نقص المناعة الأولية - الأسباب والأعراض والعلاج

لا يزال يشار إلى حالات نقص المناعة الأولية (PIDs) على أنها أمراض نادرة ، ولكن يُقدر أن هذه المشكلة تؤثر على ما يصل إلى 1 من كل 400 شخص في جميع أنحاء العالم. جوهر القصور المناعي الأولي هو اضطراب جهاز المناعة. تسبب التهابات فيروسية وبكتيرية متكررة وشديدة عند الأطفال والبالغين. ما هي أسباب وأعراض نقص المناعة الأولية؟ ما هو العلاج؟ هذه الأسئلة وغيرها أجاب عليها الدكتور حنا سوشانيك ، اختصاصي المناعة في المركز الطبي الجامعي في غدانسك.

نقص المناعة الأولية (PID) هو مجموعة من أكثر من 250 مرض ، جوهرها هو خلل في بعض عناصر جهاز المناعة. ونتيجة لذلك ، فإن المرضى الذين يعانون من مرض نقص المناعة الأولية هم أكثر عرضة للإصابة بعدوى شديدة ويعانون من العديد من الأمراض المزمنة ، وخاصة في الجهاز التنفسي. أكبر مشكلة في بولندا هي الوعي الضعيف بوجود PID ، وبالتالي - عدد كبير من المرضى غير المشخصين. يمكن أن يؤدي نقص المناعة غير المعالج إلى مضاعفات مزمنة خطيرة وحتى الموت.

نقص المناعة الأولية - الأسباب

نقص المناعة الأولية هي مجموعة من الأمراض الوراثية.

نقص المناعة الأولية - الأعراض

تنتج بعض الأشكال الشديدة من مرض نقص المناعة الأولية أعراضًا تظهر بعد الولادة بفترة وجيزة. مثال على هذه الحالة هو متلازمة دي جورج ، التي تسبب تشوهات في الوجه وأمراض القلب ومشاكل في الجهاز العصبي ، والتي تظهر عند الولادة. - يمكن أن تظهر حالات نقص المناعة الأولية على شكل أمراض مناعة ذاتية ، عندما يهاجم الجسم جهاز المناعة الخاص به. يتجلى هذا ، على سبيل المثال ، من خلال انخفاض عدد الصفائح الدموية والتهاب المفاصل أو البهاق ، كما توضح الدكتورة حنا سوشانك ، اختصاصية المناعة من المركز الطبي الجامعي في غدانسك.

عادة ما تكون العدوى الخطيرة هي الشكوك الأولى في مرض التهاب الحوض. عادة ما تكون عدوى شديدة ومتكررة يصعب علاجها على الرغم من استخدام المضادات الحيوية. إذا كنا نعاني من التهاب الأذن أو الجيوب الأنفية أو القصبات أو التهاب الرئة مرة أخرى خلال العام ، فلا ينبغي أن نقلل من شأنه ، لأنه قد يكون إشارة إلى أن جهاز المناعة لدينا لا يعمل بشكل صحيح.

يستحق المعرفة

على الرغم من أن نقص المناعة الأولية خلقية ، إلا أنه يمكن تشخيصها في كل من الأطفال والبالغين ، حيث قد لا تظهر الأعراض دائمًا على الفور. - في بعض الحالات ، خاصةً الأخف ، يعيش المرضى مع المرض في كثير من الأحيان لسنوات عديدة قبل أن تسمح الاختبارات المناسبة بإجراء التشخيص المناسب - يوضح أدريان جوريكي ، رئيس جمعية الأشخاص المصابين بنقص المناعة "Immunoprotect".

