اعتلال الأعصاب المزيل للميالين الالتهابي المزمن

التهاب الأعصاب المزمن المزيل للميالين هو مرض يحدث فيه تلف تدريجي للألياف العصبية في الجهاز العصبي المحيطي. إن الآلية المرضية لهذا المرض ليست واضحة تمامًا ، لكن من الواضح أنه مرتبط بخلل في أداء الجهاز المناعي للمرضى. ما هي أعراض اعتلال الأعصاب المزيل للميالين الالتهابي المزمن ، وعلى أساس الاختبارات التي يمكن تشخيصها وما هي خيارات العلاج لهذا الكيان؟

جدول المحتويات:

1. اعتلال الأعصاب المزيل للميالين الالتهابي المزمن: الأسباب
2. اعتلال الأعصاب المزيل للميالين الالتهابي المزمن: الأعراض
3. اعتلال الأعصاب المزيل للميالين الالتهابي المزمن: التشخيص
4. اعتلال الأعصاب المزيل للميالين الالتهابي المزمن: العلاج
5. اعتلال الأعصاب المزيل للميالين الالتهابي المزمن: التكهن

تم ذكر اعتلال الأعصاب الالتهابي المزمن المزمن (CIDP) لأول مرة في الأدبيات الطبية في نهاية القرن التاسع عشر - ثم في عام 1890 بالتحديد ، وصف طبيب الأعصاب الألماني هيرمان أيخهورست الحالات الأولى لهذا المرض.

نادرًا ما يحظى المرض باهتمام كبير ، ويرجع ذلك إلى حقيقة أنه نادر نسبيًا - وتشير التقديرات إلى حدوث CIDP في عدة (5-7) من أصل 100000 شخص. عند الرجال ، يظهر المرض مرتين أكثر من النساء ، وعادة ما تظهر الأعراض الأولى لاعتلال الأعصاب المزمن المزمن والمزيل للميالين في 4-5. عقد من الحياة.

اعتلال الأعصاب المزيل للميالين الالتهابي المزمن: الأسباب

السبب الدقيق لاعتلال الأعصاب الالتهابي المزمن المزيل للميالين غير معروف. غالبًا ما يتم تضمين المشكلة في مجموعة أمراض المناعة الذاتية - فالشذوذ في أداء جهاز المناعة لديهم ملحوظ في المرضى الذين يعانون من CIDP. في سياق المرض ، للتسلل الالتهابي بالقرب من الألياف العصبية ، والتي تشارك فيها البلاعم والخلايا اللمفاوية التائية.

نتيجة التفاعل الالتهابي في مرضى CIDP هو تدمير غمد المايلين المحيط بالألياف العصبية ، وهو المسؤول عن الأعراض المميزة لاعتلال الأعصاب المزمن المزمن والمزيل للميالين لدى المرضى.

تمامًا كما أنه من السهل جدًا على الأشخاص المصابين بـ CIDP اكتشاف الظواهر المتعلقة بالمناعة الذاتية ، تنشأ صعوبات عند محاولة تفسير حدوث مثل هذه التفاعلات. حتى الآن ، لم يتم التعرف على أي أجسام مضادة من شأنها أن تفضل العمليات المرضية التي تحدث في المرضى الذين يعانون من هذه الوحدة ، ولا توجد مستضدات معروفة ، يمكن أن يؤدي التلامس معها إلى بدء تفاعلات المناعة الذاتية مما يؤدي إلى تدمير أغلفة المايلين المميزة لـ CIDP.

الشيء الوحيد الذي تمكن العلماء من إثباته هو أن اعتلال الأعصاب الالتهابي المزمن المزيل للميالين يظهر أحيانًا بالاقتران مع حالات أخرى - مثل مرض السكري ، وعدوى فيروس العوز المناعي البشري ، واعتلال غاما وحيدة النسيلة ذات الأهمية غير المحددة ، والذئبة الحمامية الجهازية هي أمثلة على هذه الوحدات. الساركويد وأنواع معينة من السرطان.

اعتلال الأعصاب المزيل للميالين الالتهابي المزمن: الأعراض

يتمثل العرض الأساسي لاعتلال الأعصاب المزيل للميالين الالتهابي المزمن في ضعف العضلات في الذراعين والساقين. يتسبب المرض في حدوث خلل وظيفي في كل من العضلات البعيدة والقريبة ، ومن السمات أيضًا أن الأعراض متماثلة وتتفاقم تدريجيًا بمرور الوقت.

يعاني معظم المرضى من خلل حركي ، بالإضافة إلى اضطرابات حسية مختلفة (مثل فقدان الإحساس ، وكذلك الإحساس بأحاسيس غير عادية ، مثل التنميل أو اللسع). بالإضافة إلى ذلك ، يعاني المرضى المصابون بـ CIDP أيضًا من ضعف أو فقدان كامل لردود الأوتار ، وقد يعانون أيضًا من اضطرابات في الإحساس بالاهتزاز.

بالإضافة إلى الأعراض النمطية المذكورة في CIDP ، قد يصاب المرضى بأنواع أخرى من الأمراض ، والتي قد تشمل:

• تلقي صورة مزدوجة ،
• الشعور بالضعف العام ،
• اضطرابات التوازن ،
• - صعوبة في البلع.

