سرطان الغدد الليمفاوية التائية الجلدي (CTCL)

يعتبر سرطان الغدد الليمفاوية التائية الجلدي (CTCL) نادرًا ويصعب تشخيص الورم الخبيث في الجهاز اللمفاوي. ينتج المرض عن النمو غير المنضبط للخلايا التائية الموجودة في الجهاز اللمفاوي للجلد. بالمقارنة مع الأورام اللمفاوية الجهازية "الكلاسيكية" ، لها أعراض مختلفة. كيفية التعرف على سرطان الغدد الليمفاوية التائية الجلد؟ ما هو العلاج؟

جدول المحتويات

1. سرطان الغدد الليمفاوية التائية الجلدي (CTCL) - الأسباب
2. سرطان الغدد الليمفاوية التائية الجلدي (CTCL) - الأعراض
3. سرطان الغدد الليمفاوية التائية الجلدي (CTCL) - التشخيص
4. سرطان الغدد الليمفاوية التائية الجلدي (CTCL) - العلاج

سرطان الغدد الليمفاوية التائية الجلدي (CTCL) هو واحد من أكثر من 40 نوعًا من سرطان الغدد الليمفاوية اللاهودجكين. 1 يختلف CTCL عن الصورة الشائعة للورم الليمفاوي لأنه يتطور بشكل أساسي في الجلد ، وليس في الغدد الليمفاوية.

مصدر عملية الأورام في هذا النوع من السرطان هو النمو غير المنضبط للخلايا اللمفاوية التائية ، أي الخلايا المسؤولة عن الاستجابات المناعية الخلوية التي تهدف إلى القضاء على "التهديد".

الخلايا الليمفاوية في الجلد هي الأورام السرطانية الأولية لـ CTCL ، ولكن من خلال الجهاز اللمفاوي ، يمكن أن تنتشر خلايا الليمفوما أحيانًا إلى العقد الليمفاوية من خلال الارتشاح اللمفاوي و / أو إلى الأعضاء الداخلية.

الأنواع الأكثر شيوعًا من CTCL هي:

• الفطريات الفطرية (MF)
• الحطاطات اللمفاوية (مرض خفيف جدًا)
• سرطان الغدد الليمفاوية للخلايا التائية الكبيرة الكشمي الأساسي الجلدي (PCALCL) 2'3'4'5

إن التشخيص السريع والسليم وتنفيذ العلاج المناسب للأورام يخلق فرصًا للمرضى لتحقيق الاستقرار في العملية لسنوات عديدة ويقلل من عبء التعايش مع المرض.

سرطان الغدد الليمفاوية اللاهودجكين (NHL) هو ثامن أكبر سبب للسرطان في العالم عند الرجال والحادي عشر عند النساء. تشير التقديرات إلى أن أكثر من 350.000 شخص يتم تشخيص إصابتهم بهذه الأورام اللمفاوية سنويًا

تمثل الأورام الليمفاوية الجلدية التائية (CTCL) ما مجموعه 2-3 ٪ من حالات NHL و 65-80 ٪ من جميع الأورام اللمفاوية الجلدية الأولية. 1.2 ، 3.3 ، 4.5 ، 7 ، 8.9 ، 10 ، 11 ، 12

يعتبر CTCL مرضًا نادرًا ، أي وفقًا لمعايير وكالة الأدوية الأوروبية (EMA) ، لا يتجاوز عدد الأشخاص المصابين 5 لكل 10000 13

وفقا للبيانات التي يمتلكها الأستاذ. Małgorzata Sokołowska-Wojdyło ، من قسم وعيادة الأمراض الجلدية والتناسلية والحساسية ، GUM ، في بولندا ، يعاني حوالي 2000 شخص من CTCL.

الفطريات الفطرية ، وهي النوع الفرعي الأكثر شيوعًا للمرض ، تمثل حوالي 60 ٪ من حالات CTCL.

يمثل سرطان الغدد الليمفاوية للخلايا التائية الكبيرة الكشمي الجلدي الأولي حوالي 10 ٪ من الحالات.

سرطان الغدد الليمفاوية التائية الجلدي (CTCL) - الأسباب

كما هو الحال مع العديد من أمراض الأورام الأخرى ، فإن أسباب تطور CTCL معقدة وغير مفهومة تمامًا - يشار إلى تأثير العوامل الوراثية والبيئية والمناعية.

في الوقت نفسه ، يتم الاهتمام بشروط مثل:

• التعرض المهني طويل الأمد للمواد الكيميائية
• حدوث أمراض المناعة الذاتية
• مرض في الجلد
• قشعريرة
• تناول الأدوية المثبطة للمناعة
• علاج السرطان السابق

هناك أيضًا تقارير عن تأثير عدوى بكتيرية أو فيروسية محددة 4،5،14،15

ومع ذلك ، يجب أن نتذكر أنه في العديد من المرضى الذين تم تشخيصهم بمرض CTCL ، قد لا توجد مثل هذه العوامل على الإطلاق.

