المرض: التشخيص والعلاج

• تطور التصلب الجانبي الضموري يتجه نحو التدهور التدريجي.
• يحدث الموت عادة بعد سنتين أو ثلاث سنوات من إجراء التشخيص.
• تحدث الوفاة عادةً بسبب مشاكل في الجهاز التنفسي: فشل الجهاز التنفسي أو الالتهاب الرئوي الطموح.
• في أي حال ، يعيش حوالي 10 ٪ أكثر من 10 سنوات.
• استخدام التهوية التنفسية بمساعدة يحسن كثيرا من البقاء على قيد الحياة.

توقعات

• من أجل تشخيص أفضل ، من المهم:
  • تغطية الاحتياجات الغذائية.
  • توفير الرعاية التنفسية الكافية.
  • علاج الالتهابات بسهولة.
• إذا تم استيفاء هذه المبادئ ، يمكن للأشخاص المصابين بالـ ALS البقاء على قيد الحياة والمشاركة في حياة ذات معنى لسنوات.
• في بعض الحالات ، قد يكون هناك مغفرة للأعراض أو ركود في تقدمه ، لكن هذا غير طبيعي.
• العامل الوحيد المتعلق بالبقاء على قيد الحياة هو عمر البدء: كبار السن ، وأقصر وقت البقاء على قيد الحياة.

علاج

• مقترحات علاجية جديدة تزداد معدلات البقاء على قيد الحياة.
• يوجد اليوم علاج واحد فقط يستهدف أسباب المرض يسمى Rilutek® (Riluzole).
• إنه عامل مانع للغلوتامات وهو أول دواء أظهر تأثيره المفيد من خلال تخفيف تطور المرض ، ليس بطريقة لافتة ولكن مهمة.
• تم الحصول على ترخيص التسويق من قبل المفوضية الأوروبية في يونيو 1996 ومؤشره هو: "إطالة العمر أو الوقت حتى إنشاء التهوية الميكانيكية في المرضى الذين يعانون من مرض التصلب الجانبي الضموري الذين ليسوا في المراحل الأخيرة من المرض."
• لا يمنع حدوث تقدم ، لذلك يبقى الاهتمام الذي يتلقاه هؤلاء الأشخاص مهمًا للغاية في علاج المرض.

محاربة أعراض المرض

• لدى الأشخاص المتضررين تحت تصرفهم سلسلة من الأدوية لمكافحة الأعراض المصاحبة للمرض ، مثل التشنجات ، التشنج ، اضطرابات النوم ، إلخ.
• التهوية الميكانيكية المنزلية (VMD): السبب الأكثر شيوعًا للوفاة هو فشل الجهاز التنفسي بسبب خلل في عضلات الجهاز التنفسي. تحدث علامات وأعراض فشل الجهاز التنفسي عادة بعد شهور أو سنوات من الأعراض الأولية للضعف. بسبب التطور السريع للمرض ، من الصعب اتخاذ قرار بالتهوية الميكانيكية في المنزل. يتكون هذا الدعم للتهوية مع الأجهزة (بشكل متزايد الكمال ، أكثر قابلية للإدارة ، وما إلى ذلك). أحد الجوانب التي يوجد فيها إجماع كلي هو القدرة على إطالة عمر التهوية الميكانيكية غير الغازية.
• قد يعاني المرضى أيضًا من مشاكل ناجمة عن سوء تصريف الإفرازات ، وهذا هو السبب في أن طرق الإسهال المساعدة وتصريف الإفرازات فعالة للغاية.
• ينبغي اختيار القصبة الهوائية عند:
  • هناك مشاكل مهمة لتنظيف الإفرازات.
  • سعال غير فعال
  • النتائج ليست مرضية مع VMD.

العوامل العصبية

• وهي بروتينات ضرورية لتطوير وصيانة ونضج الخلايا العصبية.
• هذه العوامل من شأنها أن تؤخر معدل فقدان الخلايا العصبية في نماذج من الضمور التلقائي للخلايا العصبية الحركية.
• تتم دراسة عوامل مختلفة وعملها على المرض: BDNF ، GDNF ، إلخ.