متلازمة بروجادا: الأسباب والأعراض والعلاج

متلازمة بروجادا هي اضطراب محدد وراثيًا يكون عرضة لحدوث اضطرابات النظم البطيني التي تهدد الحياة. يعود أول وصف للمرض إلى عام 1992 ، وكان مؤلفو المنشور من أطباء القلب الإسبان - الأخوين جوزيف وبيدرو بروغادا.

جدول المحتويات

1. متلازمة بروجادا: الأسباب
2. متلازمة بروجادا: الأعراض
3. متلازمة بروجادا: التشخيص
4. متلازمة بروجادا: العلاج
5. متلازمة بروجادا: التكهن

متلازمة بروجادا نادرة نسبيًا. يقدر معدل انتشاره بمتوسط ​​1-30 لكل 100،000 شخص ، مع حدوث أكبر عدد من الحالات في آسيا. يمرض الرجال 8-10 مرات أكثر من النساء.

متلازمة بروجادا: الأسباب

بسبب الفيزيولوجيا المرضية للمتلازمة ، فهي تنتمي إلى مجموعة أمراض القلب المسببة لعدم انتظام ضربات القلب التي تسمى اعتلالات القناة. سبب متلازمة بروجادا هو طفرة في الجين الذي يشفر الوحدة الفرعية لبروتين قناة الصوديوم.

توجد قنوات الصوديوم في الغشاء الخلوي لخلايا عضلة القلب وتشارك في إزالة الاستقطاب ، أي التحفيز ، والتأثير النهائي له هو تقلص ألياف العضلات. يؤدي الشذوذ في قناة الصوديوم إلى تقصير وقت إزالة الاستقطاب للألياف الفردية ، مما يزعج الانتشار المتساوي والمتزامن لموجة الإثارة.

والنتيجة هي تغييرات في تسجيل مخطط كهربية القلب ، والأهم من ذلك ، عدم انتظام ضربات القلب البطيني الخطير. المتلازمة موروثة بطريقة وراثية سائدة.

حاليًا ، عُرفت عشرات الأنواع من الطفرات المسؤولة عن المرض. ومع ذلك ، لا يتم إجراء الاختبارات الجينية بشكل روتيني لأغراض التشخيص.

متلازمة بروجادا: الأعراض

تظهر متلازمة بروجادا غالبًا عند الشباب - في العقد الثالث والرابع من العمر. يتمثل العرض السريري الرئيسي في الإغماء بسبب تسرع القلب البطيني متعدد الأشكال.

غالبًا ما يحدث عدم انتظام ضربات القلب أثناء الراحة ، عادةً في الليل.إن أخطر تأثير للمرض هو الموت القلبي المفاجئ نتيجة تحول تسرع القلب المذكور أعلاه إلى رجفان بطيني.

لسوء الحظ ، قد تكون هناك أوقات قد تكون فيها السكتة القلبية في رجفان القلب هي المظهر الأول للمرض.

متلازمة بروجادا: التشخيص

العنصر الأساسي للتشخيص هو خاصية تتبع تخطيط القلب ، أي مخطط كهربية القلب. تتميز متلازمة بروجادا بتغييرات مميزة في شكل مركبات QRS ومنطقة ST-T.

تحدث هذه الميزات في الوصلات V1 و V2 ، أي الموجودة فوق البطين الأيمن. في بعض الأحيان ، يكون تسجيل المتلازمة النموذجي عبارة عن اكتشاف عشوائي أثناء تخطيط كهربية القلب لأسباب أخرى.

بعد ذلك ، تتاح للمريض فرصة الحصول على رعاية متخصصة قبل ظهور الأعراض. من الجدير بالذكر أن الصورة على مخطط كهربية القلب يمكن أن تكون متغيرة للغاية - فسوف تتلاشى تلقائيًا وتعاود الظهور.

هناك ثلاثة أنواع من تغيرات تخطيط القلب في متلازمة بروجادا. الأنواع 2،3 أقل شدة ، لذا قد يكون التشخيص مشكوكًا فيه. لهذا الغرض ، من أجل التشخيص ، يتم استخدام اختبارات الاستفزاز باستخدام الأدوية المضادة لاضطراب النظم ، والتي يمكن أن تحولها إلى النوع 1 وبالتالي تأكيد التشخيص.

متلازمة بروجادا: العلاج

كما هو الحال في معظم حالات الأمراض المحددة وراثيًا ، يكون علاج متلازمة بروجادا محدودًا بشكل كبير وينحصر في الوقاية من الموت القلبي المفاجئ.

العنصر الأساسي هو التوصيات الخاصة بتعديل نمط الحياة والعوامل المقيدة التي قد تؤدي إلى حدوث اضطرابات نظم القلب ، مثل استهلاك الكحول أو الوجبات الثقيلة.

من المهم أن تكون على دراية بالأدوية ذات القدرة العالية على عدم انتظام ضربات القلب ، والتي يجب تجنبها من قبل الأشخاص المصابين بالمتلازمة. يمكنك العثور على قائمة بها على موقع الويب المخصص www.brugadadrugs.org

يمكن أيضًا أن يحدث عدم انتظام ضربات القلب بسبب اضطرابات الكهارل والحمى. لهذا السبب ، يوصى بخفضه بقوة في حالة الأمراض المعدية على سبيل المثال.

في حالة مريض مصاب بمتلازمة بروغادا ، ينبغي التفكير في زرع مقوم نظم القلب ومزيل الرجفان (ICD) - جهاز مصمم لاكتشاف حالات عدم انتظام ضربات القلب التي تهدد الحياة وإنهائها باستخدام التفريغ الكهربائي المناسب.

• جهاز إزالة رجفان القلب (ICD) - ما هو؟ كيف تعمل؟

يشار إلى إجراء زرع ICD بشكل أساسي في المرضى الذين أصيبوا بالسكتة القلبية والإغماء نتيجة تسرع القلب البطيني الموثق. لا ينصح به للمرضى الذين يعانون من أعراض.

العلاج الدوائي له أهمية محدودة ولا يسمح بمعالجة كاملة وفعالة لنوبات تسرع القلب والموت القلبي المفاجئ. الكينيدين له الإجراء الأكثر فعالية. يمكن استخدامه ، من بين أمور أخرى في المرضى الذين يعانون من موانع لزرع جهاز مقوم نظم القلب ومزيل الرجفان القابل للزراعة وفي حالة تدخلات الجهاز المتكررة.

يمكن أيضًا استخدام الاجتثاث فوق الجدار الأمامي لقناة تدفق البطين الأيمن كعلاج بديل.

متلازمة بروجادا: التكهن

يختلف تشخيص متلازمة بروجادا وفقًا للأعراض. المرضى الذين لديهم تاريخ من الإغماء بسبب عدم انتظام ضربات القلب والتغيرات العفوية في مخطط كهربية القلب لديهم مخاطر أعلى لحدوث أحداث عدم انتظام قاتلة من أولئك الذين ليس لديهم تاريخ سريري.

المصادر:

1. "عدم انتظام ضربات القلب في الممارسة الطبية اليومية" تحرير K. Mizi-Stec و M. Trusz-Gluza ، محرر. ميديكال تريبون بولندا 2015
2. "Interna Szczeklika 2017/18" ، نشرته براكتيكال ميديسن