التهاب الغضروف الناكس (Polychondritis recidivans) هو مرض التهابي نادر مجهول السبب وبداية مفاجئة. وهو يؤثر على غضروف الأذنين والأنف والحنجرة والقصبة الهوائية والشعب الهوائية. ما هي أعراض التهاب الغضروف المتكرر وكيف يتم علاجه؟
التهاب الغضروف المتكرر (عودة التهاب الغضروف المتعدد ، التهاب الغضروف الناكس) له مسار مميز ، شديد التباين ، مع فترات تفاقم تتراوح من بضعة أيام إلى عدة أسابيع تليها فترات مغفرة. ويؤثر المرض على غضروف الأذنين والأنف والحنجرة والقصبة الهوائية والشعب الهوائية. تحدث ذروة الإصابة في العقد الرابع والخامس من العمر ، ولكن يمكن أن تتطور أيضًا عند الأطفال وكبار السن. يحدث عند الناس في جميع أنحاء العالم ، وبنفس التواتر في كلا الجنسين.
تلعب الآليات المناعية دورًا مهمًا في التسبب في التهاب الغضروف المتكرر. يمكن العثور على رواسب الغلوبولين المناعي والمكملات في موقع الالتهاب ، والأجسام المضادة للنوع الثاني من الكولاجين والماتريلين I في مصل بعض المرضى ووجود مجمعات مناعية.
تبدأ عملية تدمير الغضروف من سطحه الخارجي وتتقدم بشكل أعمق. في هذه الأماكن ، يحدث تلف الجيوب الأنفية وفقدان الخلايا الغضروفية. يتم استبدال الغضروف التالف بنسيج حبيبي ، والذي يخضع بعد ذلك للتليف والتكلس البؤري. قد تكون هناك أيضًا بؤر صغيرة لتجديد الغضاريف.
التهاب الغضروف المتكرر: الأعراض
يبدأ المرض بشكل مفاجئ وينطوي على غضروف في مكان أو مكانين. ومن المثير للاهتمام أن الأعراض العامة مثل الحمى والتعب وفقدان الوزن قد تسبق تغيرات الأعضاء بعدة أسابيع.
أول أعراض التهاب الغضروف المتكرر هو التهاب أحادي أو ثنائي في غضاريف الأذنين. يشكو المرضى من أعراض مثل الألم المفاجئ والحنان وتورم الجزء الغضروفي من الأذن. الجلد في موقع الآفات أحمر فاتح أو بنفسجي. يؤدي التفاقم المطول أو المتكرر للمرض بسبب تدمير الغضروف إلى ترهل الأوعية الدموية وسقوطها. بالإضافة إلى ذلك ، قد يؤدي التورم الناتج إلى انسداد قناة استاكيوس أو القناة السمعية الخارجية ، مما يساهم في ضعف السمع.
قد يحدث التهاب الأنف خلال النوبة الأولى من المرض أو أثناء التفاقم اللاحق. تتميز الأعراض مثل احتقان الأنف وسيلان الأنف والرعاف. جسر الأنف أحمر ومنتفخ ومؤلم ويمكن أن يؤدي انهياره إلى أنف السرج.
غالبًا ما يكون التهاب المفاصل غير متماثل ومتفرق ومتعدد المفاصل ، ويؤثر على المفاصل المحيطية الكبيرة والصغيرة. يستمر انتكاس الالتهاب من عدة أيام إلى عدة أسابيع وهو محدود ذاتيًا. يُظهر فحص المفاصل المصابة ارتفاع درجة حرارتها وألم الجس وتورم. من الممكن أيضًا إشراك الغضاريف الساحلية والمفاصل القصية العلوية والمفاصل القصية الترقوية. ثم يتم تشكيل صندوق على شكل قمع أو حتى يشبه السائب.
