متلازمة لينوكس غاستو هي متلازمة صرع تبدأ عادة في مرحلة الطفولة ولا ترتبط فقط بنوبات الصرع ، ولكن أيضًا بالاضطرابات الذهنية. تعد متلازمة لينوكس غاستو للأسف مرضًا خطيرًا ، وغالبًا ما يرتبط علاجها بصعوبات مختلفة. ما الذي يسبب هذا المرض وما هي خيارات العلاج؟
متلازمة لينوكس غاستو (إل جي إس باختصار مشتق من الاسم الإنجليزي متلازمة لينوكس غاستو) أحد أنواع صرع الأطفال. قد تظهر الأعراض الأولى للمرض عند الأطفال من جميع الأعمار ، ولكن غالبًا ما يبدأ المرض بين سن 2 و 6 سنوات. يمكن أن تصيب متلازمة لينوكس غاستو الأطفال من كلا الجنسين ، لكن من المحتمل أن يعاني الصبيان منها بمقدار الضعف. وفقًا للإحصاءات ، تمثل LGS ما يصل إلى 4 ٪ من جميع حالات الصرع عند الأطفال.
متلازمة لينوكس غاستو: الأسباب
بشكل عام ، هناك نوعان من متلازمة لينوكس غاستو. يُشار إلى الأول أحيانًا على أنه أساسي أو مجهول السبب - يتم تعريف LGS على هذا النحو عندما لا يكون من الممكن العثور على سبب المرض لدى الطفل. الأكثر شيوعًا ، والذي يمثل ما يصل إلى 80 ٪ من جميع حالات متلازمة لينوكس غاستو ، هو الشكل الثانوي ، أي الذي يمكن للمريض أن يجد فيه بعض الانحرافات العصبية. في هذه الحالة ، قد تكون أسباب متلازمة لينوكس غاستو:
- اعتلال دماغي
- التصلب الجلدي
- أمراض التمثيل الغذائي الخلقية التي تتلف الخلايا العصبية
- التهاب الدماغ أو التهاب السحايا
- إصابات الدماغ المتعلقة بنقص التروية أو نقص الأكسجة (مثل تلك التي تحدث أثناء الولادة)
- داء المقوسات
- إصابات الرأس (خاصة تلك التي تضررت فيها الفصوص الأمامية للدماغ)
ترتبط متلازمة صرع الطفولة الأخرى بمتلازمة لينوكس غاستو بطريقة غير معروفة تمامًا - متلازمة ويست. اتضح أن متلازمة ويست تسبق تطور متلازمة لينوكس غاستو في ما يصل إلى 40٪ من جميع مرضى إل جي إس.
متلازمة لينوكس غاستو: الأعراض
يعتبر ثالوث مشاكل متلازمة لينوكس غاستو الأكثر تميزًا هو النوبات المتكررة للغاية والاضطرابات الذهنية بدرجات مختلفة وانحرافات مخطط كهربية الدماغ النموذجية في إل جي.
من المحتمل أن يكون نطاق أنواع النوبات المحتملة لدى مرضى LGS هو الأكبر من أي متلازمات صرع أخرى. في أغلب الأحيان ، في سياق متلازمة لينوكس غاستو ، تحدث نوبات منشط ، والتي تميل إلى الحدوث في الليل. النوع الثاني الأكثر شيوعًا من النوبات في سياق إل جي هو نوبات الرمع العضلي ، والتي تميل إلى الحدوث خاصةً عندما يكون المريض المصاب بـ LGS مرهقًا. تشمل النوبات الأخرى في سياق متلازمة لينوكس غاستو ما يلي:
- ونكي
- أطوال بؤرية
- مطوية جزئيًا
- نوبات الغياب غير العادية
- رمعي منشط
تتمثل إحدى الصعوبات الرئيسية في حالة متلازمة لينوكس جيستا في عدد المرات التي قد يعاني فيها الطفل من نوبات الصرع - فقد تحدث في حالة الفرد حتى 100 مرة في اليوم. كما أن خطر الإصابة بالصرع مرتفع جدًا في مرضى إل جي - وفقًا للإحصاءات ، فإنه يحدث حتى في نصف المرضى الذين يعانون من متلازمة لينوكس غاستو.
تختلف الاضطرابات الذهنية عند الأطفال المصابين بمتلازمة لينوكس غاستو في شدتها. تحدث بشكل أساسي بسبب نوبات الصرع المتكررة - في الأطفال الذين يعانون من إل جي ، تظهر النوبات عدة مرات في اليوم. نتيجة هذه الظاهرة هي اضطرابات النمو الحركي النفسي ، واضطرابات الكلام ، والاضطرابات السلوكية أو مشاكل الأداء الاجتماعي.
