ابيضاض الدم النقوي الشبابي (JMML) - الأسباب والأعراض والعلاج

ابيضاض الدم النخاعي (JMML) هو نوع نادر من ابيضاض الدم يصيب الرضع والأطفال الصغار ، عادةً من هم دون السنتين من العمر ، وفي كثير من الأحيان عند الأولاد. ما هي أسباب وأعراض ابيضاض الدم النقوي الشبابي؟ ما هو العلاج؟

جدول المحتويات

1. ابيضاض الدم النخاعي الشبابي (JMML) - الأسباب
2. ابيضاض الدم النقوي الشبابي (JMML) - الأعراض
3. ابيضاض الدم النقوي الشبابي (JMML) - التشخيص
4. ابيضاض الدم النخاعي الشبابي (JMML) - العلاج
5. ابيضاض الدم النقوي الشبابي (JMML) - الإنذار

ابيضاض الدم النخاعي (JMML) هو نوع نادر من ابيضاض الدم يصيب الرضع والأطفال الصغار ، عادةً من هم دون السنتين من العمر ، وفي كثير من الأحيان عند الأولاد.

ينتمي ابيضاض الدم النخاعي الشبابي إلى مجموعة أورام خلل التنسج النقوي / أورام التكاثر النقوي (MDS / MPN ، متلازمة خلل التنسج النقوي / أورام التكاثر النقوي) ، والتي تشمل أيضًا:

• ابيضاض الدم النقوي المزمن (CMML)
• ابيضاض الدم النخاعي المزمن اللانمطي (aCML)

ابيضاض الدم النخاعي الشبابي (JMML) - الأسباب

تحدث الطفرات في جين PTPN11 في 34٪ من الحالات. هذه الطفرات هي المسؤولة عن تطور متلازمة نونان ، ومع ذلك ، في ثلث المرضى الذين يعانون من JMML ، على الرغم من الطفرات في جين PTPN11 ، لا تحدث هذه المتلازمة. بالمقابل 25 بالمائة. حالات وجود طفرة سرطانية في جين RAS.

25 بالمائة أخرى. يعاني المرضى من الورم العصبي الليفي من النوع الأول (المعروف أيضًا باسم الورم العصبي الليفي من النوع 1 ، NF1 ، مرض ريكلينغهاوزن) ، والذي يحدث بسبب طفرة في جين NF1.

بالإضافة إلى ذلك ، قد يتم تشخيص بعض المرضى بأنهم يعانون من أحادية الصبغي (فقدان كروموسوم واحد في زوج) من الكروموسوم 7 أو تشوهات أخرى (مثل التثلث الصبغي 8 و 21 ، أو متلازمة داون).

تؤدي هذه التشوهات إلى تكاثر غير مقيد لخلايا سرطان الدم.

اقرأ أيضًا: سرطان الغدد الليمفاوية: الأسباب والأعراض والأنواع والعلاج ابيضاض الدم مشعر الخلايا: الأسباب والأعراض والعلاج اللوكيميا عند الرضع - الأسباب والأعراض والعلاج

ابيضاض الدم النقوي الشبابي (JMML) - الأعراض

الأعراض الأكثر شيوعًا لـ JMML هي:

في 10-15 في المئة قد يحول المرضى المرض إلى ابيضاض الدم النخاعي الحاد (AML)

• شحوب
• حمى
• علامات العدوى ، مثل التهاب الشعب الهوائية أو التهاب اللوزتين
• علامات اضطراب نزيف على الجلد (كدمات تحت الجلد أو كدمات تحت الجلد)
• سعال
• تضخم الطحال
• تضخم الكبد
• تضخم الغدد الليمفاوية

نادرًا ما يؤثر ابيضاض الدم النقوي الشبابي على الجهاز العصبي المركزي ، على عكس ابيضاض الدم النخاعي الحاد (AML).

ابيضاض الدم النقوي الشبابي (JMML) - التشخيص

من أجل تشخيص المرض ، يتم إجراء تعداد الدم المحيطي (تم العثور على زيادة عدد الكريات البيض وفقر الدم ونقص الصفيحات) ، خزعة نخاع العظم والاختبارات الجينية.

أثناء التشخيص ، يجب على الطبيب استبعاد تفاعلات اللوكيميا والأورام النخاعية الأخرى ، وكذلك الإصابة بفيروس إبشتاين بار والفيروس المضخم للخلايا وفيروس الهربس البشري 6 وفيروس بارفو B19.

وتجدر الإشارة ، مع ذلك ، إلى أن اكتشاف هذه العدوى لا يستبعد تشخيص JMML.

ابيضاض الدم النخاعي الشبابي (JMML) - العلاج

العلاج الوحيد الذي أثبت فعاليته لمرضى JMML هو زرع الخلايا المكونة للدم. يجب إجراؤه في أقرب وقت ممكن بعد التشخيص.

لم يتم إثبات فعالية أي علاج قبل الزرع ، ولكن يجب التفكير في العلاج الكيميائي للأطفال المصابين بمرض أكثر تقدمًا.

ابيضاض الدم النقوي الشبابي (JMML) - الإنذار

متوسط ​​وقت البقاء على قيد الحياة للمرضى الذين لم يخضعوا لعملية زرع الخلايا المكونة للدم هو حوالي 12 شهرًا.

يموت المرضى بشكل رئيسي بسبب فشل الجهاز التنفسي بسبب تسلل خلايا سرطان الدم إلى أنسجة الرئة.

الأورام وأمراض الدم عند الأطفالتحت ed. Chybicka A.، Sawicz Birkowska K.، Medical Publishing House PZWL، Warsaw 2008

مقال موصى به:

سرطان الأطفال - أكثر أنواع السرطان شيوعًا عند الأطفال