تنكس الأباعد الورمية للمخيخ هو مرض يصيب الجهاز العصبي حيث يتم تدمير خلايا بركنجي - الخلايا العصبية لقشرة المخيخ ، والتي تعد أكبر الخلايا العصبية في دماغ الإنسان. ما هي أسباب وأعراض تنكس الأباعد الورمية في المخيخ؟ ما هو العلاج؟
التنكس المخيخي الأباعد الورمي (PCD) هو مرض يصيب الجهاز العصبي حيث يتم تدمير خلايا بركنجي - الخلايا العصبية في القشرة المخيخية ، أي الخلايا القادرة على معالجة وتوصيل المعلومات في شكل إشارة كهربائية.
ينتمي تنكس الأباعد الورمية للمخيخ إلى متلازمات الأباعد الورمية العصبية - وهي مجموعة من اضطرابات الجهاز العصبي التي تحدث في مرضى السرطان ولكنها لا تسببها النقائل أو نشاط الورم المحلي المباشر. ينتمي تنكس الأباعد الورمية للمخيخ إلى ما يسمى متلازمات الأباعد الورمية العصبية الكلاسيكية ، أي تلك التي تتعايش غالبًا مع السرطان.
تنكس الأباعد الورمية للمخيخ - الأسباب
أسباب تنكس الأباعد الورمية للمخيخ ، مثل الأمراض الأخرى التي تنتمي إلى مجموعة متلازمات الأباعد الورمية العصبية ، غير معروفة. يُعتقد أن الأجسام المضادة التي ينتجها الجسم لمحاربة الخلايا السرطانية عن طريق الخطأ تهاجم أيضًا هياكل الجهاز العصبي وتدمرها - في هذه الحالة ، خلايا بركنجي. هذه هي أضداد الأورام العصبية.
غالبًا ما يرتبط تنكس الأباعد الورمية للمخيخ بالأجسام المضادة للخلايا العصبية السرطانية المضادة لـ يو ويحدث في النساء المصابات بسرطان الثدي والمبيض.
الأجسام المضادة الأخرى المرتبطة بتنكس الأباعد الورمية في المخيخ هي مضادات Hu (الموجودة في مرضى سرطان الرئة) ، ومضاد CV2 / CRMP5 (في المرضى الذين يعانون من سرطان الرئة ذو الخلايا الصغيرة) ، ومضاد TR (في المرضى الذين يعانون من مرض هودجكين) ، ومضاد Ri (في مرضى سرطان الرئة). مرضى سرطان الثدي ، أورام الجهاز التناسلي ، الرئة والمثانة) ، مضاد mGluR1 (في المرضى الذين يعانون من مرض هودجكن).
اقرأ أيضًا: أمراض الدماغ - أنواع أمراض الدماغ - التهاب الجهاز الحوفي - الأسباب والأعراض والعلاج المتلازمة البشرية الصلبة - الأسباب والأعراض والعلاجتنكس الأباعد الورمية في المخيخ - الأعراض
يبدأ المرض عادة فجأة وينتج عنه أعراض مثل:
- ترنح تدريجي (ترنح) في الجذع والأطراف
- عسر التلفظ - هو اضطراب في الكلام. ما يسمى ب يتسم الكلام الذي يعاني من خلل النطق بالبطء ، والتداخل ، وعدم سماع الصوت (أي بلا ضوضاء)
- غثيان
- دوخة
- رؤية مزدوجة
اقرأ أيضًا >> يعد الاضطراب البصري أحد أعراض المرض. أسباب ضعف البصر
- رأرأة في جميع اتجاهات المشاهدة
- اضطرابات البلع
- الضعف العاطفي وفقدان الذاكرة (في حوالي 20٪ من المرضى)
يؤدي المرض إلى إعاقة كاملة. فقط حوالي 30 في المائة. يمكن للمرضى المشي بدون مساعدة ، والكثير منهم لا يستطيع الكتابة أو الأكل أو البلع بأنفسهم.
تنكس الأباعد الورمية في المخيخ - التشخيص
في حالة الاشتباه في تنكس الأباعد الورمية في المخيخ ، يتم إجراء اختبارات الدم لما سبق ذكره. الأجسام المضادة الذاتية ، وخاصة الأجسام المضادة لليو. إذا تم اكتشاف الأجسام المضادة لـ Yo ، فيجب إجراء الفحص لاستبعاد سرطان المبيض (46 ٪ من سبب PCD المرتبط بمضادات Yo) وسرطان الثدي (الكامن وراء 24 ٪ من المتلازمة) ، وأنواع السرطان الأخرى ( المرتبطة بجسم مضاد معين).
يتم أيضًا إجراء فحص للسائل الدماغي الشوكي ، والذي يُظهر كثرة الكريات البيضاء (وجود عدد متزايد من الخلايا من نوع معين) ، وزيادة تركيز البروتين ، وفي 60 بالمائة مريض - وجود عصابات قليلة النسيلة (عادة لا ينبغي أن تكون موجودة).
لا يُظهر التصوير المقطعي أو فحوصات التصوير العصبي الأخرى أي تشوهات ، حيث يظهر ضمور المخيخ في المراحل المتأخرة من المرض.
تنكس الأباعد الورمية في المخيخ - العلاج
تتمثل الخطوة الأولى في تحديد السرطان وعلاجه.
يخضع المريض أيضًا للعلاج المناعي باستخدام الغلوبولين المناعي الوريدي أو الستيرويدات أو فصادة البلازما ، ولكنه عادة لا يكون فعالًا (على الرغم من أن بعض المرضى قد تحسنوا من صحتهم).
يشمل علاج الأعراض إعادة التأهيل بمشاركة أخصائيي النطق في حالات عسر التلفظ واضطرابات البلع واستخدام بروبرانولول وكلونازيبام.
فهرس:
1. رودي كاثرين جيه ، هوشبيرج فريد هـ. ، المتلازمات العصبية ذات الأباعد الورمية ، ترجمة. دانيلوك آي. http://www.czelej.com.pl/images/file/Onkologia/421-423٪20od7563-008_book-4.pdf
2. ميشالاك س. ، كوزوبسكي و. متلازمات الأباعد الورمية العصبية، "Polish Neurological Review" 2008، vol. 4، no. 1
