متلازمة SAPHO: الأسباب والأعراض والعلاج

متلازمة SAPHO (التهاب الغشاء المفصلي ، حب الشباب ، البثور ، فرط التعظم ، التهاب العظام ، متلازمة SAPHO) هي مرض روماتيزمي مزمن ينتمي إلى اعتلال المفاصل الفقاري المصلي. ما هي أسباب وأعراض متلازمة SAPHO؟ كيف يتم علاجها؟

متلازمة SAPHO (التهاب الغشاء المفصلي ، حب الشباب ، البثور ، فرط التعظم ، التهاب العظم ، متلازمة SAPHO) يتطور عادة عند المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 20 و 60 عامًا ويصيب الرجال والنساء بنفس التردد. تم تسجيل أعلى معدل في العالم في اليابان ، بينما تم تسجيل أعلى معدل في أوروبا في فرنسا والدول الاسكندنافية.

تتميز متلازمة SAPHO بالتهاب المفاصل (التهاب الغشاء المفصلي) ، حب الشباب (حب الشباب) ، البثور ، تكوين العظام المفرط (فرط التعظم) والتهاب العظام.

أسباب متلازمة SAPHO

حتى الآن ، لم يتم تحديد أسباب تطوير فريق SAPHO. يُشتبه في أن بعض الاستعداد الجيني قد يلعب دورًا في بدء عملية المرض ، حيث تم وصف وجود هذه المتلازمة لدى أفراد من نفس العائلة. يؤخذ في الاعتبار أيضًا تأثير الإجهاد الشديد والالتهابات بالكائنات الحية الدقيقة مثل الكلاميديا ​​أو يرسينيا. ومع ذلك ، لم يكن من الممكن عزل هذه البكتيريا من سوائل الجسم وأنسجة المرضى. العامل الممرض الوحيد الذي يمكن أن ينمو من آفات الجلد والعظام التي تسبب آفات جلدية تشبه حب الشباب هو البكتيريا اللاهوائية Propionibacterium acnes.

ومن المثير للاهتمام ، أنه في حوالي 10٪ من المرضى ، قد تتعايش أمراض الأمعاء الالتهابية - مرض كرون والتهاب القولون التقرحي.

متلازمة SAPHO: الأعراض

تهيمن التغييرات في نظام العظام والمفاصل والجلد على صورة المرض. قد يسبق ظهور الآفات الجلدية إصابة الجهاز العظمي المفصلي - وقد تحدث هذه التغييرات في وقت واحد أو بعد عدة سنوات من ظهور أعراض المفاصل والعظام. نادرًا ما يكون من الممكن ظهور الأعراض العامة ، غالبًا في شكل التعب أو فقدان الوزن أو الحمى المنخفضة الدرجة.

يتمثل العرض الرئيسي لمتلازمة SAPHO في التهاب المفاصل في جدار الصدر الأمامي. وعادة ما تشمل المفاصل القصية الترقوية والوصلات القصية الترقوية. بالإضافة إلى ذلك ، قد تؤثر العملية الالتهابية على العمود الفقري والمفاصل العجزي الحرقفي (من جانب واحد أو ثنائي) وكذلك المفاصل الطرفية لليدين والقدمين.

في حالة التهاب المفاصل في المفاصل القصية الترقوية و / أو المفاصل القصية ، فإن الألم ، والتورم ، وزيادة الحرارة وأحيانًا الاحمرار هي سمة في منطقتهم. عند الإصابة بالعمود الفقري ، يتم ملاحظة آلام الضغط والحركة المحدودة.

يتجلى التهاب المفاصل الطرفية مثل الرسغين والمفاصل السنعية السلامية والمفاصل بين السلامية في اليدين ومفاصل القدمين من خلال التورم المتناظر وتيبس الصباح. من الممكن أيضًا إشراك مفصل الفك الصدغي أو مفصل الركبة. ومع ذلك ، ينبغي ألا يغيب عن البال أن حدوث التهاب المفاصل المحيطي أقل بكثير من حدوثه في الهيكل العظمي المحوري.

كيف حال فريق SAPHO؟

في سياق متلازمة SAPHO ، قد تحدث أيضًا آفات جلدية متكررة ، والتي تستمر مع فترات من التفاقم والمغفرة. فهي لا تصاحب دائمًا الأعراض العظمية المفصلية وليست ضرورية للتشخيص. وتشمل هذه الصدفية الشائع ، الصدفية البثرية على راحة اليد والأسطح الأخمصية للقدم ، حب الشباب التقرحي أو المركز ، والتهاب الغدد العرقية الذي يحدث بشكل أقل.

تصيب الصدفية اللويحية الجلد والأظافر المشعرة والخالية من الشعر. في حالة الصدفية البثرية ، تتأثر الأسطح الراحية لليدين والأسطح الأخمصية للقدم. يأخذ شكل بثور وحويصلات حمراء متقشرة. كما أن مساره يتميز بفترات التفاقم والهدوء.

غالبًا ما يقع حب الشباب على جلد الظهر والصدر ويكون خفيفًا على شكل ثورات مفردة. من الممكن أيضًا أن يكون لديك شكل متحلل أو تقرحي.

في متلازمة SAPHO ، قد يحدث أيضًا تكوين عظام مفرط ، مما يؤثر بشكل أساسي على النظام الهيكلي لجدار الصدر الأمامي والعمود الفقري والحوض وارتفاق العانة. تؤثر الآفات الالتهابية أيضًا على جدار الصدر الأمامي والحوض والفقرات ، ولكن يمكن أيضًا العثور عليها في العظام الطويلة - خاصةً عظم العضد والساق وعظم الفخذ. قد تكون هناك بؤر التهاب في العظام المسطحة للجمجمة والفك السفلي. التغييرات الالتهابية مصحوبة بألم ، وحنان عند اللمس وزيادة الدفء. قد تكون الدورة أيضًا بدون أعراض.

فريق SAPHO: البحث

تظهر الاختبارات المعملية تسارع ESR ، وزيادة في تركيز البروتين التفاعلي C (CRP) وكثرة الكريات البيضاء - علامات الالتهاب. بالإضافة إلى ذلك ، هناك زيادة في نشاط الفوسفاتيز القلوي وتركيز alpha2-globulins. لا يوجد لدى المرضى العامل الروماتويدي أو الأجسام المضادة للنواة. في حوالي 15-30٪ من الحالات ، يمكن إثبات وجود مستضد HLA-B27.

تُستخدم أيضًا اختبارات التصوير مثل الأشعة السينية والتصوير الومضاني لتشخيص متلازمة SAPHO. في المرحلة الأولى من المرض ، تظهر الأشعة السينية للصدر تآكلًا في المفاصل مصحوبًا بتصلب تحت الغضروف أو علامات التهاب السمحاق. في وقت لاحق ، والتغيرات الإنتاجية وتشكيل ما يسمى ب كتل العظام. في المرضى الذين يعانون من مسار طويل من المرض ، يمكن ملاحظة تصلب داخل القص وتكلس الأربطة الضلعية الترقوية.

عندما يتورط الهيكل العظمي المحوري ، تظهر التآكل والتصلب التفاعلي داخل الأجسام الفقرية المجاورة للقرص الفقري. هناك أيضًا نباتات متلازمية هامشية وتكلسات حول الفقرات. يمكن أن يحدث التصلب أيضًا في منطقة الورك والعانة.

يتم تشخيص التهاب المفصل العجزي الحرقفي في أكثر من ثلث المرضى. من النادر حدوث تآكل في المفاصل المحيطية لليدين والقدمين.

يتيح استخدام التصوير الومضاني للنظام الهيكلي باستخدام التكنيشيوم (99mTc) إظهار زيادة امتصاص التتبع في المناطق المصابة بالمرض.

كما يتم إجراء خزعة العظام (خزعة العظام) لأغراض التشخيص. في المرحلة المبكرة من المرض ، تظهر الخلايا الالتهابية والخلايا الوحيدة والخلايا البلازمية والخلايا العملاقة الفردية في مستحضرات نخاع العظم. في وقت لاحق ، تسود الخلايا الوحيدة والتغيرات الليفية. الطبقة القشرية من العظم تكون سميكة ومضغوطة - كما في حالة التهاب العظم والنقي المعدي. عادة ما يكون المحتوى الذي تم تنزيله معقمًا.

فريق SAPHO: العلاج

في البداية ، يتم استخدام العقاقير والمسكنات غير الستيرويدية المضادة للالتهابات في العلاج. في حالة عدم وجود علامات التحسن والالتهابات المستمرة ، يتم استخدام الكورتيكوستيرويدات عن طريق الفم والحقن داخل المفصل.

يُنصح باستخدام سلفاسالازين بشكل خاص لإشراك المفاصل العجزي الحرقفي ، أو تكثيف الآفات الصدفية أو التعايش مع التغيرات الالتهابية في الأمعاء. يستخدم Leflunomide و methotrexate في حالة إصابة المفاصل الطرفية بوجود تآكل ونشاط عالي لعملية الالتهاب. أيضا ، infliximab و etanercept - الأجسام المضادة لـ TNF-alpha - لها استخدام.

يستخدم الكالسيتونين لعلاج آفات انحلال العظام ، مما يثبط ارتشاف العظام بالإضافة إلى خصائصه المسكنة والمضادة للالتهابات. البانيدرونات عن طريق الحقن في الوريد له أيضًا تأثير مضاد للارتشاف في العظام. بالإضافة إلى ذلك ، فإنه يمنع نشاط السيتوكينات المؤيدة للالتهابات مثل IL-1 و IL-6 و TNF-alpha.

في علاج متلازمة SAPHO ، لا ينبغي لأحد أن ينسى إجراءات العلاج الطبيعي وإعادة التأهيل البدني المناسب والعلاج النفسي.