوسط) ويؤدي في النهاية إلى الوفاة.
المصادر:
- Gołąb-Janowska M.، Nowacki P.، Cortico-basal degeneration، Polish Neurological Review، 2014، vol.10، no.2، on-line access
- بارمر ج. وآخرون ، متلازمة كورتيكوباسال. لغز تشخيصي ، Dement Neuropsychol 2016 ديسمبر ؛ 10 (4): 267-275 ، الوصول عبر الإنترنت
- مواد المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، الوصول عبر الإنترنت
اقرا مقالات اخرى لهذا الكاتب
