الورم الحبيبي اليوزيني المصحوب بالتهاب الأوعية (متلازمة شيرج ستروس)

الورم الحبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية (متلازمة شيرج ستروس) هو أحد أمراض المناعة الذاتية ، أي مرض التهابي يهاجم فيه الجهاز المناعي خلايا الجسم. إنه مرض معقد يصيب العديد من الأعضاء والأنظمة ، وفي بعض الحالات يكون له عواقب وخيمة.

الورم الحبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية (متلازمة شيرج ستروس) هو مرض روماتيزمي وأسبابه - مثل العديد من الأمراض الأخرى في هذه المجموعة - غير معروفة تمامًا. ربما يلعب الاستعداد الوراثي والجينات المسؤولة عن عمل الجهاز المناعي دورًا هنا ، لكن لم يتم العثور على المرضى المعرضين لخطر أكبر لإنجاب أطفال مرضى.

الآلية الرئيسية لظهور الورم الحبيبي اليوزيني هي الالتهاب ، مما يؤدي أحيانًا إلى النخر - عادةً في الشرايين والأوردة الصغيرة ، ومن هنا جاء الجزء الأخير من اسم المرض. يمكن أن تتأثر الأوعية الدموية لجميع الأعضاء ، وهذا هو سبب خطورة هذا المرض وله العديد من الأعراض المختلفة.

الورم الحبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية (متلازمة شيرج ستروس) - جوهر المرض

كما يوحي الاسم ، فإن عنصره المهم هو ظهور كمية زائدة من الحمضات (الحمضات). هذه الخلايا هي جزء أساسي من جهاز المناعة وهي خط الدفاع الرئيسي ضد الطفيليات وتشارك في ردود الفعل التحسسية. ومع ذلك ، في حالة متلازمة شيرج ستروس ، لا يشير الكثير من الحمضات إلى وجود عدوى طفيلية أو حساسية - وهي حالات نواجه فيها عادة عددًا متزايدًا منها. في هذه الحالة ، لأسباب غير معروفة ، تتكاثر بشكل مفرط وتشارك في التفاعل الالتهابي المستمر الذي يؤدي إلى ظهور الأورام الحبيبية ، أي تغييرات نسيجية مرضية محددة. يتم التعرف عليها تحت المجهر ، وتظهر الصورة بشكل رئيسي أنواعًا مختلفة من خلايا الجهاز المناعي ، مع الحمضات السائدة.

يبلغ معدل الإصابة بالورم الحبيبي اليوزيني المصحوب بالتهاب الأوعية حوالي 3-38 مريضًا لكل مليون نسمة ، لذلك فهو مرض نادر جدًا. يمكن أن يكون لمضاعفاته عواقب وخيمة. الجدير بالذكر أن هذه الحالة لها أسماء عديدة منها: التهاب الأوعية الحبيبي التحسسي ، الورم الحبيبي الأرجي ، متلازمة شيرجا شتراوس ، CSS ، و CSS. تعددهم يتوافق مع مجموعة متنوعة من الأعراض ، ومصطلح "الحساسية" لا يعني آلية تطور المرض. يتم استخدامه بسبب فرط الحمضات الحالي - نموذجي لأمراض الحساسية.

اقرأ أيضًا: التهاب الشرايين تاكاياسو أو مرض القلب عديم النسب: الأسباب والأعراض والعلاج التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة (مرض هورتون): الأسباب والأعراض و ... مرض كاواساكي لدى الأطفال والبالغين - الأسباب والأعراض والعلاج

الورم الحبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية (متلازمة شيرج ستروس) - الأعراض

الورم الحبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية الدموية له مسار طويل الأمد وتتغير صورته بمرور الوقت.