متلازمة لينوكس غاستو: التشخيص
يلعب تخطيط كهربية الدماغ (EEG) ، الذي يتم إجراؤه أثناء الراحة وأثناء النوم ، دورًا رئيسيًا في تشخيص متلازمة لينوكس غاستو. الانحراف الأكثر شيوعًا الموجود في هذه الدراسة هو تباطؤ النشاط الأساسي لموجات الدماغ ، وكذلك التصريف الانتيابي للموجات البطيئة غير المنتظمة وظهور مجمعات الموجات المرتفعة بتردد 2-2.5 هرتز.
إذا كان الطفل يشتبه في إصابته بـ LGS ، يتم أيضًا إجراء اختبارات أخرى ، خاصة اختبارات التصوير. يستخدم التصوير بالرنين المغناطيسي للرأس أو التصوير المقطعي للرأس للبحث عن سبب محتمل لمتلازمة لينوكس غاستو - بفضل هذه الاختبارات يمكن اكتشاف ، على سبيل المثال ، البؤر الدماغية في دماغ الطفل.
متلازمة لينوكس غاستو: العلاج
العلاج الدوائي هو الدعامة الأساسية لعلاج متلازمة لينوكس غاستو. تشمل أدوية الخط الأول في علاج المرض ما يلي:
- روفيناميد
- فالبروات
- البنزوديازيبينات (خاصة كلونازيبام ونترازيبام وكلوبازام)
- فيلبامات
الأدوية الأخرى التي تُستخدم أيضًا لعلاج متلازمة لينوكس غاستو هي:
- توبيراميت
- زونيساميد
- لاموتريجين
ليس من غير المألوف أن تفشل متلازمة لينوكس غاستو في التحسن من خلال العلاج الدوائي بدواء واحد ، لذلك ، يمكن استخدام مجموعات مختلفة من الأدوية المضادة للصرع في مرضى مختلفين.بشكل عام ، تنتمي إل جي إس إلى مجموعة الصرع المقاوم للأدوية ، ولهذا السبب في بعض الأحيان يتم تنفيذ تأثيرات أخرى غير العلاج الدوائي على المرضى. يمكن أن يكون التغيير في النظام الغذائي مفيدًا في بعض المرضى الذين يعانون من الصرع المقاوم ، بما في ذلك المصابين بمتلازمة لينوكس غاستو. يتم الانتباه بشكل خاص إلى النظام الغذائي الكيتون ، حيث يجب أن تستهلك كميات كبيرة من المركبات الدهنية مع الحد من المواد البروتينية والكربوهيدرات. يمكن للنظام الغذائي الكيتون أن يساعد بالفعل مرضى إل جي ، ولكن لا ينبغي استخدامه بمفرده - يجب أن يتم ذلك دائمًا فقط بعد استشارة الطبيب ، ويكون تحت رعايته المستمرة مع الحفاظ على هذا النظام الغذائي.
في متلازمة لينوكس غاستو ، خاصة عندما لا تؤدي الطرق الأخرى إلى تحسين حالة المريض ، يمكن استخدام العلاج الجراحي. الإجراءات الأكثر شيوعًا التي يتم إجراؤها في هذه الحالة هي زرع محفز العصب المبهم وإجراء عملية جراحية لقطع مفصل الدماغ الكبير (يسمى قص الكالو).
متلازمة لينوكس غاستو: التكهن
إن التكهن بـ LGS ضعيف إلى حد ما. حتى أكثر من 3/4 من المرضى الذين يعانون من هذه الوحدة ، على الرغم من سنوات عديدة من العلاج ، قد لا يتمكنون من العيش بشكل مستقل في مرحلة البلوغ وقد يحتاجون إلى رعاية من أشخاص آخرين. التكهن أسوأ ، على سبيل المثال أولئك الذين سبقتهم متلازمة ويست إل جي أو الذين بدأ مرضهم مبكرًا. يكون التشخيص أيضًا أسوأ كلما تعرض المريض للنوبات. تشكل متلازمة لينوكس غاستو أيضًا خطر التعرض للإصابات - تحدث أنواع مختلفة من الحوادث بين المرضى الذين يعانون من متلازمة الصرع هذه في كثير من الأحيان أكثر من عامة السكان.
مقال موصى به:
الصرع (الصرع): الأسباب والأعراض والعلاج
.jpg)
.jpg)