اقرأ أيضًا: غلوبولين الدم الكبير في والدنستروم: الأسباب والأعراض والعلاج والتشخيص. سرطان الغدد الليمفاوية المسامي: الأسباب والأعراض والعلاج سرطان الغدد الليمفاوية في بوركيت: الأسباب والأعراض والعلاج

سرطان الغدد الليمفاوية التائية الجلدي (CTCL) - الأعراض

لدى CTCL مسار سريري مختلف مقارنة بالأورام اللمفاوية الجهازية "الكلاسيكية". يعاني معظم المرضى من مظاهر جلدية (طفح جلدي ، حكة) منذ مرحلة مبكرة من المرض.

ومع ذلك ، فإن هذه العلامات غير محددة ويمكن غالبًا الخلط بينها وبين الأمراض الجلدية الأخرى (مثل التهاب الجلد التأتبي أو الصدفية أو تفاعلات الحساسية) .4،11،14،15،16،17

في المراحل اللاحقة من CTCL ، يتم غزو الغدد الليمفاوية والأعضاء الأخرى بواسطة سرطان الغدد الليمفاوية. في المراحل المتقدمة من المرض ، يلاحظ ما يلي:

• قرحة المعدة
• الالتهابات البكتيرية الثانوية على الآفات الجلدية
• تضخم الغدد الليمفاوية
• وكذلك حكة الجلد المزعجة والألم 4،16،17

المسار السريري للمرض بطيء ويستغرق سنوات عديدة ، لذلك من الضروري الحفاظ على أفضل نوعية حياة للمريض.

بسبب المظهر الجلدي القوي للغاية في شكل العديد من آفات تقشير الحمامية ، والأورام الارتشاحية ، والأورام الزرقاء-الحمراء التي تميل إلى تكوين تقرحات ضخمة ، يؤدي المرض بسرعة كبيرة إلى الشعور بنقص القبول الذاتي من قبل المرضى والانسحاب من البيئة من قبل المرضى .18 ، 19 ، 20

تشير الأبحاث أيضًا إلى أن ما يقرب من 40 ٪ من مرضى CTCL يعانون من الألم ، وأن 13 ٪ من مرضى CTCL يعانون من ألم ضئيل أو معدوم.

يعاني المرضى ، بصرف النظر عن الحكة ، من تساقط الشعر ومشاكل جلدية أخرى (النزيف ، والتهابات الجلد ، وجفاف الجلد الشديد ، والتقشير ، والجلد الرقيق والحساس) ، بالإضافة إلى آلام الجلد والعضلات التي تسبب اضطرابات النوم ، واضطرابات الحركة ، وصعوبات في وظائف اليد.

تؤثر الأعراض المذكورة بشكل واضح على الأداء البدني ، ولكنها أيضًا عبء نفسي ولها تأثير سلبي على الحياة الشخصية والاجتماعية والمهنية للمرضى.

بسبب المرض ، يضطر المرضى إلى تقليل ساعات عملهم أو الاستقالة من العمل (التقاعد) مع تقدم المرض. يؤدي ظهور الآفات الجلدية أيضًا إلى الشعور بالحدود ويؤدي إلى زيادة تغطية الجلد مقارنة بالأشخاص الأصحاء.

يؤثر وجع وحساسية الجلد أيضًا على الأنشطة اليومية ويشكلان حاجزًا كبيرًا أمام الأداء الطبيعي ، ناتجًا عن تشوه الجسم والوصمة الاجتماعية المرتبطة به.

وفقا للخبير ، الأستاذ. Sokołowska-Wojdyło ، قسم وعيادات الأمراض الجلدية والتناسلية والحساسية في غدانسك

قد يكون من الصعب إجراء تشخيص لـ CTCL

في كثير من الأحيان ، يمكن أن تكون أعراض السرطان مماثلة لتغيرات الجلد في الصدفية أو الأكزيما. قد يكون نذير سرطان الغدد الليمفاوية الجلدي الأكثر شيوعًا - الفطريات الفطرية - هو الحكة ، وكذلك التغيرات الحمامية والتسلل في المناطق غير المعرضة لأشعة الشمس ، وأحيانًا احمرار الجلد ، أي التهاب الجلد المعمم (جلد الجسم كله تقريبًا أحمر). معظم الأورام اللمفاوية الجلدية لها سنوات عديدة من التاريخ. يتطور بعضها تدريجياً ، مما يؤدي إلى أورام مؤلمة مع تفككها ، وفي مراحل لاحقة إلى إصابة العقد الليمفاوية والأعضاء الداخلية.