1. المرحلة الأولى من المرض

يبدأ المرض في الفترة البادرية ، أي الأعراض الأولية - في أغلب الأحيان عند الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 20 و 40 عامًا. ثم تسود الأعراض المتعلقة بالجهاز التنفسي وتغيرات الجلد:

• خلايا النحل ، التغييرات التي تبدو مثل حروق نبات القراص ، والتي هي رد فعل تحسسي
• حطاطات تقرحية
• حكة في الجلد

ومع ذلك ، في هذه الفترة ، أكثر الأعراض شيوعًا من الأعراض الجلدية هي أمراض الجهاز التنفسي ، والتي تحدث عادةً في سن الثلاثين تقريبًا:

• التهاب الأنف التحسسي ، وهو انسداد الأنف وسيلان الأنف غير المرتبط بالعدوى
• الاورام الحميدة في الأنف
• الربو

على الرغم من أن هذه الأعراض كلها مرتبطة بالتوعية ، إلا أنها لا تتعلق بوجود مسببات الحساسية ، ولكن بالحمضات الزائدة.

2. المرحلة الثانية من المرض

المرحلة الثانية من المرض تسمى المرحلة اليوزينية. هناك زيادة في كمية منهم في الدم. تستمر أعراض الفترة البادرية وتضاف بالإضافة إلى ذلك:

• آلام في المعدة
• إسهال
• سعال
• نفث الدم في بعض الأحيان

3. المرحلة الثالثة من المرض

تحدث المرحلة الثالثة الأخيرة بعد عدة سنوات من تطور المرض ، في المتوسط ​​بعد 3 سنوات ، ولكنها قد تظهر حتى بعد 30 عامًا. هذه هي الفترة المناسبة للمرض ، أي مرحلة التهاب الأوعية الدموية ، والأعراض الحالية تنطبق على جميع الأنظمة. في أغلب الأحيان لا تحدث جميعها مرة واحدة ، بل تظهر مجموعات متفاوتة الشدة - عدة أعراض في وقت واحد أو تحدث واحدة تلو الأخرى. هناك أيضًا أشكال قليلة الأعراض ، عندما تكون الأعراض منخفضة الشدة.

ترتبط الأعراض الأكثر شيوعًا بالجهاز التنفسي: تستمر الأعراض: الربو (ضيق التنفس ، الصفير) ، السعال ونفث الدم ، علاوة على ذلك ، على غرار المرحلة الأولية ، انسداد وسيلان الأنف والأورام الحميدة في الأنف. من حين لآخر ، قد يظهر التهاب الجيوب الأنفية على شكل صداع. الآفات الجلدية أقل شيوعًا: كتل مؤلمة - بشكل رئيسي على المرفقين وظهر اليدين مع احمرار وتقرحات في بعض الأحيان ، ونزيف صغير مؤلم تحت الجلد يسمى فرفرية.

لا تتأثر الأنظمة المتبقية في كثير من الأحيان ، لكن اختلالاتها هي السبب الأكثر شيوعًا للوفاة من هذا المرض.

في حالة الجهاز القلبي الوعائي ، نتعامل مع التهاب عضلة القلب ، واضطرابات في قافية القلب ، والشعور بضربه السريع أو غير المنتظم ، والسوائل في التامور ، مما يزعج بشكل كبير الأداء السليم للقلب. يمكن أن يؤدي الورم الحبيبي اليوزيني المصحوب بالتهاب الأوعية في النهاية إلى فشل القلب وتلف الشرايين التاجية ، مما يتسبب في نوبة قلبية. هذه الأمراض هي أكثر أسباب الوفاة شيوعًا.

غالبًا ما يكون الجهاز العصبي متورطًا. عادة ما يكون تلف الأعصاب الطرفية ، أي اعتلال الأعصاب ، الذي يتجلى من اضطرابات في الإحساس ، وألم ناري ، وخز ، والشعور بالحرارة الزائدة أو البرودة ، ويؤثر بشكل متماثل على عصبين أو واحد فقط.

إصابة الكلى ليست شائعة جدًا. نتيجة لأمراض الأوعية الدموية الكلوية ، يتطور ارتفاع ضغط الدم ، البيلة البروتينية ، البيلة الدموية والتهاب كبيبات الكلى (مع السمات المرضية للنخر أو ما يسمى الهلال). في النهاية ، يؤدي الورم الحبيبي اليوزيني إلى الفشل الكلوي ، وهو سبب شائع للوفاة.

