التهاب العضل التعظم التدريجي (خلل التنسج الليفي ، FOP)

التهاب العضل التعظم التدريجي (خلل التنسج الليفي (FOP) هو مرض تتحول فيه العضلات والمفاصل ببطء إلى عظام ، مما يؤدي إلى عدم قدرة الجسم على الحركة والإعاقة. ما هي أسباب وأعراض التهاب العضلات التعظم التدريجي؟ ما هو العلاج؟

التهاب العضل التعظم التدريجي (التعظم العضلي التدريجي ، خلل التنسج الليفي ، FOP ، مرض مونشماير) هو مرض نادر جدًا يصيب النسيج الضام الذي يتم تحديده وراثيًا. جوهرها هو إنتاج كتلة العظام في العضلات والأربطة والأوتار والمفاصل وكبسولات المفاصل. يمكن أن تندمج عناصر العظام الجديدة مع عناصر الهيكل العظمي الطبيعية أو تشكل هياكل منفصلة ، مما يؤدي إلى شلل الجسم وإعاقة. التهاب العضل التعظم التدريجي

التهاب العضل التعظم التدريجي (خلل التنسج الليفي ، FOP) - الأسباب

ينتج المرض عن خلل جيني يؤدي إلى فرط إنتاج بروتين BMP4 ، الذي يشارك في تنظيم نمو العظام. نادرًا ما يحدث ذلك ، حيث يقدر معدل الإصابة بالمرض بحوالي 1 من كل 2 مليون شخص.

اقرأ أيضًا: مرض سبرينجل - الأسباب والأعراض والعلاج مرض باجيت الذي يصيب العظام - الأسباب والأعراض والعلاج تنخر العظام العقيم ، أي نخر أنسجة العظام

التهاب العضل التعظم التدريجي (خلل التنسج الليفي ، FOP) - الأعراض

تظهر الأعراض الأولى للمرض غالبًا في السنوات العشر الأولى من الحياة. هذه تورمات مؤلمة للأنسجة الرخوة التي تتعظم بعد ذلك - غالبًا حول العمود الفقري والكتف وحزام الحوض (على الرغم من أن المرض يمكن أن يؤثر أيضًا على أجزاء أخرى من الجسم). ثم تظهر نتوءات صلبة ومؤلمة (تكون العظام) تؤدي إلى تجميد أجزاء معينة من الجسم. في المرحلة المتقدمة من المرض ، يتم تجميد الجسم بالكامل تقريبًا ويتجمد المريض في وضع واحد.

يتحول جسم الشخص المصاب بالـ FOP إلى تمثال مع تقدم العمر ، "حجارة".

المرض في حالة انتكاس ، أي تتشكل عظام مرضية جديدة من وقت لآخر. يزداد خطر حدوثها بشكل كبير بسبب الإصابات (مثل السقوط والحقن) والإجراءات الجراحية. على سبيل المثال ، يمكن أن يحدث التعظم بعد التطعيم. ثم ، في موقع الحقن ، قد تظهر كتلة ، وقد تتجمد الذراع.

يمكن أيضًا الإشارة إلى المرض من خلال العيوب الخلقية في اليدين والقدمين ، مثل:

تؤدي الإصابات إلى تكوين عظام في العضلات والمفاصل ، لذلك يجب على المريض تجنبها تمامًا.

• تقصير وأروح أصابع القدم
• تقصير الابهام
• الانصهار والتشكيل غير الكامل للأصابع والقدمين
• تورم مؤلم في الأنسجة الرخوة

من الأعراض الأخرى التي تعتبر نموذجية لـ FOP ضعف السمع. هناك أيضًا مضاعفات في شكل التهابات الجهاز التنفسي العلوي (مثل الالتهاب الرئوي).

مقال موصى به:

آلام في العضلات والمفاصل (العضلات والعظام) - الأسباب

التهاب العضل التعظم التدريجي (خلل التنسج الليفي ، FOP) - التشخيص

في حالة الاشتباه في FOP ، يتم إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي والاختبارات الجينية.

التهاب العضل التعظم التدريجي (خلل التنسج الليفي ، FOP) - العلاج

يعاني حوالي 600 شخص فقط في العالم من التهاب العضل التعظم التدريجي. لهذا السبب ، لم يتم إجراء الكثير من الأبحاث حول هذا المرض. لا يوجد أيضًا نظام علاج موحد.

في المرضى ، يلعب العلاج الحركي والعلاج الطبيعي الدور الأكثر أهمية. بفضل ذلك ، يمكن للمريض التنقل باستخدام معدات تقويم العظام وإلى حد ما أداء الأنشطة اليومية الأساسية. بالإضافة إلى ذلك ، يتم إعطاء المسكنات. من المستحيل إجراء عملية جراحية تنطوي على إزالة الكتل العظمية ، لأنها تؤدي إلى نمو أكبر وأكثر كثافة للأنسجة العظمية في المناطق التي يغطيها الإجراء.

من الضروري أيضًا علاج الالتهاب الرئوي المتكرر.

يستحق المعرفة

يمكن العثور على مزيد من المعلومات حول FOP على الموقع الإلكتروني للجمعية الدولية لخلل التنسج الليفي Ossificans Progressiva ، وهي منظمة تدعم البحث والتعليم حول المرض.

مقال موصى به:

ما هي الأمراض النادرة؟ تشخيص وعلاج الأمراض النادرة في بولندا ...