متلازمة ويست: الأسباب والأعراض والعلاج

متلازمة ويست هي متلازمة الصرع التي تصيب الأطفال. متلازمة الغرب مثل صرع الطفولة هو مرض خطير للغاية ، من بين أمور أخرى ، من من حقيقة أنه يمكن أن يؤدي إلى تأخير فكري كبير. يزداد خطر الإصابة بالخلل العقلي مع بدء علاج متلازمة ويست في وقت لاحق - فما أعراض هذا المرض وما الذي يجب أن يدفع الآباء إلى زيارة طبيب أعصاب؟

جدول المحتويات

1. متلازمة ويست: الأسباب
2. متلازمة ويست: الأعراض
3. متلازمة الغرب: التشخيص
4. متلازمة ويست: العلاج
5. متلازمة الغرب: التكهن

متلازمة ويست هي أحد أنواع صرع الأطفال. يأتي اسم هذه الوحدة من مؤلف وصفها الأول ، الذي نُشر عام 1841 في مجلة لانسيت - ويليام جيمس ويست.

وصف الطبيب الإنجليزي في منشوره حالة مريض كان قريبًا جدًا منه - يتعلق هذا الوصف بابن و. فيستا.

وفقًا للإحصاءات ، تصيب متلازمة ويست 1 من 3500 طفل ، ويعاني الأولاد من هذا المرض في كثير من الأحيان. يبدأ المرض عادة ما بين ثلاثة إلى اثني عشر شهرًا من العمر.

متلازمة ويست: الأسباب

في الواقع ، يمكن أن تؤدي أي حالات مرتبطة بالتغيرات العضوية في الدماغ إلى متلازمة ويست - قد تحدث أمراض من هذا النوع في فترة ما قبل الولادة ، وكذلك في فترة ما حول الولادة ، أو في أوقات مختلفة بعد ولادة الطفل. الاضطرابات الأكثر شيوعًا المرتبطة بمتلازمة ويست هي:

• استسقاء الرأس
• صغر الرأس
• polymicrogyria
• متلازمة ستورج ويبر
• التصلب الجلدي
• الالتهابات الخلقية (مثل الفيروس المضخم للخلايا)
• اعتلال الدماغ نقص التأكسج
• نزيف داخل الجمجمة
• التهاب السحايا وعواقبه
• مرض شراب القيقب
• بيلة الفينيل كيتون
• متلازمة داون
• اعتلال الدماغ الميتوكوندريا
• التشوهات الدماغية
• إصابات الرأس

حتى إذا كان الطفل يعاني من أي من الأمراض المذكورة أعلاه ، فليس من الممكن دائمًا معرفة سبب إصابة المريض الصغير بنوبات الصرع في نفس الوقت.

تركز فرضيات العلماء الآن بشكل أساسي على الاضطرابات في عدد الناقلات العصبية - يجذب الناقل العصبي GABA أكبر قدر من الاهتمام. نظريات أخرى تتعلق بأحد الهرمونات ، وهي الكورتيكوليبيرن تحت المهاد (CRH).

من الممكن أن يؤدي إنتاج هذه المادة بكميات زائدة إلى اضطرابات في النشاط الكهربائي للدماغ ونوبات صرع ذات صلة.

في بعض الأحيان لا يستطيع الطفل العثور على أي عيوب في الدماغ ولا يزال يعاني من متلازمة الغرب. في مثل هذه الحالات ، يوصف المرض بأنه مجهول السبب. في الواقع ، غالبًا ما يكون من المستحيل تحديد أسباب متلازمة ويست - يتم تشخيص ما يصل إلى 30 ٪ من المرضى المصابين بهذا المرض بالشكل المجهول السبب لهذه المتلازمة.

متلازمة ويست: الأعراض

أكثر ما يميز متلازمة ويست هي نوبات الصرع الانثناءية. خلال مثل هذا الهجوم ، يحدث تقلص مفاجئ ومعمم للعضلات المثنية.

• أعراض الصرع عند الأطفال والبالغين. كيف تتعرف على الصرع؟

تأثير ذلك هو أنه في حالة استلقاء الطفل على ظهره ، يكون الرأس منحنيًا ، جنبًا إلى جنب مع الجذع ، إلى الأمام. هناك أيضًا انحناء ملحوظ في الأطراف السفلية للجسم ، بينما يتم دفع الأطراف العلوية للطفل غالبًا إلى الأمام.

السمة المميزة للنوبات عند الطفل المصاب بمتلازمة ويست هي أنها تحدث عادة في سلسلة. في أغلب الأحيان ، تحدث النوبات عندما يستيقظ الطفل أو ينام.

ومع ذلك ، في متلازمة ويست ، لا تكمن المشكلة في نوبات الصرع فقط - فقد تكون النوبات مصحوبة أو متبوعة بأمراض مثل:

• اضطرابات في الوعي
• سيلان اللعاب
• التقيؤ
• احمرار الوجه
• الأرق الحركي
• زيادة كبيرة في التعرق

مشكلة أخرى هي سمة فريق ويست.على وجه التحديد ، في كثير من الأحيان (خاصة في حالة عدم وجود علاج أو فشل في تنفيذه) ، قد يتم إعاقة نمو الطفل النفسي.