في حالة الجهاز الهضمي ، تظهر حالات مثل التهاب المعدة والأمعاء ، وكذلك تنخر الأمعاء وانثقابها ، في المقدمة. تظهر آلام في البطن وإسهال ونزيف.

نادرًا ما يصاحب المرض آلام في المفاصل والعضلات.

قد تظهر الأعراض العامة ، مثل الحالة الصحية السيئة والحمى والضعف وفقدان الوزن ، في أي مرحلة من مراحل المرض.

الورم الحبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية (متلازمة شيرج ستروس) - التشخيص

الورم الحبيبي اليوزيني المصحوب بالتهاب الأوعية هو مرض نادر ولا يتم النظر في تشخيصه إلا بعد استبعاد الأسباب الأخرى للأعراض الموصوفة ، وكلما كانت الأعراض غير مألوفة للغاية وقد تصاحب العديد من الأمراض الأخرى.

من بين الاختبارات المساعدة ، يعد تعداد الدم باستخدام اللطاخة أمرًا ضروريًا - هنا يتم ملاحظة فرط الحمضات وفي بعض الأحيان فقر الدم. بالإضافة إلى ذلك ، قد تظهر اختبارات أخرى زيادة في ESR و CRP ، وفي اختبارات البول - بيلة بروتينية ، بيلة دموية ، مما يدل على تأثر الكلى وضعف عملهم.

الاختبار الأكثر تخصصًا هو اختبار الأجسام المضادة لـ ANCA - فهي موجودة في الدم بنسبة 60 بالمائة. مرض.

يشمل تشخيص الجهاز التنفسي بشكل أساسي الأشعة السينية والتصوير المقطعي المحوسب. أنها تسمح بتصور الجيوب الأنفية والرئتين ، وبالتالي تحديد التهاب الجيوب الأنفية أو نزيف السنخ ، والذي يتجلى من خلال نفث الدم.

أهم شيء في إجراء التشخيص الصحيح هو الفحص النسيجي المرضي ، حيث يمكن للطبيب أن يرى التهاب الأوعية والأورام الحبيبية المذكورة أعلاه مع وجود الحمضات. للحصول على مادة لهذا الاختبار ، يجب جمع قطعة صغيرة من الأنسجة - قد تكون الجلد أو العضلات أو الغشاء المخاطي للأنف أو الكلى. يقرر الطبيب العضو الذي سيكون ، اعتمادًا على الأعراض السائدة.

قد تكون الاختبارات الأخرى ، الأكثر تحديدًا للأعضاء الأخرى ، مفيدة أيضًا في التشخيص ، ويعتمد أداؤها على الصورة السريرية.

الورم الحبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية (متلازمة شيرج ستروس) - العلاج

لسوء الحظ ، لا يمكن علاج الورم الحبيبي اليوزيني تمامًا مع التهاب الأوعية. ومع ذلك ، يمكن تحقيق مغفرة كاملة ودائمة ، أي منع تطور المرض ونشاطه ، والقضاء على أعراضه. ومع ذلك ، لا يمكن تحقيق ذلك في جميع المرضى. إذا كان المرض شديدًا ، فقد لا تكون آثار العلاج مرضية. في أغلب الأحيان ، تحتاج إلى تناول الأدوية طوال حياتك ، ومراقبة صحتك بشكل متكرر لاكتشاف أي تلف في الأعضاء وعلاجه مبكرًا. الدعامة الأساسية للعلاج هي كبت جهاز المناعة ، أي كبت المناعة.الأدوية المفضلة هي الجلوكوكورتيكوستيرويدات ، إذا لم تحدث مغفرة ، يتم استخدام السيكلوفوسفاميد أيضًا. بالإضافة إلى ذلك ، اعتمادًا على الأعراض من أنظمة أخرى ، يمكن استخدام المزيد من الأدوية أو طرق العلاج المحددة لضمان حسن سير عمل الجسم لأطول فترة ممكنة.