Hemimelia هو عيب خلقي يتميز بغياب كل أو جزء من الجزء البعيد من الطرف السفلي أو العلوي. يبدو الشخص الذي يعاني من الهيميليا كما لو كان جزءًا من أحد الأطراف مقطوعًا ، لذلك يُطلق على العيب أحيانًا البتر الخلقي للأطراف. ما هي أسباب وأعراض الشلل النصفي؟ كيف يتم علاجها؟
Hemimelia (نصفي- + غرام. ميلوس "الطرف") هو عيب خلقي نادر جدًا يتميز بنقص أحادي أو ثنائي في كل أو جزء من الجزء البعيد من الطرف السفلي أو العلوي ، أي أسفل الساق والساعد. هناك أربعة أنواع من hemimelia:
- نصب الشظية - غياب خلقي للشظية.
- نصب الظنبوب - الغياب الخلقي للظنبوب.
- نصب شعاعي - الغياب الخلقي لعظم نصف القطر ؛
- الشلل النصفي الزندي - الغياب الخلقي للزند.
قد يكون Hemimelia عيبًا مستقلًا (معزولًا). ومع ذلك ، غالبًا ما يتعايش مع تشوهات خلقية أخرى ، على سبيل المثال ، الأصابع المنصهرة (المعروفة أيضًا باسم تضخم الأصابع ، ارتفاق الأصابع) ، الأصابع الزائدة (كثرة الأصابع) ، اليد / القدم الكركند (ectrodactyly) ، أروح القدم الخلقية ، فقر الدم Fanconi أو مرض Sprengel. يمكن أن يكون أيضًا أحد مكونات متلازمات العيوب الخلقية. على سبيل المثال ، الغياب الخلقي لنصف القطر هو جزء من i.a.متلازمة TAR (متلازمة قلة الصفيحات الشعاعية).
Hemimelia - الأسباب وعوامل الخطر
قد يؤدي حدوث طفرة جينية عفوية أو اضطراب في التطور الجنيني إلى تطور نصفي الدم. قد يكون العيب موروثًا أيضًا.
هناك أيضًا عوامل مسخية معروفة (تشوه الجنين) قد تزيد من خطر الإصابة بنقص الدم. وتشمل هذه الأشعة السينية والالتهابات الفيروسية أثناء الحمل والأدوية. على سبيل المثال ، يعتبر تعرض الجنين للثاليدومايد (في الستينيات من القرن الماضي دواء يهدف إلى منع غثيان الصباح عند النساء الحوامل) خلال الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل هو العامل الأكثر شهرة الذي يمكن أن يؤدي إلى نقص في نصف القطر الخلقي.
معلومات مفيدة >> تسبب الحصبة الألمانية أثناء الحمل تشوهات خطيرة في الجنين
Hemimelia - الأعراض
1. الشظية الشظية - نقص خلقي في الشظية
في هذا العيب ، تكون عظام الشظية والكعب والكعب مفقودة. بالإضافة إلى ذلك ، قد يتم تقصير الفخذ قليلاً وقد تنحني القصبة. قد تكون القدم ملتوية قليلاً.
2. نصب الظنبوب النصفي - نقص خلقي في القصبة
يعتبر تقصير الأطراف من الخصائص المميزة للقدم ويتم تحويل القدم إلى أقصى الخارج بالنسبة لمحورها الطويل (استطالة القدم). بالإضافة إلى ذلك ، فإن مفصل الركبة (إذا تطور على الإطلاق) بنسبة 90 بالمائة. الحالات غير مستقرة. بالإضافة إلى ذلك ، يتم إزاحة الشظية محوريًا من عظم الفخذ ، ويمكن أيضًا أن تكون مشوهة أو طبيعية.
3. نصفي نصف قطري - الغياب الخلقي للعظم الكعبري
يتميز الغياب الخلقي لنصف القطر بتقصير الساعد - ونتيجة لذلك ، تكون اليدين بجوار المرفقين مباشرة. بالإضافة إلى ذلك ، يتم إزاحة المعصم بالنسبة للنهاية البعيدة لعظم الزند. في هذا العيب ، يوجد دائمًا تخلف في الإبهام ، يحدث بدرجات متفاوتة من الشدة.
4. نصيب الزند - الغياب الخلقي للزند
الساعد قصير ، منحني قليلاً باتجاه الكوع ، ومفصل الكوع مرن.
Hemimelia - العلاج
في بولندا ، في حالة النقص الخلقي في عظام القصبة والشظية ، يمكن فقط بتر الأطراف وزيادة الأطراف الاصطناعية. ومع ذلك ، فإن الدكتور درور بالي ، جراح العظام في معهد بالي المتقدم لإطالة الأطراف في سانت. يعالج مركز ماري الطبي (ويست بالم بيتش ، فلوريدا ، الولايات المتحدة الأمريكية) الأطفال المصابين بهذا العيب باستخدام جهاز خاص (الإطار الفائق المكاني - أو المثبت الخارجي) جنبًا إلى جنب مع إعادة بناء المفاصل والعضلات (استقامة الساق وإطالة العظام وبناء المفاصل غير الموجودة). من المهم أن يتم إجراء العملية في أسرع وقت ممكن ، ويفضل أن يكون العمر بين 18 و 24 شهرًا. لسوء الحظ ، فإن تكاليف التشغيل مرتفعة للغاية وتصل إلى أكثر من مليون زلوتي بولندي.
في حالة النقص الخلقي في عظام الزند والكعبرة ، تتمثل العملية في تركيب جهاز في الهيكل العظمي لتقويم وإطالة الرسغ والساعد.
اقرأ أيضًا: الموجات فوق الصوتية الوراثية للجنين: الغرض من الدراسة ومسارها. هل يمكن الإجهاض في حالة المرض الوراثي السنسنة المشقوقة - وهو تشوه خطير في الجنين
