الضمور الجهازي المتعدد: الأسباب والأعراض والعلاج

غالبًا ما يشبه الضمور الجهازي المتعدد (MSA) مرض باركنسون من حيث أعراضه ، ولكنه يختلف عن مرض باركنسون من حيث أنه حالة أكثر خطورة. لذا اقرأ أسباب وأعراض الضمور متعدد الأجهزة ، وتعلم كيفية علاجه.

جدول المحتويات:

1. الضمور الجهازي المتعدد: الأسباب
2. الضمور الجهازي المتعدد: الأعراض
3. الضمور الجهازي المتعدد: التشخيص
4. الضمور الجهازي المتعدد: العلاج
5. الضمور الجهازي المتعدد: التكهن

يعد الضمور الجهازي المتعدد (MSA) أحد الحالات العصبية التي لا يزال الطب يفتقر إلى العلاجات الفعالة. هذه الوحدة ، بسبب بعض أوجه التشابه مع مرض باركنسون ، تصنف أحيانًا على أنها الشلل الرعاش اللانمطي.

يتعامل بعض العلماء مع الضمور متعدد الأجهزة باعتباره مصطلحًا أوسع نطاقًا - يدرك بعض العلماء عمومًا أن الضمور متعدد الأجهزة مرتبط بثلاث مشاكل مماثلة: متلازمة شي دراجر ، ضمور أوليفوبونتوسيريبيلار ، والتنكس الأسود.

عادةً ما يحدث الضمور الجهازي المتعدد لدى الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 50 و 60 عامًا ، ولكن من الممكن أن يتطوروا في سن مبكرة. إحصائيًا ، يحدث الضمور متعدد الأجهزة في حوالي 5 من كل 100000 شخص ، ومن المرجح أن يعاني الرجال من هذا المرض.

الضمور الجهازي المتعدد: الأسباب

أسباب أعراض الضمور الجهازي المتعدد هي التغيرات في النسيج العصبي. أثناء المرض ، هناك فقدان تدريجي للخلايا العصبية وخلايا قليلة التغصن ، يتم استبدال فقدان هذه العناصر من الأنسجة العصبية بالخلايا النجمية - تحدث هذه الأمراض في العديد من الأماكن المختلفة داخل الجهاز العصبي المركزي (على سبيل المثال في المادة السوداء ، المخطط ، في النواة اللعابية السفلية) أو في المخيخ).

ليست هذه هي الظواهر الوحيدة التي تحدث في سياق الضمور متعدد الأجهزة - في الفحص التشريحي المرضي للأنسجة العصبية لمريض يعاني من هذا الكيان ، من الممكن العثور على شوائب داخل الخلايا ، محبة للفضة ، وكذلك ملاحظة الظاهرة المعروفة باسم gliosis.

ومع ذلك ، في أي آليات تحدث الأمراض الموصوفة أعلاه - لا تزال لغزا. يبحث العلماء عن أسباب الضمور متعدد الأجهزة ، بما في ذلكفي الطفرات الجينية أو اضطرابات المناعة الذاتية. يفترض البعض أيضًا أن التعرض لمبيدات الآفات أو الإصابة في الرأس قد يسهم في المرض. لا أحد قادر على إعطاء إجابة لا لبس فيها على سبب فشل الأنظمة المتعددة في الوقت الحالي.

الضمور الجهازي المتعدد: الأعراض

في سياق الضمور الجهازي المتعدد ، تحدث أمراض من ثلاث مجموعات: قد يعاني المرضى من أعراض باركنسون ، واختلال وظيفي في الجهاز العصبي اللاإرادي واضطرابات المخيخ. عادة ، يبدو أن المشاكل الأولى هي الأعراض التي يمكن أن تؤدي إلى تشخيص خاطئ للمريض - يعاني معظم المرضى الذين يعانون من ضمور جهازي متعدد في البداية من بطء في الحركة مشابه لما يحدث في مرض باركنسون (يتكون أساسًا من صعوبات في بدء نشاط معين). حركة).

قد تظهر الأعراض الأخرى للضمور الجهازي المتعدد في المرضى من تكوينات مختلفة وتشمل:

• تصلب العضلات
• الارتعاش
• ترنح (ضعف التنسيق الحركي)
• مشاكل في الحفاظ على التوازن
• اضطرابات التعرق وما يرتبط بها من اضطرابات في تنظيم درجة حرارة الجسم
• انخفاض ضغط الدم الانتصابي (وهي ظاهرة خطيرة للغاية على صحة المرضى ، لأن الانخفاض المفاجئ في ضغط الدم يمكن أن يؤدي إلى الإغماء والسقوط المرتبط به)
• ضعف جنسى
• اضطرابات التبول (والتي يمكن أن تشمل سلس البول واحتباس السوائل في المثانة)
• إمساك
• شلل الحبال الصوتية
• فم جاف
• تلعثم
• اضطرابات التنفس أثناء النوم (المرتبطة ، على سبيل المثال ، الشخير بصوت عالٍ للغاية أو أخذ شكل انقطاع النفس أثناء النوم)
• اضطرابات الكلام
• رأرأة
• إمالة الجذع في اتجاه واحد (يشار إليها بأعراض برج بيزا المائل)

قد تظهر أعراض الضمور الجهازي المتعدد بترتيب مختلف ، ولكن من سمات هذا الفرد أنه بمرور الوقت تستمر حالة المريض في التدهور وتزداد درجة الإعاقة.