اعتلال الأعصاب المزيل للميالين الالتهابي المزمن: التشخيص

في البداية ، يتم إجراء الفحص العصبي للمرضى الذين قد تشير أعراضهم إلى اعتلال الأعصاب الالتهابي المزمن المزيل للميالين. بعد أن اكتشفوا الانحرافات المميزة لهذا المرض ، يتم طلب اختبارات إضافية ، وبفضل ذلك يمكن تأكيد CIDP واستبعاد الأسباب المحتملة الأخرى لأمراض المريض.

الأمراض التي يجب التمييز بينها وبين اعتلال الأعصاب المزمن المزمن والمزيل للميالين هي في الأساس اعتلال الأعصاب الحركية متعدد البؤر ، واعتلال الأعصاب المتعدد هو أحد عناصر متلازمة POEMS ومتلازمة غيلان باريه.

عند الاشتباه في اعتلال الأعصاب الالتهابي المزمن المزيل للميالين ، فإن أحد الاختبارات الأولى التي يتم إجراؤها على المرضى هو تخطيط كهربية العضل (EMG). تشمل التشوهات في هذه الدراسة التي قد تؤكد تشخيص CIDP ما يلي: تباطؤ توصيل النبضات في الألياف العصبية ، ووجود كتلة توصيل جزئية وزيادة في كمون الجهود الحركية.

في المرضى الذين يشتبه في وجود هذه الوحدة ، يُطلب إجراء البزل القطني أيضًا: في المرضى الذين يعانون من اعتلال الأعصاب المزمن المزيل للميالين الالتهابي المزمن في السائل النخاعي ، عادة ما توجد كمية متزايدة من البروتين مع خلوي السائل الطبيعي.

في بعض الأحيان يتم إجراء خزعة من الألياف العصبية ، وبفضل ذلك يمكن العثور على ارتشاح التهابي من الخلايا اللمفاوية التائية والضامة ، ولكن أيضًا لملاحظة عمليات إزالة الميالين وإعادة الميالين للألياف العصبية. في بعض المرضى ، يُطلب إجراء اختبارات التصوير - على سبيل المثال ، أثناء التصوير بالرنين المغناطيسي ، من الممكن ملاحظة التغيرات الالتهابية داخل جذور الأعصاب أو تضخم الضفائر العصبية ، والذي يمكن أن يحدث في سياق CIDP.

اعتلال الأعصاب المزيل للميالين الالتهابي المزمن: العلاج

في علاج اعتلال الأعصاب المزيل للميالين الالتهابي المزمن ، تعتبر التفاعلات التي تركز على اضطرابات الجهاز المناعي هي الأكثر أهمية. وبسبب هذه الضرورة ، فإن المستحضرات الأساسية الموصوفة للمرضى الذين يعانون من هذه الحالة هي الجلوكورتيكوستيرويدات وتدار في شكل حقن الغلوبولين المناعي في الوريد.

في المرضى الذين يعانون من أشكال حادة من CIDP ، يتم استخدام البلازما وغيرها من العوامل المثبطة للمناعة (مثل سيكلوفوسفاميد ، سيكلوسبورين أو ميكوفينولات موفيتيل). تعد المشاركة المنتظمة في أنشطة إعادة التأهيل ذات أهمية كبيرة للمرضى للحفاظ على لياقتهم الحركية لأطول فترة ممكنة. من المهم أيضًا معالجة الحالات التي ربما تكون قد ساهمت في ظهور أعراض CIDP ، مثل مرض السكري والساركويد.

اعتلال الأعصاب المزيل للميالين الالتهابي المزمن: التكهن

يمكن أن يكون مسار اعتلال الأعصاب الالتهابي المزمن المزيل للميالين مختلفًا جدًا - لسوء الحظ ، يميل هذا المرض إلى المضي قدمًا في حالات الهدوء والانتكاس. ومع ذلك ، يمكن أن يؤدي العلاج المناسب والفعال إلى إبطاء تقدم المرض أو يؤدي إلى مغفرة كاملة للأعراض ذات الصلة - بفضل ذلك ، حتى في ما يقرب من نصف المرضى (في المتوسط ​​في 4 من كل 10 أشخاص معالجين) تختفي أعراض اعتلال الأعصاب المزمن المزمن تمامًا.

المصادر:

1. Siemiński M. ، Ossowka A. ، اعتلال الأعصاب المزيل للميالين الالتهابي المزمن ، Polski Przegląd Neurologiczny 2013 ؛ 9 (2): 47-54
2. Dimachkie M.M. ، Barohn R.J. ، اعتلال الأعصاب المزمن المزيل للميالين الالتهابي المزمن ، خيارات علاج بالعملة Neurol. 2013 يونيو ؛ 15 (3): 350-366 ، الوصول عبر الإنترنت: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3987657/
3. ماثي إي. وآخرون ، إزالة الميالين الالتهابية المزمنة ، اعتلال القولون العصبي: من علم الأمراض إلى النمط الظاهري ، J Neurol Neurosurg Psychiatry 2015 ؛ 0: 1-13. دوى: 10.1136 / jnnp-2014-309697 ، الوصول عبر الإنترنت: https://jnnp.bmj.com/content/jnnp/early/2015/02/12/jnnp-2014-309697.full.pdf

عن المؤلف

ينحني. Tomasz Nęcki خريج كلية الطب في الجامعة الطبية في بوزنان. معجب بالبحر البولندي (يفضل التجول على طول شواطئه مع سماعات في أذنيه) والقطط والكتب. في العمل مع المرضى ، يركز على الاستماع إليهم دائمًا وقضاء الوقت الذي يحتاجون إليه.

اقرأ المزيد من النصوص لهذا المؤلف