اقرأ أيضًا: عندما يكون الطفل لا يزال مريضًا - طرق الإصابة بالعدوى المتكررة عند الأطفال وصفة طبية لتعزيز المناعة. كيف تعمل لقاحات التحصين؟ الساركويد: الأسباب والأعراض والعلاج

نقص المناعة الأولية - التشخيص

في حالة الاشتباه في مرض التهاب الحوض ، يتم إجراء دراسات أكثر تفصيلاً لجهاز المناعة. - عادة ما يتم إجراؤها تدريجياً لاستبعاد أشد أشكال مرض التهاب الحوض في البداية ، مثل نقص المناعة المشترك الشديد (SCID). أولاً ، يتم إجراء تعداد دم كامل مع اللطاخة ، ثم - إذا لزم الأمر - يتم تحديد مستويات الغلوبولين المناعي وإجراء اختبارات متخصصة أخرى - كما يقول الدكتور سوشانك.

يعد تعداد الدم مؤشرًا رئيسيًا على وجود خلل في الجهاز المناعي ، ومع ذلك ، فإنه لا يكفي للتشخيص الصحيح لنقص المناعة الأولي. بدلاً من ذلك ، تعد نتائج تعداد الدم مؤشرًا لاختبارات أكثر دقة لأنواع خلايا معينة. عادة ما يتم إجراء هذه الاختبارات من قبل متخصصين في علم المناعة.

وفقًا للخبير الدكتور حنا سوشانك ، اختصاصي المناعة من المركز الطبي الجامعي في غدانسك

إذا تم تشخيص المريض بنقص المناعة ، يمكن البدء في العلاج المناسب. على الرغم من أنه لا يمكن علاج مرض التهاب الحوض تمامًا ، إلا أن العلاجات الفعالة تعمل على تحسين صحة المرضى ، وتقلل بشكل كبير من عدد الإصابات ، وتسمح لهم بالعيش حياة نشطة ، وتطوير حياتهم المهنية ، وتكوين أسرة. يتم استخدام العلاج ببدائل الغلوبولين المناعي الأكثر شيوعًا ، أي إعطاء مستحضرات الغلوبولين المناعي البشري تحت الجلد أو عن طريق الوريد ، في معظم المرضى طوال حياتهم.

نقص المناعة الأولية - العلاج

بالنسبة لنسبة كبيرة من نقص المناعة الأولية ، ينتج الجسم القليل جدًا أو لا ينتج الغلوبولين المناعي. إن إعطاء الغلوبولين المناعي هو الشكل الأكثر استخدامًا للعلاج لأنه يسمح بتحقيق المستوى المطلوب والآمن من الأجسام المضادة. بفضل هذا ، من الممكن حماية الجسم من عدد من الالتهابات وتقليل شدة أعراض المناعة الذاتية.

يحتاج العديد من الأشخاص المصابين بـ PID أيضًا إلى مضادات حيوية للمساعدة في الوقاية من العدوى وعلاجها. المضادات الحيوية فعالة ضد الالتهابات التي تسببها البكتيريا. في بعض الأحيان يكون من الضروري أيضًا استخدام فئات أخرى من الأدوية لمكافحة العدوى التي تسببها الفطريات (مثل القلاع) أو الفيروسات (مثل جدري الماء). في حالة أشد حالات نقص المناعة ، مثل SCID ، يتم استخدام زرع نخاع العظم.

عادة ، يجب على مرضى نقص المناعة الأولية تناول الأدوية لبقية حياتهم ، لكن هذا لا يتعارض مع أدائهم اليومي الطبيعي. - الشخص المصاب بمرض التهاب الحوض يمكنه وينبغي له أن يعيش حياة طبيعية. لا توجد موانع تمنع الذهاب إلى المدرسة أو الدراسة أو العمل. بالطبع ، عليك اتخاذ بعض الاحتياطات لتقليل خطر الإصابة بالعدوى ، لكن هذا كل شيء في الأساس - يلخص Adrian Górecki.

يستحق المعرفة

إذا كنت تشك في إصابتك باضطراب نقص المناعة الأولية ، فانتقل إلى www.immunoprotect.pl وتحقق من المكان الذي يمكنك العثور فيه على أقرب مرفق متخصص لتشخيص وعلاج مرض التهاب الحوض.