الضمور الجهازي المتعدد: التشخيص

ذكر أعلاه أنه في المرضى الذين يعانون من ضمور جهازي متعدد ، من الممكن إيجاد انحرافات مميزة في الفحص المجهري للنسيج العصبي. ومع ذلك ، لا يتم إجراء مثل هذه التحليلات في الحياة - ولهذا السبب ، من الممكن إجراء تشخيص معين للضمور الجهازي المتعدد بعد وفاته فقط.

إن أعراض الضمور متعدد الأجهزة نفسه ليست فريدة من نوعها لهذا المرض - فقد تحدث أمراض مماثلة ، على سبيل المثال ، في مرض باركنسون ، ولكن أيضًا في أمراض إزالة الميالين أو أمراض البريون أو في سياق التهابات الجهاز العصبي المركزي. لهذا السبب ، في المرضى الذين يشتبه في إصابتهم بالضمور الجهازي المتعدد ، من المهم جدًا إجراء تشخيص تفصيلي مفصل.

المشكلة الأكثر صعوبة هي التمييز بين الضمور الجهازي المتعدد ومرض باركنسون - يعتقد بعض الباحثين أن المعيار الذي يميز هذين الكيانين يمكن أن يكون استجابة المرضى لعلاج ليفودوبا (في مرض باركنسون ، تتحسن حالة المرضى بعد هذا الدواء ، بينما في الضمور الجهازي المتعدد عادة ما يكون لم يلاحظ أي تحسن بعد استخدام هذا الدواء).

بسبب الحاجة المذكورة أعلاه للتمييز بين الضمور الجهازي المتعدد ، قد يخضع المرضى لفحوصات مختلفة ، مثل فحوصات التصوير ، مثل التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي للرأس. قد تكون هناك انحرافات في الدراسات المذكورة أعلاه (من الممكن ، على سبيل المثال ، تقليل حجم المخيخ أو الجسر) ، ومع ذلك ، يحدث أيضًا أن الصور التي تم الحصول عليها من دماغ المرضى الذين يعانون من ضمور جهازي متعدد لا تظهر أي تشوهات.

المرض نادر جدًا ولهذا السبب يتم تشخيصه فقط عندما يتم استبعاد الأسباب الأخرى - الأكثر ترجيحًا لأعراض المريض -.

اقرأ أيضًا: ضمور العضلات الشوكي (SMA) - الأسباب والأعراض والعلاج والتشخيص ضمور العضلات الدوشيني: الأسباب والأعراض. إعادة التأهيل في حالة ضمور ... التصلب الجانبي الضموري (ALS): الأسباب والأعراض والعلاج

الضمور الجهازي المتعدد: العلاج

لسوء الحظ ، لا يوجد حاليًا علاج سببي للضمور متعدد الأجهزة. ومع ذلك ، يتم تقديم علاج للأعراض للمرضى الذين يعانون من هذه الحالة بهدف تقليل شدة أمراضهم وتحسين نوعية حياتهم.

بالنسبة للمرضى الذين يعانون من الضمور الجهازي المتعدد ، فإن العلاج الطبيعي مهم للغاية ، وبفضل ذلك يمكن الحفاظ على الحركة لأطول فترة ممكنة ومنع حدوث التقلصات. لمساعدة المرضى في الحفاظ على توازن الجسم ، يسمى ب التدريب على المشي ، في بعض الأحيان يكون من المفيد استخدام وسائل المساعدة على المشي ، مثل المشايات. في حالة اضطرابات النطق ، قد يكون من المفيد إجراء تدريب على النطق - لهذا الغرض ، يمكنك الاستعانة بخدمات معالج النطق.

تستخدم المستحضرات الدوائية أيضًا في علاج أعراض الضمور الجهازي المتعدد. يمكن وصف المرضى الذين يعانون من ضعف التبول ، على سبيل المثال ، أوكسي بوتونين (عامل مضاد لسلس البول). في حالة الأعراض الشديدة لمرض باركنسون ، من الممكن محاولة إعطاء مستحضرات ليفودوبا للمرضى (على الرغم من أن نسبة التحسن التي تحققت مع هذا العلاج منخفضة للغاية).

نظرًا للمخاطر العالية نسبيًا المرتبطة بانخفاض ضغط الدم الانتصابي ، يتم التركيز بشكل كبير على منع حدوث انخفاض حاد في الضغط في المرضى الذين يعانون من ضمور الجهاز المتعدد. زيادة تناول السوائل وإضافة المزيد من الملح إلى النظام الغذائي يمكن أن يقلل من حدوث هذه المشكلة.

يُنصح المرضى أحيانًا بارتداء الجوارب الضاغطة ، ويتم تحذيرهم من العوامل التي يمكن أن تخفض ضغط الدم (مثل استهلاك الكحول أو الجفاف). يمكن أيضًا الوقاية من انخفاض ضغط الدم الانتصابي عن طريق إعطاء أدوية مثل فلودروكورتيزون (ينتمي إلى مجموعة القشرانيات المعدنية) أو ميدودرين (مادة تحفز مستقبلات ألفا الأدرينالية).

الضمور الجهازي المتعدد: التكهن

للأسف ، فإن تشخيص المرضى الذين يعانون من ضمور متعدد الأجهزة أمر غير مواتٍ - فالمرض ليس له فترات مغفرة ، بل يحدث فقط تقدمه السريع المستمر. يبلغ متوسط ​​مدة بقاء المرضى على قيد الحياة من الأعراض الأولى للمرض حوالي 6 إلى 9 سنوات.