صرع الطفولة مع الغياب (pycnolepsy ، متلازمة فريدمان)

يمثل صرع الطفولة مع الغياب (pycnolepsy ، متلازمة فريدمان) 8 إلى 15٪ من جميع حالات صرع الأطفال. الطفل المريض "ينطفئ": يتجمد ، لكنه لا يسقط ، ببساطة لا يتصل لفترة. قد تحدث مثل هذه النوبات عدة مرات في اليوم. على الرغم من أنها تبدو مشكلة بسيطة للوهلة الأولى ، إلا أنها تتطلب العلاج. يمكن أن تسهم في وقوع حوادث خطيرة.

يظهر صرع الطفولة مع الغياب (pycnolepsy ، متلازمة فريدمان) بين 4-10 سنوات (ذروة الإصابة هي 5-7 سنوات من العمر). العوامل التي يمكن أن تثير النوبات هي العواطف وفرط التنفس ونقص السكر في الدم.

صرع الطفولة مع نوبات مصحوبة بغيبة: الأعراض

• نوبات الغياب قصيرة (4-20 ثانية) ومتكررة (عشرات أو مئات المرات في اليوم) ، مع اضطراب مفاجئ وعميق في الوعي وتثبيط النشاط.
• غالبًا ما تكون النوبات مصحوبة بنشاط حركي محدد: وميض غير منتظم ، وقد تتحول العينان إلى منبه قوي في البيئة ، أو حركات رمعية عضلية طفيفة في الجفون أو الحاجبين أو الشفتين
• قد تكون آلية الفم ، وحركات الرأس المائلة ، والإمساك أو فرك اليدين أو القدمين موجودة في غضون 3-6 ثوانٍ من بداية النوبة.
• تعد الطبيعة غير النمطية للأتمتة وإمكانية التأثير عليها اعتمادًا على موضع الطرف ونوع النشاط قبل النوبة مباشرة أمرًا غير معتاد بالنسبة للنوبات الجزئية المعقدة.

بعد النوبة مباشرة ، يكون الطفل واعيًا وموجهًا ويعمل بشكل صحيح ولا يتذكر غالبًا حدوث نوبة.
يتطور الأطفال بشكل جيد ، على الرغم من أنهم أكثر عرضة لتجربة مشاكل سلوكية وتعليمية واجتماعية لأن النوبات المتكررة تضعف الانتباه والتعلم. ما يصل إلى 30٪ لديهم تاريخ من النوبات الحموية

اقرأ أيضًا: الربو والصرع والسكري والحمل والولادة وصحة الطفل الصرع: الأسباب والأعراض والعلاج تحفيز العصب المبهم في علاج الصرع

صرع الطفولة مع نوبات مصحوبة بغيبة: التشخيص

الأساس هو فحص EEG. يتميز التسجيل المتداخل بالنشاط الأساسي الطبيعي. يحتوي السجل أثناء النوبة على نمط مميز يتكون من ارتفاعات عالية الجهد على كلا الجانبين ، تحدث بتردد 3 هرتز. مع استمرار التفريغ ، ينخفض ​​التردد بمقدار 0.5-1 هرتز. عادة ما تكون الأبراج مفردة ، ولكن يمكن أن تكون مزدوجة أيضًا تتمتع التموجات التصريفية والموجة البطيئة بأعلى طاقة كهربية في المناطق الأمامية ، وقد تظهر أحيانًا أيضًا في الخيوط الخلفية. لا يتم تصريف التصريفات بشكل جانبي.

الصرع الغائب: العلاج والتشخيص

إيثوسكسيميد وحمض الفالبرويك هما الأدوية الرئيسية المستخدمة في الصرع مع نوبات فقدان الوعي. تم إثبات فعالية الأجيال الجديدة من الأدوية المضادة للصرع في التجارب السريرية غير المنضبطة.
يجب توخي الحذر الشديد لتمييز هذا النوع من الصرع عن الأنواع الأخرى من الصرع (الصرع الموضعي) ، حيث أن العديد من الصرع الشائعة ليست فعالة في علاج نوبات الغياب.
يختفي المرض مع تقدم العمر ويقتصر حدوثه على أطفال ما قبل المدرسة والمدرسة. غالبًا ما لا يدرك البالغون أنهم تعرضوا لمثل هذه النوبات في الماضي ، وفي الفترة الحالية من حياتهم لا يواجهون أي عواقب مرتبطة بها.

مقال موصى به: