مرض المويا مويا (مرض المويا مويا) هو مرض نادر جدا. يخفي هذا الاسم المثير للاهتمام مرضًا متقدمًا وغير قابل للشفاء في الأوعية الدماغية ، حيث يتم إغلاق تجويف الأوعية التي تشكل دائرة ويليس والأوعية التي تغذيها. ما هي أسباب متلازمة مويامويا؟ ما هي الاعراض؟
مصطلح مويامويا يأتي من اليابان (も や も や 病) ويعني حرفيًا الدخان الضبابي أو الضبابي أو الضبابي أو المتصاعد. في بولندا ، يُشار إلى المرض غالبًا باسم السيجارة. إنه ليس استعارة ، ولكنه مصطلح طبي أيضًا ، لأنه في الصورة الشعاعية للدماغ ، تبدو الأوعية الجانبية غير الطبيعية التي تم تشكيلها حديثًا مثل نفث الدخان.
تم وصف المرض لأول مرة في اليابان عام 1960. في بولندا ، يعاني حوالي 40 شخصًا من المويامويا ، لكن جراحي الأوعية الدموية يعتقدون أن هذه بيانات غير كاملة.
لفهم هذا المرض ، من المهم أن نفهم سبب أهمية تدفق الدم السليم إلى الدماغ لعملنا. فكيف يدور الدم في الرأس والرقبة.
الشريان السباتي هو شريان كبير يمكن الشعور بنبضه من خلال وضع أصابعك على جانبي رقبتك. ينشأ من الشريان الأورطي باعتباره الشريان السباتي المشترك وينقسم بالقرب من الحنجرة إلى الشرايين السباتية الخارجية والداخلية.
تقوم الشرايين السباتية الخارجية بإمداد الدم إلى الوجه وفروة الرأس. تحمل الأجزاء الداخلية الدم إلى مناطق الدماغ الأمامية والجانبية.
يُنقل الدم إلى الدماغ عبر شرايين مقترنة ، الشرايين السباتية الداخلية والشرايين الفقرية. تمد الشرايين السباتية الداخلية الشرايين الأمامية ، وتزود الشرايين الفقرية المناطق الخلفية للدماغ. بعد المرور عبر الجمجمة ، يتحد الشرايين الفقرية اليمنى واليسرى معًا لتشكيل شريان قاعدي واحد.
يتواصل الشريان القاعدي والشرايين السباتية الداخلية مع بعضهما البعض في حلقة في قاعدة الدماغ تسمى عجلة ويليس.
يُنقل الدم إلى الوجه وفروة الرأس من خلال الشرايين السباتية الخارجية المقترنة. خلف الفك ، ينقسم الشريان السباتي الخارجي إلى شرايين وجهية وشرايين سطحية وشرايين قذالية.
ما هو جوهر مرض المويا مويا؟
مرض مويا مويا هو تضيق مزمن وتدريجي للشرايين السباتية الداخلية في قاعدة الدماغ ، حيث ينقسم إلى الشرايين الدماغية الوسطى والأمامية. تتكاثف جدران الشرايين ، مما يؤدي إلى انخفاض في قطرها الداخلي ، وبالتالي سوء تدفق الدم.
يمكن أن يؤدي التضيق التدريجي إلى إغلاق كامل للشريان ويسبب سكتة دماغية. للدوران قبل الإصابة بنقص التروية ، يقوم الدماغ بإنشاء أوعية دموية جانبية لتوصيل الدم الغني بالأكسجين إلى أجزاء الدماغ التي لا تستقبله.
هذه الأوعية الجانبية الصغيرة ، المرئية في صورة الأوعية الدموية ، لها مظهر ضبابي وشفاف ، وهو ما أطلق عليه اليابانيون مويامويا ، أو نفث من الدخان. الأطباق الجانبية أكثر حساسية من الأطباق العادية. يمكن أن تنفجر وتنزف في الدماغ.
أسباب مرض المويا مويا
هم غير معروفين. من المعروف ، مع ذلك ، أن ذروة الإصابة تحدث في العقود الأولى والثالثة والرابعة من العمر ، لذلك يتأثر الأطفال والشباب عادة. يوجد في آسيا معظم حالات المرض ، ولكنه يحدث أيضًا في أوروبا. تتأثر النساء بشكل طفيف بالمرض.
مرض موياموي: الأعراض
يمكن أن تظهر الأعراض فجأة ، حتى في الأشخاص الأصحاء سابقًا. اعتمادًا على العمر الذي ظهر فيه المرض ، تختلف أعراضه عن بعضها البعض.
تشمل أعراض مويا مويا عند الأطفال:
- شلل نصفي
- دوخة
- صداع الراس
- النوبات
- حركات لا إرادية
- التأخر العقلي
هذا مجرد وصف موسوعي جاف للأعراض المصاحبة للمرض. لكن في الواقع ، يعاني المرضى من صداع لا يمكن تصوره يؤدي إلى القيء ، ويسبب فقدان الوعي ، وفقدان القدرة على الكلام ، والمعاناة التي يصعب فهمها.
في البالغين ، بغض النظر عن الأعراض التي سبق ذكرها ، هناك أيضًا سكتات دماغية ونزيف تحت العنكبوتية وأعراض TIA ، أي نوبة إقفارية عابرة.
تصف الأدبيات الطبية أيضًا حالات من التاريخ العائلي للمرض (حوالي 10٪). ثم نتحدث عن الأساس الجيني للمرض ، وهو نوع وراثي وراثي متعدد العوامل.
كما وردت تقارير عديدة عن تعايش مرض المويا مويا مع حالات خطيرة أخرى. تنتمي إليهم:
- المرض القبور
- داء البريميات
- مرض السل
- فقر دم لا تنسجي
- فقر الدم فانكوني
- متلازمة أبيرتا
- متلازمة داون
- متلازمة مارفان
- التصلب الجلدي
- مرض هيرشسبرونج
- تصلب الشرايين
- تضيق الأبهر
- ارتفاع ضغط الدم
قد يظهر المرض بعد تلف الأوعية الدموية بعد العلاج الإشعاعي ، وذلك بسبب وجود الذئبة المضادة للتخثر ، أو إصابة في الجمجمة أو ورم في منطقة السرج التركي.
يتطور مويامويا على مراحل يمكن التقاطها في فحوصات تصوير الأوعية اللاحقة. يبدأ بتضيق الشرايين السباتية الداخلية. بمجرد البدء ، تستمر عملية انسداد الشرايين. لا توجد أدوية معروفة يمكنها عكس الانسداد.
مرض موياموي: العلاج
لم يتم تطوير عقاقير لوقف تطور المرض. يوصى عادة بالجراحة في المرضى الذين يعانون من النوبات الإقفارية العابرة المتكررة أو التدريجي أو السكتات الدماغية.
هناك عدة أنواع مختلفة من العلاجات المتاحة ، وكلها مصممة لمنع حدوث المزيد من السكتات الدماغية عن طريق استعادة (إعادة تكوين الأوعية الدموية) تدفق الدم إلى المناطق المصابة من الدماغ.
تشمل الإجراءات التي يمكن تقسيمها إلى مجموعتين الاتصال المباشر أو غير المباشر بين الأوعية الدموية.
بشكل عام ، يتم إجراء عمليات المجازة المباشرة على البالغين والأطفال الأكبر سنًا ، بينما تُفضل الإجراءات غير المباشرة للأطفال دون سن العاشرة.
مرض موياموي: التكهن
من الصعب التنبؤ بتكهن مرضى المويا مويا لأن التاريخ الطبيعي للمرض غير معروف جيدًا.
قد يتقدم مويامويا ببطء مع نوبات إقفارية عابرة أو سكتات دماغية أو يتقدم بسرعة.
يعتمد التشخيص العام للمرضى المصابين بمرض المويا مويا على مدى سرعة حدوثه ومدى انسداد الأوعية. من المهم أيضًا كيف يتعامل جسم المريض مع تكوين الدورة الدموية الجانبية.
يعتمد مصير المرضى أيضًا على مدى سرعة خضوعهم لعملية جراحية لحمايتهم من السكتة الدماغية.
في المرضى الذين عانوا من سكتة دماغية ، من المهم أيضًا إدخال العلاج الطبيعي وعلاج النطق والعلاج المهني إلى العلاج من أجل مساعدتهم على استعادة وظائفهم والتعامل مع الإعاقة.
اقرأ أيضًا:
- إعادة التأهيل بعد السكتة الدماغية - مبادئ الرعاية الطبية
