مجهول السبب فرفرية نقص الصفيحات (ITP)

• إنه مرض يتميز بنقص الصفائح الدموية.
• وتشارك الصفائح الدموية في تخثر الدم ، لذا فإن هذا المرض يؤدي إلى نزيف في الجلد والأعضاء الأخرى.
• السبب هو النوع المناعي لأن الأعضاء تنتج الأجسام المضادة ضد الصفائح الدموية.
• يتعرف الطحال على الصفائح الدموية نفسها كخلايا غريبة وتدمّرها.
• ويسمى أيضا فرفرية نقص الصفيحات المناعي.
• لا يمكن منع ITP.

لماذا يحدث؟

• يحدث فرفرية نقص الصفيحات مجهول السبب عندما تنتج بعض خلايا الجهاز المناعي الأجسام المضادة ضد الصفائح الدموية.
• تساعد الصفائح الدموية في تجلط الدم عن طريق التكتل لسد الثقوب الصغيرة في الأوعية الدموية التالفة.
• يتم تثبيت الأجسام المضادة على الصفائح الدموية ويدمر الطحال الصفائح الدموية التي تحمل الأجسام المضادة.
• تكون الأجسام المضادة التي يتم تصنيعها ضد الصفائح الدموية خاصةً من نوع الغلوبولين المناعي G أو IgG.

أسباب فرفرية نقص الصفيحات PTI

• في الأطفال يبدو بعد الإصابة بالفيروس.
• ITP الحاد هو أكثر شيوعا في الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين سنتين وتسع سنوات ويؤثر على كلا الجنسين على قدم المساواة.
• في كثير من الأحيان يكون هذا المرض مرضًا مزمنًا في البالغين ، ويمكن أن يحدث بعد الإصابة بفيروس ، باستخدام بعض الأدوية ، أثناء الحمل أو كجزء من اضطراب المناعة.
• يصيب النساء أكثر من الرجال.

عيادة

• قد يظل المرضى الذين يعانون من ITP بدون أعراض ، أو لديهم نزيف مستمر في الجلد (خاصة في المناطق المعرضة للصدمات) في شكل بقع حمراء صغيرة (طفح جلدي).
• من الشائع أيضًا حدوث نزيف من الأغشية المخاطية (الرعاف أو نزيف في الأنف أو نزيف اللثة أو نزف الطمث أو النزيف المهبلي الشديد أو الشدائد).
• النزيف الداخلي ونزف الدم (نزيف المفاصل) نادران.
• الميل إلى الكدمة.

التشخيص

• يتم إنشاء التشخيص من خلال التاريخ السريري والفحص البدني وعدد الصفائح الدموية.
• يظهر تعداد الدم الكامل انخفاض عدد الصفائح الدموية.
• اختبارات تخثر الدم (TPT و PT) طبيعية.
• مدة النزيف طويلة.
• يمكن اكتشاف الأجسام المضادة المرتبطة بالصفائح الدموية.
• الخزعة أو الشفط النخاعي تبدو طبيعية أو قد تظهر عددًا أكبر من العدد الطبيعي للخلايا تسمى الخلايا المكروية الضخمة ، وهي شكل أولي من الصفائح الدموية.

العلاج: الكورتيزون

• في الأطفال ، غالبًا ما يذهب المرض دون علاج ، على الرغم من أن البعض قد يحتاجه.
• في البالغين ، يبدأ العلاج بالكورتيزون (عادة بريدنيزون).
• بريدنيزون يمكن استخدامه لمدة 6 أسابيع ويوفر نسبة نجاح تصل إلى 80 ٪

استئصال الطحال

• هذا هو الاستئصال الجراحي للطحال.
• محجوز للحالات المقاومة للعلاج المحافظ.
• يوفر نسبة نجاح من 50 ٪ إلى 80 ٪
• نادرا ما يتم ذلك في مرحلة الطفولة.

علاجات أخرى

• إذا لم يتحسن المرض مع بريدنيزون ، فقد تشمل العلاجات الأخرى:
  • دواء يسمى دانازول (Danocrine) عن طريق الفم.
  • الحقن بجرعات عالية من غاماغلوبولين الوريد (عامل مناعي): تم استخدام الجلوبيولين غاما في الوريد بجرعات من 400 إلى 1000 مغ / كغ / يوم بنجاح في حالات ITP الحرارية.
  • الأدوية التي تمنع الجهاز المناعي: فينكريستين والفينبلاستين هي الأكثر استخدامًا. يتم استخدامها في حالة استمرار انخفاض عدد الصفائح الدموية على الرغم من العلاج بالستيرويدات القشرية أو استئصال الطحال.
  • ترشيح الأجسام المضادة خارج مجرى الدم.
  • العلاج المضاد لل RhD للأشخاص الذين يعانون من أنواع معينة من الدم.
  • الخيارات العلاجية الأخرى: حقق الدانازول والكولشيسين نجاحًا محدودًا في المرضى الذين يعانون من الـ ITP ، وكذلك البلازمية.
  • إن معالجة ITP بالأجسام المضادة وحيدة النسيلة هي في المرحلة التجريبية.

يجب ألا يتناول الأشخاص المصابون بـ ITP حمض أسيتيل الساليسيليك (الأسبرين) أو الإيبوبروفين أو الوارفارين ، حيث إن هذه الأدوية تتداخل مع وظيفة الصفائح الدموية أو تخثر الدم ، وقد يحدث النزيف.