سرطان الغدد الليمفاوية التائية الجلدي (CTCL) - التشخيص

في معظم حالات CTCL ، يتم التشخيص الأولي من قبل طبيب الأمراض الجلدية مع أخصائي علم الأمراض.

الفحص الأساسي الذي يمكّن من تشخيص CTCL هو التقييم التشريحي المرضي للجلد ، مع استكماله أحيانًا بالتقييم النسيجي المرضي للعقدة الليمفاوية أو جزء من العضو المصاب.

في حالة الاشتباه في CTCL ، يجب إجراء تقييم إضافي للنمط المناعي ، والذي يمكن من تصنيف الورم الليمفاوي إلى مجموعة الخلايا T أو B أو NK.

• فحص الأنسجة - ما هو؟ مسار ونتائج الفحص النسيجي المرضي

في الحالات المشكوك فيها ، عندما لا تقدم لجنة البحث الأساسية تشخيصًا واضحًا لـ CTCL ، يمكن أيضًا استكمالها باختبارات مساعدة ، مثل الاختبارات الجزيئية ، اختبارات التصوير: الأشعة السينية - الأشعة السينية ، التصوير المقطعي المحوسب - التصوير المقطعي المحوسب. 2،3،4،5

• التشخيص الجزيئي للسرطان

يتم أيضًا استكمال تشخيص CTCL بتقييم مدى الآفات الجلدية ، وتقدمها السريري ، بالإضافة إلى تقييم العوامل التي تؤثر على التشخيص.

إن إجراء مثل هذا التشخيص الدقيق أمر بالغ الأهمية في اختيار طريقة العلاج المناسبة ، وكذلك في تقييم فعالية العلاج المطبق. 2،3،4،5،23

سرطان الغدد الليمفاوية التائية الجلدي (CTCL) - العلاج

يعتمد علاج CTCL على نوعه الفرعي بالإضافة إلى شدة المرض. تشمل خيارات العلاج الممكنة اعتمادًا على النوع الفرعي CTCL العلاج الموضعي ، والعلاج الضوئي ، والعلاج الإشعاعي ، وفي المراحل الأكثر تقدمًا ، العلاج الشامل.

يعتبر زرع الخلايا الجذعية الخيفي (alloHSCT) خيارًا علاجيًا إضافيًا للمرضى الصغار في حالة عامة جيدة في المراحل المتقدمة من المرض ، والذي يمكن استخدامه بعد فشل العلاج.

مصدر:

1. أنا ضربت. معهد أمراض الدم وطب نقل الدم. أنواع ليمفوما اللاهودجكين. الوصول: http://www.ihit.waw.pl/rodzaje-chloniakow-nieziarniczych.html
2. Soko )owska-Wojdyło M. (2013) الجمعية البولندية لعلم الأورام السريري. الأورام اللمفاوية الجلدية الأولية. الوصول: http://www.onkologia.zalecenia.med.pl/pdf/zalecenia_PTOK_2013_tom2_ksiazka_2_pierwotne_chloniaki_skory.pdf
3. Sokołowska-Wojdyło M. الأورام اللمفاوية الجلدية الأولية حجم الأورام السريرية 3. جدانسك 2015.
4. Sokołowska-Wojdyło M ، Maj J ، Robak E ، Placek W ، Wojas-Pelc A ، Jankowska-Konsur A ، Olek-Hrab K ، Gniadecki R ، Rudnicka L. (2017) الأورام اللمفاوية الجلدية الأولية - المبادئ التوجيهية التشخيصية والعلاجية للأمراض الجلدية البولندية المجتمع. مراجعة Dermatol 104 (3): 243-268.
5. Warzocha K ، Robak T ، Meder J ، Dmoszyńska A. الأورام التكاثرية اللمفاوية. دليل الأورام اللمفاوية غير هودجكين للطب الباطني في كراكوف 2017.
6. http://onkologia.org.pl/chloniak-nie-hodgkina-c82-c85/
7. Sokołowska-Wojdyło M، Lech-Marańda E، Placek W، Meder J، Zaucha JM، Walewski J. (2010) علاج الأورام اللمفاوية الجلدية الأولية. توصيات قسم سرطان الغدد الليمفاوية الجلدي من مجموعة أبحاث سرطان الغدد الليمفاوية البولندية (PLRG). علم الأورام في الممارسة السريرية 6 (1): 29-47.
8. LRF. (2012) سرطان الغدد الليمفاوية التائية. الوصول: https://www.lymphoma.org/aboutlymphoma/nhl/tcell/ (9.4.2018).
9. أنا ضربت. معهد أمراض الدم وطب نقل الدم. سرطان الغدد الليمفاوية التائية الجلدي. الوصول: http://www.ihit.waw.pl/chloniak-skorny-t-komorkowy.html
10. ويليمزي آر ، هوداك إي ، زينزاني بل ، سبيشت ، لاديتو. (2018) الأورام اللمفاوية الجلدية الأولية: إرشادات الممارسة السريرية ESMO للتشخيص والعلاج والمتابعة. آن أونكول 29 (ملحق 4): iv30-iv40.
11. ويلكوكس را. (2016) سرطان الغدد الليمفاوية الجلدي للخلايا التائية: تحديث 2016 للتشخيص وتصنيف المخاطر والإدارة. Am J Hematol 91 (1): 151–165.
12. Kuśnierczyk P. (2010) هيكل ووظيفة المستقبلات الشبيهة بالجلوبيولين المناعي للخلايا الطبيعية السامة للخلايا في البشر. الكيمياء ، البيئة ، التكنولوجيا الحيوية XIV: 165 - 174.
13. https://www.orpha.net/orphacom/cahiers/docs/GB/Prevalence_of_rare_diseases_by_alphabetical_list.pdf
14. Sokołowska-Wojdyło M ، Nowicki R. (2013) التفريق بين الأورام اللمفاوية الجلدية الأولية والتهاب الجلد التأتبي - مشكلة موضعية متزايدة. أمراض الحساسية والربو والمناعة 18 (1): 25-31.
15. أنا ضربت. (2012) معهد أمراض الدم وطب نقل الدم. عوامل الخطر وأسباب الأورام اللمفاوية اللاهودجكينية. الوصول: http://www.ihit.waw.pl/Czynniki-ryzyka-i-przyczyny-chloniakow-nieziarniczych.html
16. Willemze R و Jaffe ES و Burg G و Cerroni L و Berti E و Swerdlow SH و Ralfkiaer E و Chimenti S و Diaz-Perez JL و Duncan LM و Grange F و Harris NL و Kempf W و Kerl H و Kurrer M وآخرون. (2005) تصنيف WHO-EORTC للأورام اللمفاوية الجلدية. دم 105 (10): 3768-3785.
17. Girardi M ، Heald PW ، Wilson LD. (2004) التسبب في الفطريات الفطرية. إنجل. J. ميد. 350 (19): 1978-1988.
18. Selman LE، Beynon T، Radcliffe E، Whittaker S، Orlowska D، Child F، Harding R. (2015) "نحن جميعًا نحمل عبئًا لا نتشاركه": دراسة نوعية لتأثير T- الجلدي سرطان الغدد الليمفاوية الخلوي على الأسرة. ش. J. ديرماتول. 172 (6): 1581-1592.
19. Beynon T، Selman L، Radcliffe E، Whittaker S، Child F، Orlowska D، Morgans C، Morris S، Harding R. (2015) "كان علينا التغيير إلى أسرة مفردة لأنني أشعر بالحكة في الليل": دراسة نوعية عن الخبرات والمواقف والنهج للتعامل مع مرضى سرطان الغدد الليمفاوية التائية الجلدية. ش. J. ديرماتول. 173 (1): 83-92.
20. Wright A، Wijeratne A، Hung T، Gao W، Whittaker S، Morris S، Scarisbrick J، Beynon T. (2013) انتشار وشدة الحكة ونوعية الحياة في المرضى الذين يعانون من سرطان الغدد الليمفاوية T الجلدي. J Pain Symptom Manage 45 (1): 114-119.
21. Orlowska D، Selman LE، Beynon T، Radcliffe E، Whittaker S، Child F، Harding R. (2018) "إنه مرض مؤلم ، نشهده." دراسة نوعية لتجارب مقدمي الرعاية من الأسرة الثكلى لمرضى سرطان الغدد الليمفاوية التائية الجلدي. ش. J. ديرماتول.
22. Olsen EA و Whittaker S و Kim YH و Duvic M و Prince HM و Lessin SR و Wood GS و Willemze R و Demierre M-F و Pimpinelli N و Bernengo MG و Ortiz-Romero PL و Bagot M و Estrach T و Guitart J et al. (2011) نقاط النهاية السريرية ومعايير الاستجابة في الفطار الفطري ومتلازمة سيزاري: بيان إجماع من الجمعية الدولية للأورام اللمفاوية الجلدية ، واتحاد الأورام اللمفاوية الجلدية بالولايات المتحدة ، وفرقة عمل سرطان الغدد الليمفاوية الجلدية التابعة للمنظمة الأوروبية لأبحاث وعلاج السرطان . J. كلين. اونكول. 29 (18): 2598-2607.
23. Mitteldorf C، Grabbe S، Stadler R. (2017) WHO-Klassifikation und Clinisches Spektrum der kutanen Lymphome. أوتارزت 68 (9): 682-695.