متلازمة الغرب: التشخيص

إذا تم الاشتباه في متلازمة ويست عند الطفل ، فإن تخطيط كهربية الدماغ (EEG) هو الأكثر أهمية. أفضل موقف هو عندما يتم إجراء الاختبار عندما يكون الطفل مستيقظًا وعندما يكون الطفل نائمًا.

الانحراف في مخطط كهربية الدماغ (EEG) ، الذي يميز متلازمة ويست ، هو تسجيل اضطراب النظم (أي أنه بالإضافة إلى نشاط موجات الدماغ غير المنتظم ، يتم ملاحظة العديد من الموجات الحادة ، والتي يشار إليها أحيانًا باسم المسامير).

عند تشخيص متلازمة ويست ، يمكن أيضًا إجراء العديد من الاختبارات الأخرى للعثور على علم الأمراض المسؤول عن المرض.

لهذا الغرض ، يمكن إجراء اختبارات التصوير ، مثل التصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي للرأس - هذه الاختبارات مهمة جدًا ، لأنه وفقًا للإحصاءات ، حتى في 8 من كل 10 أطفال مصابين بمتلازمة ويست ، يمكن ملاحظة الانحرافات في التصوير العصبي.

تُستخدم أيضًا الاختبارات المعملية مثل تعداد الدم أو اختبارات البول أو تحليل السائل الدماغي الشوكي الذي يتم جمعه أثناء البزل.

متلازمة ويست: العلاج

يعتمد علاج متلازمة ويست بشكل أساسي على العلاج بالعقاقير. يجب تنفيذ العلاج في أسرع وقت ممكن ، لأنه كلما زاد التأخير بين ظهور المرض وبدء العلاج ، زاد خطر تعرض الطفل للتأخر النفسي.

• علاج الصرع: العلاج الدوائي والعلاج الجراحي والآثار الجانبية

الأدوية الأكثر شيوعًا في علاج متلازمة ويست هي vigabatrin أو مشتقات الكورتيكوتروبين الاصطناعية (ACTH). المستحضرات الأخرى ، مثل مشتقات حمض الفالبرويك ، وأدوية من مجموعة البنزوديازيبين أو لاموتريجين ، أقل استخدامًا.

نادرًا ما تُستخدم جراحة الصرع ، ولكن أحد خيارات علاج متلازمة ويست.

هناك تأثير آخر قد يكون فعالًا عند الأطفال المصابين بمتلازمة ويست وهو استخدام نظام غذائي كيتوني (يتكون من كميات عالية من الدهون مع الحد من منتجات البروتين).

• النظام الغذائي الكيتون (نظام غذائي منخفض الكربوهيدرات)

في الواقع ، هناك دليل على أن النظام الغذائي الكيتون قد يكون له آثار مفيدة في صرع الطفولة هذا ، ولكن لا ينبغي تقديمه إلا بعد استشارة الطبيب والحصول على موافقته.

علاجات أخرى للصرع:

• تحفيز العصب المبهم في علاج الصرع
• التطبيب عن بعد في علاج الصرع

متلازمة الغرب: التكهن

لسوء الحظ ، في حالة متلازمة ويست ، فإن التشخيص ضعيف نوعًا ما. إحصائيًا ، يموت حوالي 5٪ من الأطفال قبل سن الخامسة.

يمكن مواجهة مجموعة متنوعة من المشاكل في الأطفال الباقين على قيد الحياة. حتى 90٪ منهم يعانون من خلل معرفي ، في حين أن التخلف العقلي الكبير قد يواجه ما يصل إلى 70٪ من المرضى.

الاضطرابات العقلية في شكل سلوك توحد أو نشاط نفسي حركي مفرط شائعة أيضًا. مشكلة أخرى مع متلازمة ويست هي أنه في نسبة كبيرة (حتى 6 من 10) من المرضى ، ستحدث نوبات الصرع أيضًا في حياتهم البالغة.

ما يقرب من نصف المرضى يحولون متلازمة ويست إلى نوع آخر من متلازمة الصرع في مرحلة الطفولة ، وهو كذلك ؛

• متلازمة لينوكس غاستو

ظاهرة مثيرة للاهتمام إلى حد ما ، على الرغم من أن الطب لا تزال غير مفهومة ، وهي أن الأطفال الذين يعانون من متلازمة الغرب مجهول السبب لديهم تشخيص أفضل من أولئك الذين تم تشخيصهم ببعض الأمراض المتعلقة بهياكل الجهاز العصبي.

مزيد من المعلومات حول العبوات عند الأطفال:

• متلازمات الصرع
• صرع الطفولة مع الغياب (pycnolepsy ، متلازمة فريدمان)
• صرع رولانديك

ما الذي يجب أن أعرفه أيضًا عن الصرع؟

• الصرع - ما يجب القيام به وكيفية مساعدة الشخص المريض

• النوبات: الأنواع

• حالة الصرع: الأسباب والأعراض والعلاج

• نوبات الصرع الزائفة نفسية المنشأ

مقال موصى به: