الوذمة الوعائية الوعائية الوراثية تسبب نوبات الوذمة التي قد تظهر على الوجه أو الجسم ، ولكن أيضًا على مستوى البطن وتسبب الألم العنيف. أنها تتطور من خلال حلقات من بضعة أيام ، وتتجدد مرة واحدة في الشهر تقريبًا.
الأسباب
الوذمة الوعائية الوراثية ناتجة عن عجز وراثي لمثبط C1 التكميلي المسمى C1 INH ، مفضلًا إطلاق السيتوكينات. ترافق الأزمات زيادة في إطلاق براديكينين ، سبب الوذمة ، التشنجات والألم.
وظائف C1 INH
تشارك C1 INH في تنظيم النظام التكميلي وكذلك في تخثر الدم.
يلعب النظام المكمل دورًا دفاعيًا ضد الالتهابات ، حيث يتدخل في تحييد العوامل المعدية ، أثناء رد الفعل الالتهابي ، ولكن أيضًا في تنظيم الاستجابة المناعية والقضاء على المجمعات المناعية.
3 أصناف
هناك 3 أنواع من الوذمة الوعائية الوعائية الوراثية. هذه تعتمد على مستوى ونشاط C1 INH.
اكتب 1
في النوع 1 ، C1 INH غائب تمامًا. يظهر هذا الموقف في حوالي 50 ٪ من المرضى ، ويتم تشخيصهم في معظم الأحيان بين 10 و 20 سنة.
النوع الثاني
في النوع 2 ، يوجد C1 INH ولكنه يعمل فقط بنسبة 15٪.
النوع الثالث
لا يزال النوع 3 محددًا بشكل سيء ، ويؤثر على المرأة أكثر من أعراضه.
التشخيص
غالبًا ما يحدث التشخيص بعد ظهوره بسنوات فقط بسبب الأعراض التي تشبه أعراض الحساسية أو التهاب القولون. ومع ذلك ، قد تقوم بعض القرائن بالفعل بتوجيه التشخيص ، مثل عدم وجود تحسن مع مضادات الهيستامين والستيروئيدات القشرية ، بالإضافة إلى وجود أعراض مماثلة لدى بعض أفراد الأسرة. الأشخاص الذين لديهم شكل هضمي فقط من المرض معرضون لخطر التشخيص حتى في وقت لاحق.
يتم إجراء تحليلات C1 INH وكذلك C3، C4 في حالة الاشتباه في الوذمة الوعائية الوعائية الوراثية. مستوى الدم من C3 طبيعي ، ومستوى C4 ينخفض ومستوى C1 INH ينخفض إلى حوالي 30 ٪ من قيمته الطبيعية في 90 ٪ من الحالات.
