غلوبولين الدم الكبير للدنستروم هو سرطان الغدد الليمفاوية الليمفاوية ، وهو سرطان ينشأ في الجهاز اللمفاوي. يمنع المرض إنتاج عدد كافٍ من خلايا الدم الطبيعية ، مما يؤدي ، من بين أمور أخرى ، إلى انخفاض في المناعة. ما هي أسباب وأعراض غلوبولين الدم الكبير في والدنستروم؟ ما هو علاج هذا السرطان وما هو التكهن به؟
جدول المحتويات
- والدنستروم ماكروغلوبولين الدم - الأسباب وعوامل الخطر
- والدنستروم ماكروغلوبولين الدم - الأعراض
- والدنستروم ماكروغلوبولين الدم - التشخيص
- والدنستروم ماكروغلوبولين الدم - العلاج
- والدنستروم ماكروغلوبولين الدم - الإنذار
الغلوبولين الكبروي في والدنستروم هو ورم ليمفوبلازمي ليمفوما ينتمي إلى مجموعة الأورام اللمفاوية اللاهودجكينية ، وهو سرطان ينشأ في الجهاز اللمفاوي - وهو جزء من الجهاز المناعي للجسم.
يتكون الجهاز اللمفاوي من i.a. من الخلايا الليمفاوية B من خلايا الدم التي تقاوم العدوى. بعضها يتحول إلى خلايا بلازما.
تنتج أجسامًا مضادة تساعد في مكافحة العدوى. هذه الأجسام المضادة ، بدورها ، مصنوعة من نوع من البروتين يسمى الغلوبولين المناعي.
جوهر غلوبولين الدم الكبير في والدنستروم هو التكاثر غير المنضبط للخلايا الليمفاوية B. خلال مرحلة التحول ، لا تتشكل خلايا البلازما الطبيعية ، ولكن الخلايا الورمية تسمى الخلايا الليمفاوية.
يفرطون في إنتاج بروتين IgM أحادي النسيلة غير الطبيعي في نخاع العظام والعقد الليمفاوية والطحال. عادة ما يؤدي إنتاج بروتين من فئة IgM إلى تقليل كمية الأجسام المضادة المتبقية المنتجة ، مما يؤدي إلى انخفاض المناعة.
يمكن أن يؤدي بروتين IgM أيضًا إلى ترسب البروتين في الأعضاء ، مما يؤدي إلى ضعفها ، وفي أنسجة العظام ، مما يؤدي إلى الإصابة بهشاشة العظام. يمكن أن يؤدي البروتين من فئة Ig أيضًا إلى انخفاض في إنتاج خلايا الدم ، وبالتالي - فقر الدم.
والدنستروم ماكروغلوبولين الدم - الأسباب وعوامل الخطر
أسباب المرض غير معروفة ، على الرغم من أن تاريخه العائلي في التوائم يشير إلى عوامل وراثية. من المعروف أن خطر الإصابة بالمرض يزداد لدى مرضى التهاب الكبد سي.
والدنستروم ماكروغلوبولين الدم - الأعراض
تحدث أعراض المرض عندما تملأ خلايا الليمفوما نخاع العظم وتوقفه عن إنتاج خلايا الدم الطبيعية الكافية. تنتمي إليهم:
- الضعف والتعب
- جلد شاحب (مثل فقر الدم)
- تكرار نزيف الأنف واللثة
- الميل إلى كدمات
- حمى
- تعرق ليلي
- فقدان الوزن
- آلام العظام
- التهابات متكررة
حوالي 15 بالمائة يصاب المرضى بأعراض عصبية مثل الاضطرابات البصرية أو الصداع أو فقدان السمع أو الإحساس بالتوجه.
قد تواجه أيضًا مشاكل في التوازن ، وإحساس بالوخز وضعف في العضلات (خاصة في الساقين) من تلف الأعصاب الناجم عن بروتينات غير طبيعية.
ومع ذلك ، فإن أكثر الأعراض المميزة تظهر في 50 بالمائة من من بين المصابين تضخم الغدد الليمفاوية وتضخم الكبد وتضخم الطحال.
والدنستروم ماكروغلوبولين الدم - التشخيص
يتم التشخيص على أساس:
- اختبارات الدم (اختبار وظائف الصفائح الدموية ، وجود بروتين IgM أحادي النسيلة)
- نخاع العظم (تؤخذ عينات نخاع العظام عادة من عظم الورك)
- اختبارات عنق الرحم
- اختبارات البول (وجود بروتين بنس جونز).
قد يطلب طبيبك أيضًا إجراء فحص التصوير المقطعي المحوسب لمعرفة ما إذا كان المرض قد انتشر إلى الغدد الليمفاوية والأعضاء الأخرى ، مثل الكبد.
والدنستروم ماكروغلوبولين الدم - العلاج
عادةً ما يتطور غلوبولين الدم الكبير في والدنستروم ببطء ، لذلك في المراحل المبكرة من تطوره ، عندما لا تظهر الأعراض بعد ، لا يلزم بدء العلاج.
في حالات أخرى ، يشمل العلاج العلاج الكيميائي ، أي الأدوية المضادة للسرطان ، وتبادل البلازما أو نقل الدم.
والدنستروم ماكروغلوبولين الدم - الإنذار
عادةً ما يكون للغلوبولين الكبروي في والدنستروم مسار طويل وتدريجي ببطء ، ولكن في بعض المرضى يكون سريعًا ومن ثم يكون التشخيص سيئًا.
تم تقدير متوسط وقت البقاء على قيد الحياة من التشخيص بحوالي 6 سنوات.
