متلازمات الأباعد الورمية العصبية

متلازمات الأباعد الورمية العصبية هي اضطرابات في الجهاز العصبي تحدث لدى بعض الأشخاص المصابين بالسرطان. ومع ذلك ، فهي ليست ناجمة عن الانقسام المحلي للورم أو ورم خبيث في الجهاز العصبي. ما هي الأسباب الدقيقة لمتلازمات الأباعد الورمية العصبية؟ كيف تتعرف على أعراضهم؟ ما هو علاجهم؟

متلازمات الأباعد الورمية العصبية (NSAs) هي اضطرابات في الجهاز العصبي تظهر لدى بعض مرضى السرطان ، ومع ذلك ، فهي ليست ناجمة عن التأثير الموضعي للورم (ارتشاح ، ضغط) أو نقائله إلى الجهاز العصبي ، أو التأثيرات السامة للأدوية المضادة للسرطان ، أو آفات الأوعية الدموية أو الالتهابات المتزامنة.

يتم تشخيص متلازمات الأباعد الورمية العصبية في أقل من 1 بالمائة. مرضى السرطان. حتى وقت قريب ، تم تشخيص NSA فقط عند الأشخاص المصابين بأورام تنمو خارج الجهاز العصبي ، ولكن تم وصف حالة NSA في مريض مصاب بورم الدبقيات قليلة التغصُّن ، أي ورم دماغي ناشئ من خلايا الخلايا الدبقية قليلة اللوزتين.

متلازمات الأباعد الورمية العصبية - الأسباب وعوامل الخطر

أسباب متلازمات الأباعد الورمية العصبية غير معروفة ، لكن يُعتقد أن آلية تكوينها مرتبطة بإنتاج الأجسام المضادة للورم. عادة ، ينتج جسم المريض أجسامًا مضادة لمحاربة الخلايا السرطانية. ومع ذلك ، في حالات نادرة ، يهاجمون عن طريق الخطأ هياكل الجهاز العصبي - وهي أضداد أورام عصبية.

ومع ذلك ، ليس كل المرضى لديهم أضداد الأورام العصبية المكتشفة على الرغم من تشخيص مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية. هذا يشير إلى أن هناك أسبابًا أخرى لهذه المتلازمة أيضًا. يتكهن الأطباء بأن آليات التمثيل الغذائي قد تلعب دورًا في تطوير مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية. من الممكن أيضًا أن يكون تأثير العوامل السامة أو الفيروسات.

بالإضافة إلى ذلك ، من المعروف أن خطر الإصابة بمضادات الالتهاب غير الستيروئيدية يكون أعلى لدى الأشخاص المصابين بأنواع معينة من السرطان ، مثل سرطان الرئة ذو الخلايا الصغيرة ، والورم الأرومي العصبي ، والورم التوتة. قد يكون العمر أيضًا أحد عوامل الخطر - عادةً ما تظهر متلازمات الأباعد الورمية العصبية عند الأشخاص في منتصف العمر.

متلازمات الأباعد الورمية العصبية - أنواع

متلازمات الأباعد الورمية العصبية - الأعراض

• ضعف العضلات
• اضطرابات الحركة
• صعوبة في الحفاظ على التوازن
• الاضطرابات الحسية ، شلل جزئي
• نوبات الصرع
• اضطرابات الكلام مثل تداخل الكلام
• مشاكل في البصر ، مثل انخفاض مفاجئ في الرؤية
• الارتباك واضطراب الوعي

تشمل أعراض NSA أيضًا تلك التي تشير إلى مرض عقلي ، مثل ضعف الذاكرة أو فقدان الذاكرة ، وتغيرات الشخصية ، وتغيير السلوك إلى سلوك غير نمطي (فرط النشاط والعدوانية أو العكس - مزاج مكتئب ، حتى الاكتئاب) ، والهلوسة ، والأوهام ، إلخ.

غالبًا ما تسبق أعراض NSAID أعراض السرطان

في 80 بالمائة في المرضى ، تسبق أعراض متلازمات الأباعد الورمية العصبية أعراض الورم الأولي. في معظم الحالات ، يتم اكتشاف الورم الأولي بعد 4-6 أشهر من ظهور أعراض مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية. بعد عامين ، ينخفض ​​خطر اكتشاف السرطان ، وبعد 4 سنوات يكون منخفضًا للغاية.

متلازمات الأباعد الورمية العصبية - التشخيص

إن تحديد وجود الأجسام المضادة للأورام العصبية في دم المرضى أمر بالغ الأهمية لتشخيص مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية. الأجسام المضادة للخلايا العصبية المحددة جيدًا (أي تلك التي تحدث في متلازمات عصبية جيدة التوصيف وغالبًا ما ترتبط بوجود السرطان) هي مضادات Hu ، و anti-Yo ، و Anti-Ri ، و Anti-CV2 ، و Anti-Ma / Anti-Ta ، - أمفيفيسين. على سبيل المثال ، تم العثور على وجود الأجسام المضادة لـ Yo في المرضى الذين يعانون من تنكس الأباعد الورمية في المخيخ وفي سياق سرطان المبيض والثدي. في المقابل ، يتم الكشف عن الأجسام المضادة للأمفيفيزين في المرضى الذين يعانون من متلازمة بشرية صلبة ، وتصاحب سرطان الرئة ذو الخلايا الصغيرة وسرطان المبيض.

في 5-10 في المئة المرضى لديهم أجسام مضادة أورام عصبية غير نمطية وغير مميزة.

الفحوصات المساعدة هي فحوصات التصوير العصبي ، مثل التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي وفحص PET.

أثناء التشخيص ، يجب على الطبيب استبعاد الأمراض الأخرى التي تظهر بشكل مشابه لـ NSA ، مثل متلازمات المخيخ ، والاعتلال العصبي ، ومتلازمة الوهن العضلي من أصل مختلف ، وأمراض العضلات الهيكلية.

متلازمات الأباعد الورمية العصبية - العلاج

إذا اتضح أن السرطان مسؤول عن الاستجابة غير المناسبة لجهاز المناعة ، فإن الأولوية الأولى هي إزالته. والخطوة التالية هي إعطاء المريض الأدوية المثبطة للمناعة ، والتي من شأنها "إسكات" جهاز المناعة. بعد ذلك ، قد يطلب الطبيب إجراء فصادة البلازما ، وهي إجراء لإزالة الأجسام المضادة العصبية من الدم.

فهرس

ميشالاك س. تصنيف والتعرف على متلازمات الأباعد الورمية العصبية، "Polish Neurological Review" 2008، vol. 4، no. 4