متلازمة لامبرت إيتون - الأسباب والأعراض والعلاج

متلازمة لامبرت إيتون مرض عضلي يسبب ضعف العضلات. متلازمة لامبرت إيتون لها أعراض مشابهة للوهن العضلي الشديد ، وهذا هو سبب تسميتها أحيانًا بمتلازمة الوهن العضلي. ومع ذلك ، فإن أسباب كلا المرضين مختلفة - غالبًا ما تثبت متلازمة لامبرت إيتون تطور السرطان. ما هي الأسباب الأخرى لمتلازمة لامبرت إيتون؟ كيف تتعرف على الأعراض؟ ما هو العلاج؟

متلازمة لامبرت إيتون الوهن العضلي (LEMS) هي مرض يصيب العضلات مما يجعلها تضعف. إنه مشابه للوهن العضلي الشديد ، وهذا هو سبب تسمية متلازمة لامبرت إيتون أحيانًا أيضًا بمتلازمة الوهن العضلي.

متلازمة لامبرت إيتون مرض يصيب كبار السن - متوسط ​​عمر مرضى LEMS هو 60 عامًا. نادرًا ما يتم تشخيص الحالة عند الأطفال ، ولكن هناك حالات قليلة معروفة لتطورها لدى الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 17 عامًا. علاوة على ذلك ، يحدث LEMS بتواتر متساوٍ تقريبًا عند الرجال والنساء.

متلازمة لامبرت إيتون - الأسباب

تكون متلازمة لامبرت إيتون في معظم الحالات (حوالي 85٪) من أصل سرطاني ، وبالتالي تصنف على أنها متلازمات الأباعد الورمية. غالبًا ما ترتبط متلازمة لامبرت إيتون (50 ٪ من المرضى) بسرطان الرئة ذو الخلايا الصغيرة. يمكن أيضًا أن يرتبط (وإن كان في كثير من الأحيان) بسرطان الثدي أو المعدة أو القولون أو البروستاتا أو المثانة أو الكلى أو المرارة.

كيف يساهم السرطان في تطور المرض؟ ويعتقد أيضًا أن الجسم الذي يحارب السرطان يهاجم عن غير قصد النهايات العصبية للعضلات. من المهم أن تعرف أن أعراض LEMS غالبًا ما تسبق أعراض السرطان. في معظم الحالات ، يحدث ظهور السرطان في أول عامين بعد ظهور متلازمة لامبرت إيتون.

في حوالي 15 بالمائة. LEMS هو أحد أمراض المناعة الذاتية ، أي أن الجهاز المناعي ينتج أجسامًا مضادة ضد الخلايا والأنسجة الخاصة به - في هذه الحالة ضد ما يسمى قنوات الكالسيوم في النهايات العصبية للعضلات. ونتيجة لذلك ، تتعطل قدرة الخلايا العصبية على إرسال إشارات إلى الخلايا العضلية. وهذا بدوره يؤدي إلى انخفاض في قوة العضلات.

متلازمة لامبرت إيتون - الأعراض

يتمثل العرض الغالب في ضعف العضلات ، وعادةً ما تكون العضلات القريبة من الساقين والذراعين (أي الفخذين والذراعين). ثم يصبح المشي صعبًا (لوحظ وجود صعوبات كبيرة خاصة في صعود الدرج) ورفع الذراعين (لا يمكن للمريض ، على سبيل المثال ، تمشيط شعره). قد تكون آلام العضلات من الأعراض المصاحبة.

بالإضافة إلى أعراض مثل:

• فم جاف
• اضطرابات التعرق
• انخفاض التمزق
• العجز الجنسي عند الرجال
• انخفاض ضغط الدم الانتصابي ، أي انخفاض ضغط الدم (الانقباضي بمقدار 20 ملم زئبق على الأقل ، والضغط الانبساطي بمقدار 10 ملم زئبق) بعد الوقوف - على سبيل المثال عند النهوض من السرير بسرعة

أقل تكرارا (حوالي 25٪ من المرضى) أعراض للعين مثل تدلي الجفون أو الرؤية المزدوجة. من حين لآخر ، قد تكون هناك مشاكل في التحدث ومضغ وابتلاع الأطعمة.

متلازمة لامبرت إيتون والوهن العضلي الشديد

متلازمة لامبرت إيتون والوهن العضلي الوبيل من الأمراض التي تشترك في أعراض مماثلة. ومع ذلك ، فإن الاختلاف بينهما هو أنه مع LEMS ، فإن القليل من الجهد البدني يؤدي إلى التحسن (وإن كان مؤقتًا فقط). هذا يختلف عن حالة الوهن العضلي الشديد - على الرغم من المجهود البدني ، تصبح عضلات المريض أضعف وأضعف. من سمات متلازمة لامبرت-إيتون أيضًا حقيقة أن المريض يشعر بسوء في الصباح بعد الاستيقاظ منه في المساء - على عكس الوهن العضلي الشديد تمامًا. بالإضافة إلى ذلك ، تتراوح الأعراض الأولى للوهن العضلي الشديد بين 65 و 70 بالمائة. الجفون المتدلية المريضة. في متلازمة لامبرت إيتون ، يكون هذا العرض نادرًا.

متلازمة لامبرت إيتون - التشخيص

عند الاشتباه في الإصابة بمتلازمة لامبرت إيتون ، يتم إجراء اختبارات ، مثل:

• اختبارات الدم (بما في ذلك الاختبارات المناعية)
• اختبار ملل التحفيز الكهربائي (تحفيز العصب بمحفزات كهربائية)
• تخطيط كهربية العضلة منفردة (SFEMG)
• البحث للبحث عن السرطان. نظرًا لحقيقة أن المرض غالبًا ما يرتبط بسرطان الرئة ، يتم إجراء تصوير الصدر بالأشعة السينية وتنظير القصبات. إذا لم يتم العثور على سرطان الرئة ، يجب تكرار الاختبارات في غضون ستة أشهر ، لأنه ، كما ذكرنا ، قد يظهر السرطان حتى بعد عدة سنوات من ظهور أعراض LEMS

يجب على الأطباء استبعاد حالات مثل الوهن العضلي الوبيل والتهاب الجلد والعضلات / التهاب العضلات والتهاب الجذور العصبية والتهاب الجذور العصبية المزيل للميالين والضمور العضلي النخاعي والتهاب العضلات الشامل.

متلازمة لامبرت إيتون - العلاج

إذا كان سبب المرض ورمًا ، فسيتم تطبيق علاج الأورام. بالإضافة إلى ذلك ، يُعطى المريض مثبطات الكولينستريز ، مثبطات المناعة (بما في ذلك بريدنيزون وسيكلوفوسفاميد) ، وكذلك الأدوية التي تزيد من كمية الكالسيوم في النهايات العصبية (ديامينوبيريدين). في فترات تفاقم الأعراض ، يتم استخدام البلازما (تطهير الدم من العناصر غير المرغوب فيها - في هذه الحالة من الأجسام المضادة ضد العضلات) أو الغلوبولين المناعي.