العملقة مرض نادر يتميز بقامة غير طبيعية. قد تظهر أعراضه الأولى في وقت مبكر مثل الطفولة أو المراهقة المبكرة ، عندما لا تنمو العظام معًا وتتحجر غضاريف النمو. كان أطول رجل في التاريخ يعاني من العملقة 272 سم.
غالبًا ما يتم تقسيم العملقة ، أي النمو المفرط للهيكل العظمي وكتلة الجسم ، إلى عملقة الغدة النخامية والعملقة المخصية. غالبًا ما يكون السبب الأول هو اضطرابات الغدة النخامية المرتبطة بإفراز الكثير من هرمون النمو. يحدث هذا عادة بسبب الورم الحميد في الغدة النخامية ، وهو ورم حميد يضغط على الأعصاب المحيطة ، مما يؤدي إلى تعطيل عمل هذه الغدة المهمة. يؤدي الإفراط في إنتاج هرمون النمو عند الأطفال إلى العملقة وضخامة النهايات عند البالغين (يحدث غالبًا ما بين 30-45 عامًا). في كلتا الحالتين ، لا يحدث النمو المفرط فحسب ، بل يؤثر المرض أيضًا على نمو الأنسجة الرخوة ، مما يؤدي إلى تضخم اليدين والقدمين والفك السفلي. كما يصاحبها أعراض أخرى ، منها:
- فقدان المجال البصري الجانبي
- ارتفاع ضغط الدم
- ضعف العضلات
- داء السكري
- آلام المفاصل والعمود الفقري.
بالإضافة إلى عملقة الغدة النخامية ، هناك أيضًا عملقة خصي ناتجة عن نقص الهرمونات الجنسية. يتسبب في تأخر تعظم العظام وتأخر النضج الجنسي ، مما يؤدي من ناحية إلى زيادة النمو المفرط ، ومن ناحية أخرى ، يتسبب في اضطرابات ملحوظة في النضج الجنسي (على سبيل المثال ، عدم وجود شعر في الأماكن الحميمة ، وعدم حدوث طفرات في الأولاد أو الحيض عند الفتيات).
اقرأ أيضًا: متلازمة كلاينفيلتر: الأسباب والأعراض والعلاج متلازمة تأنيث الخصية: الأسباب والأعراض والعلاج تضخم الغدة الكظرية الخلقي: الأسباب والأعراض والعلاجالعملقة: التشخيص الصحيح
جميع الأعراض المزعجة التي توحي بالعملقة يجب استشارة الطبيب. هذا مهم لأن العلاج المبكر عادة ما يعطي تشخيصًا أفضل. بالإضافة إلى ذلك ، يجب على الطبيب التأكد من أن المريض لا يعاني من أمراض أخرى تظهر أيضًا على أنها نمو مفرط. تحتاج ، من بين أمور أخرى لاستبعاد متلازمة كارني (مرض نادر تتطور فيه العديد من السرطانات في نفس الوقت) ، متلازمة ماكيون أولبرايت (مرض وراثي يكون فيه الإفراط في إفراز هرمون النمو أحد الأعراض) ، أو الورم الغدي المتعدد من النوع 1 (مرض وراثي يكون فيه قد يكون هناك ، من بين أمور أخرى ، ورم في الغدة النخامية الأمامية).
الاختبارات الأساسية في حالة الاشتباه في وجود عملقة هي التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي ، والتي ستعطي إجابة بنسبة 100٪ على سؤال ما إذا كنا نتعامل مع ورم في الغدة النخامية. بالإضافة إلى ذلك ، تحتاج إلى إجراء اختبارات هرمونية ، بما في ذلك تحديد مستويات البرولاكتين ، مستويات هرمون النمو ، هرمونات الغدة الكظرية ، الهرمونات الجنسية. ستعطي نتائج هذه الدراسات فقط صورة كاملة عما إذا كان المريض يعاني من العملقة ، وما نوع المرض ومدى تقدمه.
العملقة: العلاج
في حالة عملقة الغدة النخامية ، يتمثل العلاج بشكل أساسي في محاولة إزالة الورم الذي يعد السبب الجذري للمرض. إذا لم يكن من الممكن إزالته تمامًا أو كانت هناك موانع للجراحة ، فسيتم استخدام علاج السوماتوستاتين الذي يثبط إفراز هرمون النمو. في حالة العملقة الخصية ، يتمثل العلاج في استكمال أوجه القصور في الهرمونات الجنسية. يختار الطبيب الجرعة المناسبة وربما يعدلها حسب نتائج اختبارات المراقبة.
يستحق المعرفةالعملقة: حالات معروفة
أشهر حالة لمريض يعاني من العملقة كانت روبرت وادلو. ولد عام 1918 في الولايات المتحدة. وُلد مولودًا وسيمًا ، يزن 4 كجم تقريبًا ، لكن بعد عام ونصف وصل وزنه إلى 30 كجم. كل عام كان أطول وأضخم - في سن الثانية عشرة كان طوله 210 سم. بعد العديد من الاستشارات والفحوصات الطبية ، تبين أنه مصاب بورم في الغدة النخامية ، لكن والديه قررا عدم الخضوع لعملية جراحية. في بداية القرن العشرين ، ارتبطت بخطر حدوث مضاعفات عديدة ، وحتى مهددة للحياة. لسوء الحظ ، تسبب النمو المرتفع لروبرت وادلو ونمو كتلة الأنسجة (كان لديه يد وأقدام كبيرة) في العديد من الاضطرابات الصحية ، ونتيجة لذلك أدى أيضًا إلى وفاته. في حذاء مصمم خصيصًا له ، فرك كاحله وأصيب بالعدوى. عندما توفي ، كان عمره 22 عامًا فقط وكان طوله 272 سم. حاليًا ، أطول رجل في العالم على قيد الحياة هو سلطان كوسن من تركيا. يبلغ طوله 251 سم ، وعلى غرار روبرت وادلو ، تم تشخيص إصابته بورم في الغدة النخامية. لحسن الحظ ، خضع كوسن لعلاج جديد لإفراز هرمون النمو قبل بضع سنوات وتوقف عن النمو أخيرًا.
مقال موصى به:
الاضطرابات الهرمونية - الأعراض والأنواع. علاج الاضطرابات الهرمونية
.jpg)
-i-zastpcza-terapia-enzymatyczna.jpg)