في العيون ، قد يكون هناك التهاب الملتحمة والتهاب episcleritis والصلبة والقزحية والقرنية. بسبب خطر الإصابة بالعمى ، فإن تقرح القرنية وانثقابها خطير بشكل خاص. تشمل الأعراض الشائعة الأخرى وذمة الجفن والوذمة المحيطة بالحجاج ، وجحوظ العين ، وإعتام عدسة العين ، والتهاب العصب البصري ، وشلل عضلات العين الخارجية ، والتهاب الأوعية الدموية ، وتجلط الوريد الشبكي.
عندما تصاب الحنجرة والقصبة الهوائية والشعب الهوائية ، توجد بحة في الصوت ، وسعال بدون نخامة من الإفرازات ، وحنان في إسقاط الحنجرة والجزء القريب من القصبة الهوائية. يمكن أن يؤدي تورم الغشاء المخاطي وتضيق و / أو انهيار غضاريف الحنجرة والقصبة الهوائية إلى ظهور الصرير وانسداد مجرى الهواء الذي يهدد الحياة مما يتطلب فتح القصبة الهوائية. بالإضافة إلى ذلك ، فإن انهيار الغضاريف القصبية يعزز تطور الالتهاب الرئوي ، ومع مشاركة واسعة من الشعب الهوائية ، فإنه يؤدي إلى فشل الجهاز التنفسي.
يحدث قلس الأبهر في حوالي 5٪ من المرضى وينتج عن التوسع التدريجي للحلقة أو تدمير منشوراتها. تشمل الأعراض القلبية الأخرى التهاب التامور والتهاب عضلة القلب واضطرابات التوصيل. قد يتعايش قوس الأبهر مع تمدد الأوعية الدموية الأبهري الصدري والبطن.
قد يكون التهاب الغضروف المتكرر مصحوبًا بالتهاب الأوعية الدموية الجهازي ، والذي قد يأخذ شكل التهاب الأوعية الدموية الكريات البيض ، أو التهاب الشرايين العقدية أو مرض تاكاياسو. على خلفيتها ، قد تتطور الاضطرابات العصبية في شكل نوبات صرع وسكتات دماغية وترنح واعتلال عصبي في الأعصاب القحفية والمحيطية.
لا تعتبر الآفات الجلدية من سمات التهاب الغضروف المتكرر ولكنها ، إن وجدت ، تأخذ شكل فرفرية ، حمامي عقدية أو متعددة الأشكال ، وذمة وعائية ، شرى ، زرقة شبكية ، والتهاب الأنسجة الدهنية.
يتم تشخيص حوالي 30٪ من المرضى الذين يعانون من التهاب الغضروف المتكرر بأمراض روماتيزمية أخرى ، مثل التهاب المفاصل الروماتويدي ، الذئبة الحمامية الجهازية ، متلازمة سجوجرن أو التهاب الفقار اللاصق.
تشمل الحالات الأخرى المرتبطة بالتهاب الغضروف المتكرر مرض التهاب الأمعاء وتليف الكبد الصفراوي الأولي ومتلازمات خلل التنسج النقوي.
التهاب الغضروف المتكرر: التشخيص
حاليًا ، تُستخدم معايير McAdam أو معايير Damiani و Levine المعدلة لتشخيص التهاب الغضروف المتكرر.
المعايير التي اقترحها McAdam تشمل:
- التهاب متكرر في غضاريف الأذنين
- التهاب المفاصل غير التآكل
- التهاب الغضروف الأنفي
- التهاب بنية مقلة العين (الملتحمة ، القرنية ، الصلبة أو الصلبة و / أو غشاء العنبية)
- الحنجرة و / أو القصبات
- تلف في القوقعة و / أو العضو الدهليزي ، يتجلى في ضعف السمع الحسي العصبي وطنين الأذن و / أو الدوخة
يكون التشخيص مؤكدًا عند وجود ثلاثة على الأقل من الأعراض المذكورة ، مع أخذ عينة إيجابية من غضروف الخصية من الأذن أو الأنف أو الشعب الهوائية.
