صرع رولاند هو صرع حميد في مرحلة الطفولة مع طفرات زمنية مركزية (BECTS). إنها متلازمة الصرع البؤرية الأكثر شيوعًا التي لوحظت في الطفولة. ما يصل إلى 23 في المائة من صرع الأطفال بسبب BECTS. يعاني الأولاد منه في كثير من الأحيان ، حيث تبلغ نسبة الأولاد إلى البنات حوالي 3: 2. ما هي أعراض صرع رولانديك ، وكيف يتم علاجه ، وما هو التكهن؟
يحدث الصرع الرولاندي عادة بين سن 7 و 10 سنوات. النوبات الجزئية البسيطة (مع الحفاظ على الوعي) تتكون من أعراض حسية أحادية الجانب تؤثر على الوجه ومنطقة الفم والحلق والدوخة وسيلان اللعاب. تكون النوبات قصيرة العمر وتحدث بعد استيقاظ الطفل. النوبات الأخرى في هذه المتلازمة هي نوبات أثناء النوم. التاريخ العائلي للصرع إيجابي في حوالي 40٪. حاليًا ، من المفترض أن الوراثة متعددة الجينات ومتعددة العوامل. يشير الاعتماد الواضح للمظاهر السريرية على العمر ، ودورة العلاج الذاتي مع تخفيف الأعراض حول سن البلوغ ، ووجود الأسرة إلى "ضعف وراثي في نضج الدماغ".
صرع رولانديك: الأعراض
- تحدث النوبات في الليل ، غالبًا بعد وقت قصير من النوم أو قبل الاستيقاظ ، وتستمر لثوانٍ أو دقائق فقط
- يمكن أن تكون نوبات صرع مفردة (16٪) ، انتكاسات نادرة خلال العام (66٪) حتى نوبات متكررة (21٪)
- تسبق النوبات هالة حسية جسدية مع تنمل حول الفم ، شعور بالاختناق وتيبس في الفك أو اللسان. قد يظهر عدم ارتياح في البطن أو هالة حسية جسدية داخل طرف واحد أو دوار جهازي.
- بسبب بداية نوبة النوم وصغر السن ، قد يتجاهل المرضى وصف الهالة. في نفس الوقت ، حتى في 12٪ من الحالات ، قد تكون الهالة هي المظهر الوحيد للمرض
- تصيب النوبات الحركية نصف الوجه أو الجسم. تؤثر الأعراض على الوجه والشفتين واللسان والبلعوم والحنجرة. قد تكون مصحوبة بإلقاء القبض على الكلام. عادة ما يكون الطفل واعيًا
- تشمل الأعراض الإضافية سيلان اللعاب من الفم ، وضوضاء الغرغرة ، وفقدان الوعي ، والانتقال إلى نوبة صرع منشط ارتجاجي معمم ، وفي بعض الأحيان أيضًا القيء بعد الانتيابي.
- كما تم الإبلاغ عن نوبات توترية رمعية معممة بدون بداية بؤرية
هناك ثلاثة أنواع من النوبات السريرية بناءً على الأعراض:
- نوبات قصيرة في نصف الوجه ، مع توقف الكلام وتسرب اللعاب من الفم
- نوبات بالإضافة إلى فقدان الوعي ، أصوات قرقرة أو شخير وقيء
- النوبات التوترية الرمعية المعممة
صرع رولاند: أعراض عصبية نفسية
تم وصف الأعراض العصبية النفسية في حوالي 53٪ من المرضى. تضمن:
- الاضطرابات السلوكية
- تأخير في تطوير الكلام
- ضعف الذاكرة
- نقص الانتباه
- اضطرابات التعلم
صرع رولانديك: التشخيص
يعتمد تشخيص المرض على صورة سريرية نموذجية ويؤكدها تخطيط كهربية الدماغ (EEG). يجب أيضًا استبعاد الأمراض ذات الأعراض المماثلة ، بما في ذلك متلازمة غاستو ومتلازمة بانايوتوبولوس والصرع القذالي الخفيف في مرحلة الطفولة. يُظهر اختبار مخطط كهربية الدماغ سجلاً مميزًا يحتوي على طفرات في المنطقة الزمنية المركزية. في فترة النشبات ، توجد إبر عالية الجهد في الخيوط المقابلة لمنطقة الأخدود الأوسط (ما يسمى أخدود رولاند) في الدماغ. يزداد عدد الإفرازات بشكل ملحوظ أثناء النوم. يجب أن نتذكر أن هذه الصورة في فحص EEG لا تعني أن صرع رولاند سيحدث. قد لا يعاني أكثر من نصف الأطفال المصابين بهذا النوع من الاضطراب من أي أعراض.
صرع رولانديك: العلاج والتشخيص
للنوبات النادرة التي تحدث في الليل فقط ، يمكن الاستغناء عن العلاج المضاد للصرع. مؤشرات تنفيذ العلاج هي: نوبات صرع خلال النهار ، نوبات صرع توترية ارتجاجية متكررة ، نوبات مطولة وحالة صرعية ، وكذلك ظهور نوبات تقل عن 4 سنوات من العمر. عقار الخط الأول هو كاربامازيبين ، وهو فعال في ما يصل إلى 65٪ من المرضى. تشمل الأدوية الفعالة الأخرى كلونازيبام ، ليفيتيراسيتام ، فينيتوين ، فالبروات ، كلوبازام ، بريميدون وفينوباربيتال. على الرغم من أن ما يصل إلى 30٪ من النوبات قد تظل دون رادع خلال الطفولة والمراهقة ، إلا أن جميع المرضى تقريبًا يتعافون من النوبات بحلول سن 18.
في حالات قليلة ، يمكن أن يتطور المرض إلى صرع رولاندي غير نمطي مع عجز لغوي وسلوكي وعصبي نفسي. بعد ذلك ، قد يؤدي إدخال العلاج القوي بالستيرويدات إلى وقف الآفات والحث على مغفرة الأعراض العصبية النفسية.
مقال موصى به:
النوبة - ماذا تفعل في حالة حدوث نوبة صرع؟ كيف تساعد في الهجوم ...
---normy-w-badaniu-biochemicznym.jpg)
