وهن الصفيحات جلانزمان هو شذوذ خلقي في الصفائح الدموية. إنه مرض وراثي. تظهر أهبة النزف في الطفولة المبكرة وقد تختلف في شدتها. في بعض الأحيان يكون الأمر خطيرًا - ثم يتجلى في نزيف عفوي غزير من الجهاز الهضمي وداخل الجمجمة. يعتبر Thrombastenia أكثر شيوعًا نسبيًا في إسرائيل.
وهن الصفيحات جلانزمان مرض ينتج عن اضطراب في الصفائح الدموية. غالبًا ما يسري في العائلات باعتباره شذوذًا خلقيًا نادرًا. عادة ما يصاحب متلازمات المرض المكتسبة. قد يكون نتيجة تناول الأدوية.
يصبح مرض جلانزمان الخثاري أكثر اعتدالًا مع تقدم العمر
يظهر المرض على أنه أهبة نزفية - فهو يصيب الأطفال بشكل رئيسي. يعاني المريض من نزيف في اللثة والأنف والجهاز الهضمي ويظهر الدم في البول وتظهر كدمات على الجلد. النزيف غير الطبيعي بعد الإصابات والعمليات الجراحية هو أيضًا سمة من سمات مرض جلانزمان الخثاري. يحدث النزف المهبلي أيضًا عند النساء.
تختفي أعراض الوهن الخثاري مع تقدم العمر. مع تقدم المريض في السن ، يتلاشى المرض ببطء.
وهن الصفيحة جلانزمان - اختبار معملي
تظهر الدراسات زيادة وقت النزف وعدم وجود جلطة. جوهر المرض هو نقص أو شذوذ في وجود الفيبرينوجين (عامل تجلط الدم). كما يشعر الطبيب بالقلق من طول فترة النزيف بشكل ملحوظ مع تعداد الدم الطبيعي وعدد الصفائح الدموية.
وهن الصفيحة جلانزمان - التشخيص
يعتمد تأكيد المرض على التاريخ العائلي والاختبارات المعملية.
علاج مرض وهن الصفيحة
العلاج عرضي - نقل الدم. في الحالات الشديدة ، يوصى بزرع الخلايا المكونة للدم.