وفقًا لمعايير دامياني وليفين المعدلة ، يمكن إجراء التشخيص عند العثور على واحد أو اثنين من الأعراض المذكورة أعلاه والحصول على نتيجة خزعة إيجابية ، أو عندما يتم الحصول على انخفاض في التهاب الغضروف في موقعين على الأقل بعد استخدام الجلوكورتيكوستيرويدات أو الدابسون ، أو عند ثلاثة على الأقل مما سبق ذكره. الأعراض.
من المهم أن لا تكون الخزعة ضرورية في المرضى الذين لديهم صورة سريرية واضحة.
بالنسبة لنتائج الاختبارات المعملية ، غالبًا ما يعاني المرضى من كثرة الكريات البيضاء المعتدلة ، وفقر الدم السوي وسوي الصبغيات ، ومستويات مرتفعة من البروتين التفاعلي ESR و C.
في بعض الحالات ، يمكن الكشف عن المركبات المناعية المنتشرة ، وزيادة تركيز جاما جلوبيولين والأجسام المضادة للسيتوبلازم في c-ANCA و p-ANCA.
تُستخدم العديد من طرق التشخيص لتشخيص التهاب الغضروف المتكرر ، على سبيل المثال:
- يمكن إثبات إصابة مجرى الهواء بإجراء التصوير المقطعي وتنظير القصبات
- التصوير بالرنين المغناطيسي مفيد بشكل خاص في تصوير الحنجرة والقصبة الهوائية
- يتم إجراء تصوير القصبات الهوائية للبحث عن تضيقات الشعب الهوائية
- يمكن أن يكشف قياس التنفس عن تضيق المسالك الهوائية داخل الصدر
- قد تظهر الأشعة السينية للصدر تضيقًا في القصبة الهوائية و / أو القصبات الهوائية الرئيسية ، وتمدد الأوعية الدموية في الشريان الأورطي الصاعد أو النازل ، وتضخم صورة القلب الظلية في وجود قصور في الصمام الأبهري
- يمكن أن تظهر الأشعة السينية أيضًا تكلسات ناتجة عن تدمير غضروف الأذنين والأنف والحنجرة والقصبة الهوائية
التهاب الغضروف المتكرر: العلاج
في المرضى الذين يعانون من التهاب الغضروف النشط ، يتم استخدام بريدنيزون بجرعات 40-60 مجم يومياً. شريطة أن يتم التحكم في نشاط المرض بشكل صحيح ، يتم تقليل جرعة الدواء ، وفي بعض الحالات ، يمكن سحب الدواء بالكامل. في حالة الاستخدام المزمن ، يتم تناول 10-15 مجم يوميًا للسيطرة على أعراض المرض. بدلاً من بريدنيزون ، من الممكن استخدام دابسون.
تُستخدم الأدوية المثبطة للمناعة - ميثوتريكسات وسيكلوفوسفاميد وأزاثيوبرين وسيكلوسبورين عندما لا يستجيب العلاج بالبريدنيزون أو إذا كانت الجرعات العالية من بريدنيزون مطلوبة للسيطرة على نشاط المرض.
في حالة ظهور أعراض بصرية شديدة ، قد يكون من الضروري إعطاء الكورتيكوستيرويدات داخل العين واستخدام جرعات عالية من بريدنيزون.
في المرضى الذين يعانون من إصابة الصمام الأبهري ، يتم إجراء استبدال الصمام ، وفي حالة تمدد الأوعية الدموية الأبهري - يتم إجراء إصلاح الشريان. في المرضى الذين يعانون من أعراض انسداد مجرى الهواء الشديد ، من الضروري إجراء فغر القصبة الهوائية ، وفي حالة انهيار الغضاريف القصبة الهوائية والشعب الهوائية - زرع الدعامة.
مقال موصى به:
الأمراض الناتجة عن المناعة الذاتية ، مثل أمراض المناعة الذاتية
